Guinguette Marais Poitevin

VISION

Normale visuelle Verarbeitung

Die visuelle Verarbeitung beinhaltet eine Signalweiterleitung von der Retina über den Nucleus geniculatus lateralis zum striatalen Kortex (Area V1). Im visuellen Kortex selbst besteht zunächst eine starke retinotopische Lokalisation, so dass striate okzipitale Läsionen Defizite verursachen, die auf Segmente des Gesichtsfeldes beschränkt sind. Der extrastriate visuelle Kortex ist eher nach Prozessen als nach der Lage des Gesichtsfeldes organisiert, d.h. verschiedene Bereiche des extrastriaten Kortex sind an der Farb- und Bewegungswahrnehmung usw. beteiligt. Extrastriate Defizite verursachen daher Defizite in Aspekten des Sehens, wie z.B. der Bewegungswahrnehmung, die das gesamte Gesichtsfeld betreffen.

Grundsätzlich gliedern sich die extrastriaten Regionen in zwei Ströme: der ventrale okzipitotemporale „Was“-Stream ist an der Objekterkennung beteiligt, während der okzipitoparietale „Wo“-Stream an der räumlichen Verarbeitung beteiligt ist.3 Der ventrale Strom verläuft unterhalb der Fissur calcarine in den medialen Temporallappen, während der dorsale Strom sich superolateral vom striatischen Kortex in die okzipitoparietalen und temporoparieto-okzipitalen Areale erstreckt.

Defizite in der visuellen Verarbeitung und wie man sie testet

Defizite in der visuellen Aufmerksamkeit können zu Neglect führen, wobei die Aufmerksamkeit entweder nicht mehr auf sich selbst – also auf einen Körperteil – oder auf externe Objekte wie das Essen auf einem Teller gerichtet ist.

Neglect betrifft fast immer das linke Hemifeld (Abb. 2 und 3). Dies erklärt sich dadurch, dass die linke Hemisphäre die rechte Hemisphäre überwacht, während die rechte Hemisphäre beide Hemisphären überwacht. Bei einer Läsion der linken Hemisphäre kann die rechte Hemisphäre immer noch das gesamte Gesichtsfeld überwachen, daher tritt kein Neglect auf. Im Gegensatz dazu überwacht die linke Hemisphäre bei einer Läsion der rechten Hemisphäre nur die rechte Hemisphäre; daher tritt aufgrund der fehlenden Überwachung der linken Hemisphäre linksseitiger Neglect auf.

Sensorische Unaufmerksamkeit und Neglect können klinisch beurteilt werden, indem der Untersucher einen, den anderen oder beide Finger im rechten und linken Halbfeld bewegt und den Patienten fragt, welcher Finger sich bewegt hat. Bei der visuellen Extinktion bemerkt der Patient die Bewegung eines der beiden Finger separat, nimmt aber nur den Finger in seinem rechten Halbfeld wahr, wenn er gleichzeitig präsentiert wird. Dies liegt daran, dass der ipsilesionale Stimulus den kontralateralen Stimulus aus dem Bewusstsein „auslöscht“. In ähnlicher Weise können in der Klinik Aufgaben zur Linienhalbierung eingesetzt werden (Abb. 4), ebenso wie Aufgaben zur Buchstabenlöschung in einem visuellen Feld. Das Zeichnen eines Ziffernblatts ist ein weiterer nützlicher Test (Abb. 5).

Anosognosie bezieht sich auf die Unfähigkeit eines Patienten, das Vorhandensein einer somatischen Funktionsstörung, die auf einen Krankheitsprozess hinweist, bewusst zu erkennen. Patienten mit linksseitiger Halbseitenlähmung infolge eines Schlaganfalls können sich ihres Defizits völlig unbewusst sein. Anosognosie tritt überwiegend, wenn auch nicht ausschließlich, bei nicht-dominanten parietalen Läsionen auf und wird eher als Aufmerksamkeitsstörung denn als Wahrnehmungsstörung angesehen.

Wenn wir uns nun der visuellen Wahrnehmung selbst zuwenden, so beeinträchtigt eindeutig eine Pathologie der Netzhaut, des Sehnervs oder jede Läsion des Systems von der Netzhaut über den Nucleus geniculatus lateralis bis zum primären visuellen Cortex das Sehen. Während wir uns mit visuellen Defiziten höherer Ordnung beschäftigen, müssen solche Störfaktoren als Teil der allgemeinen Beurteilung und Untersuchung ausgeschlossen werden.

Läsionen des ventralen oder dorsalen Stroms der visuellen Verarbeitung können zu unterschiedlichen klinischen Defiziten führen. Läsionen des ventralen Stroms (Abb. 6) können Defekte wie Objektagnosie, Prosopagnosie, Alexie und Achromatopsie hervorrufen, während Defekte des dorsalen Stroms (Abb. 7) Akinetopsie und Balint-Syndrom einschließen. Diese werden weiter unten besprochen.

Störungen des ventralen Stroms

Agnosien

Der Begriff Agnosie wird verwendet, um eine modalitätsspezifische Unfähigkeit zu beschreiben, auf semantisches Wissen über ein Objekt oder einen anderen Stimulus zuzugreifen, die nicht auf eine Beeinträchtigung grundlegender Wahrnehmungsprozesse zurückgeführt werden kann – das heißt, sie bezieht sich auf eine normale Wahrnehmung, die ihrer Bedeutung beraubt wurde. Agnosien können sich auf jede sensorische Modalität beziehen, aber hier werden wir uns zunächst mit visuellen Agnosien befassen.

Visuelle Agnosiker können Objekte, die sie vorher gekannt hätten, nicht durch Sehen erkennen. Sie können weder eindeutige semantische Identifikationsinformationen produzieren noch die Wahrnehmung benennen. Die visuelle Agnosie wird manchmal weiter unterteilt in die apperzeptive visuelle Agnosie, bei der ein Defizit in der Wahrnehmung auf hoher Ebene vorliegt (meist ausgedehnter, bilateraler okzipitotemporaler Infarkt), und die assoziative visuelle Agnosie, bei der die Wahrnehmung auf hoher Ebene erhalten bleibt, aber die Wahrnehmung nicht in der Lage ist, semantische Identifizierungsinformationen zu aktivieren (meist anteriorer linker Temporallappen). Der Begriff visuelle Agnosie wird am besten auf die Unfähigkeit beschränkt, auf semantische Informationen nur über die visuelle Modalität zuzugreifen, wobei das erhaltene semantische Wissen über andere Modalitäten, wie z. B. die auditive, zugänglich ist. Die so genannte assoziative visuelle Agnosie beinhaltet oft einen allgemeineren Verlust von semantischem Wissen, ohne die Fähigkeit, dieses über irgendeine sensorische Modalität abzurufen.

Eine generalisierte visuelle Agnosie kann bei einem diffusen hypoxischen Insult auftreten, wie zum Beispiel bei einer Kohlenmonoxidvergiftung. Es können aber auch selektivere Agnosien auftreten. So können Defizite selektiv die Fähigkeit zur Identifizierung von Wörtern oder Gesichtern beeinträchtigen (d. h. Legasthenie bzw. Prosopagnosie), und sie können bei fokalen temporalen Läsionen auftreten (Abb. 8).

Testung auf visuelle Agnosie

Zu den kognitiven Tests gehören das Benennen von Objekten und die Fähigkeit, semantische Informationen über unbenannte Gegenstände zu geben. Die visuelle Wahrnehmungsfunktion kann getestet werden, indem man den Patienten bittet, den Gegenstand zu zeichnen oder eine Zeichnung zu kopieren. Der Patient kann gebeten werden, das Gesehene zu beschreiben und dessen Gebrauch zu mimen. Wenn das Halten des Objekts es dem Patienten ermöglicht, das Objekt zu identifizieren, wo das Sehen nicht funktioniert, würde dies eher zu einer visuellen Agnosie als zu einem Verlust des semantischen Wissens passen. (In letzterem Fall können identifizierende Informationen unabhängig von der Modalität des sensorischen Inputs nicht geliefert werden.)

Die Tests am Krankenbett können durch eine formale neuropsychologische Beurteilung sinnvoll ergänzt werden. Die visuell-perzeptive Funktion kann durch Tests mit ungewöhnlichen Ansichten, überlappenden Linienzeichnungen, teilweise degradierten oder fragmentierten Bildern, Beurteilung der Linienorientierung, Gesichtsanalyse und Matching aus verschiedenen Winkeln sowie der Batterie für visuelle Objekt- und Raumwahrnehmung getestet werden.

Alexie

Sprache ist eine spezialisierte symbolische Repräsentation der Welt um uns herum, die es uns ermöglicht, unsere inneren Gedanken mit anderen zu kommunizieren. In Bezug auf die Wahrnehmung kann der Zugang zur Sprache über die visuelle oder auditive Modalität erfolgen, nämlich über das Lesen bzw. das Hören von Sprache.

Lesen ist eine sehr komplexe Tätigkeit. Es erfordert das Auge, um das geschriebene Wort zu fixieren, die Wahrnehmung, die Augenbewegungen und die zentrale Sprache, um das Verständnis des geschriebenen Wortes zu ermöglichen. Defizite in jedem dieser Bereiche können die Fähigkeit zu lesen beeinträchtigen – das ist die Alexie. Die Alexie kann peripher (bei Schwierigkeiten bei der Übertragung der visuellen Wahrnehmung auf die intakten Sprachzentren) oder zentral (aufgrund eines gestörten Sprachsystems) auftreten (Tabelle 1). Beispiele für eine periphere Alexie sind eine verminderte Sehschärfe aufgrund von Augenproblemen oder ein Gesichtsfelddefekt, auch wenn dies nicht die zentrale Fixation betrifft. Störungen der visuellen Aufmerksamkeit wie visueller Neglect können ebenfalls die Leseaktivität beeinträchtigen. Eine Neglect-Legasthenie führt beispielsweise dazu, dass der Patient nicht in der Lage ist, die linke Seite von Wörtern zu lesen – bei SISTER beispielsweise nimmt der Patient nur -TER wahr. Auf der motorischen Seite kann eine gestörte Fähigkeit, Augenbewegungen zu koordinieren, wie z. B. eine okulomotorische Apraxie oder sakkadische Intrusionen, ebenfalls die Lesefähigkeit beeinträchtigen.

Alexie ohne Agraphie stellt ein hochgradiges visuelles Defizit dar, das zu einer Leseunfähigkeit führt, und ist ein Beispiel für ein Diskonnektionssyndrom. Hier liegt eine Unfähigkeit vor, schriftliches Material zu verstehen. Der Patient kann aufschreiben, was er gesehen hat, ist dann aber nicht in der Lage, das Geschriebene wiederzugeben. Es handelt sich um eine Art kategoriespezifische Form der visuellen Agnosie für Wörter, in gewisser Weise ähnlich der Prosopagnosie. Das Defizit wird durch die Unfähigkeit der Wahrnehmungsinformationen aus dem primären visuellen Kortex verursacht, zu den Spracharealen zu gelangen – das heißt, sie sind nicht miteinander verbunden. Der Patient kann laut buchstabierte Wörter erkennen, was zeigt, dass es sich eher um ein Zugangsproblem als um ein primäres Sprachdefizit handelt. Das erhaltene Schreiben zeigt, dass die Bahnen vom primären visuellen Kortex zum prämotorischen und motorischen Kortex, die an der Kontrolle der Schreibbewegungen beteiligt sind, erhalten sind. Dies lässt sich am besten anhand von Abbildung 9 verstehen.

Das Syndrom wird oft von einer rechtsseitigen homonymen Hemianopie, Farbanomie oder Achromatopsie begleitet und tritt bei Läsionen auf, die den linken Okzipitallappen und die hinteren Fasern des Corpus callosum betreffen. Dieses Syndrom ist selten und wird häufiger übersehen.

Störungen der Gesichtswahrnehmung

Prosopagnosie bezieht sich auf die Unfähigkeit eines Patienten, eine Person allein durch das Studieren ihres Gesichts zu erkennen. Sobald andere Mittel der Wiedererkennung ins Spiel kommen (z. B. wenn die Person eine charakteristische Stimme oder einen charakteristischen Gang hat), ermöglicht dies den Zugang zu eindeutigen semantischen Identifikationsinformationen – das heißt, es gibt keinen Verlust des Wissens über die Person. Das verdeckte Erkennen von scheinbar unbekannten Gesichtern wird durch Untersuchungen der galvanischen Hautreaktionen unterstützt, die bei der Betrachtung von Gesichtern, die zuvor bekannt waren, größer sind, was darauf hindeutet, dass die Identifizierung von Gesichtern auf unbewusster Ebene stattfinden kann.

Prosopagnosie lässt sich am besten verstehen, wenn man die aktuellen Modelle der Gesichtserkennung verwendet (Abb. 10). Sie kann bei ventraler okzipitotemporaler Pathologie auftreten, besonders rechtsseitig.4

Andere Störungen der Gesichtserkennung

Einige andere Erkrankungen, von denen man früher annahm, dass sie psychiatrischen Ursprungs sind, werden heute als organisch betrachtet, wobei die kognitive Neuropsychologie jetzt plausible Erklärungen für ihre Phänomenologie liefert.5

Das Capgras-Syndrom ist eine Form der wahnhaften Fehlidentifikation, bei der der Patient glaubt, dass vertraute Personen durch Betrüger ersetzt wurden. Versuche, diesen Zustand zu erklären, beinhalten Theorien der Gesichtserkennung. Normalerweise wird behauptet, dass beim Betrachten eines Gesichtes der bewusste Strom zur Wiedererkennung führt, während der unbewusste Strom Gefühle der Empathie hervorrufen kann, wenn es sich um eine gemochte Person handelt. Normalerweise gibt es keinen Konflikt zwischen diesen parallelen Strömen, und die Erkennung findet statt. Es wird behauptet, dass bei Capgras eine Schädigung der Ströme der unbewussten Verarbeitung vorliegen kann. Dies kann zu einer Dissoziation zwischen dem bewussten Strom, der eine Person z.B. als Ehefrau identifiziert, und dem Fehlen von unbewussten empathischen Gefühlen führen. Die fehlende Übereinstimmung zwischen diesen beiden Strömen (d. h., die Person sieht aus wie eine Ehefrau, hat aber keine empathischen Gefühle) kann daher kognitiv durch die Behauptung aufgelöst werden, dass die geliebte Person durch einen Betrüger ersetzt wurde (was die Dissonanz erklärt). Die fehlende Übereinstimmung zwischen bewussten und unbewussten Strömen wird auf eine Unterbrechung der Verbindung zwischen den kognitiven und emotionalen Strömen zurückgeführt, die anatomisch durch den Gyrus fusiformis des rechten Temporallappens bzw. das limbische System repräsentiert werden.

Das Fregoli-Syndrom ist das klinische Spiegelbild von Capgras, bei dem der Patient Fremde beschuldigt, eine vertraute Person in Verkleidung zu sein. Die Intermetamorphose ist ein Zustand, bei dem der Patient beim Betrachten eines realen Gesichts die subjektive Erfahrung macht, dass sich das Gesicht von einem bekannten Gesicht in ein anderes verwandelt, und es wird angenommen, dass dies eine unangemessene Aktivierung von Gesichtserkennungseinheiten darstellt.

Farbstörungen

Fokale Beeinträchtigungen des Farbsystems spiegeln Defizite des semantischen Systems im Allgemeinen wider. Unter Achromatopsie versteht man den Verlust der Fähigkeit, Farben wahrzunehmen. Die Patienten beschreiben dies in der Regel als ein Gefühl wie beim Schwarz-Weiß-Fernsehen. Sie resultiert aus Läsionen, die die mediale okzipito-temporale Region, insbesondere die fusiforme Gyri, betreffen.

Die Farbagnosie ist kein Wahrnehmungsdefizit (wie es durch intakte Zuordnungsaufgaben gezeigt wird), sondern spiegelt einen Verlust des semantischen Wissens über Farbe wider. Es handelt sich in Wirklichkeit um eine kategoriespezifische semantische Gedächtnisstörung für Farbe, und der Begriff „Farbagnosie“ ist unglücklich.

Bei der Farbanomie ist sowohl die Wahrnehmung als auch das semantische Wissen über Farbe erhalten, aber es besteht lediglich ein Defizit bei der Farbbenennung.

Diese Defizite können durch die Beurteilung der Farbdiskriminierung, des Farbwissens und der Farbbenennung getestet werden.

Defizite des dorsalen Stroms

Störungen der Bewegungswahrnehmung

Eine selektive Beeinträchtigung der Bewegungswahrnehmung ist selten und geht in der Regel mit einer Schädigung von Arealen des extrastriaten visuellen Kortex analog zu V5 einher, d.h. mit bilateralen Läsionen des lateralen okzipitotemporalen Areals. Die Patienten haben möglicherweise keinen Eindruck von Bewegungen in der Tiefe oder von schnellen Bewegungen. Schnelle Ziele scheinen eher zu springen als sich zu bewegen.

Störungen der räumlichen Wahrnehmung

Das Balint-Syndrom ist eine Störung der räumlichen Wahrnehmung, die drei Aspekte umfasst: Simultanagnosie (die Unfähigkeit, eine komplexe Szene in ihrer Gesamtheit zu erfassen, d.h. nur eine Komponente der Szene wird gleichzeitig wahrgenommen), Optikusataxie (Unfähigkeit, mit der Hand nach visuell dargestellten Zielen zu greifen) und okulomotorische Apraxie (Unfähigkeit, den Blick auf ein visuelles Ziel zu richten). Die Patienten klagen über Sehschwierigkeiten und können funktionell blind erscheinen. Sie zeigen einen merkwürdigen suchenden Kopfstoß, mit dem sie ihre Umgebung Gegenstand für Gegenstand durchsuchen wollen (manchmal unglücklich, aber treffend mit den Kopfstößen einer Henne auf der Suche nach Futter verglichen). Die Pathologie ist normalerweise bilateral superior parieto-occipital. Sie kann zerebrovaskulär durch einen „Wasserscheide“-Infarkt bedingt sein oder neurodegenerativ wie bei der hinteren kortikalen Atrophie-Variante der Alzheimer-Krankheit.

Anzieh-Apraxie und konstruktive „Apraxie“

Verwirrenderweise handelt es sich hierbei nicht um Apraxien im eigentlichen Sinne, sondern eher um visuospatiale Defizite, die zu Schwierigkeiten beim Anziehen und Zeichnen führen. Die Anzieh-Apraxie kann getestet werden, indem man den Patienten bittet, eine Jacke anzuziehen, deren Ärmel absichtlich umgestülpt wurden. Zu den bettseitigen Tests der Konstruktionsapraxie gehört das Zeichnen von sich überlappenden Fünfecken, des Neckar-Würfels oder eines Zifferblatts. Eine Schädigung der linken Hemisphäre führt zu vereinfachten Zeichnungen, während eine rechtsseitige Pathologie zu einer „Explosion“ der Bestandteile der Zeichnung führt.

Andere Defizite höherer Ordnung des Sehens

Topographagnosie

Das Verirren in vertrauter Umgebung kann auf Defizite im ventralen oder dorsalen visuellen Assoziationscortex zurückzuführen sein.

Anton-Syndrom

Dies ist eine auf das Sehen beschränkte Form der Anosognosie, bei der der Patient jegliche Sehstörung leugnet, obwohl er funktionell blind ist. Es wird mit einer Pathologie assoziiert, die den primären visuellen Kortex betrifft.

Blindheit

Die Existenz dieses Zustands ist umstritten, aber es wird behauptet, dass im Zusammenhang mit einer Blindheit, die durch eine Schädigung des primären visuellen Kortex verursacht wurde, eine unbewusste visuelle Restfunktion auftreten kann, die von subkortikalen Strukturen wie dem Nucleus geniculatus lateralis versorgt wird.

Visuelle Verstärkung

Pathologische Verstärkung der visuellen Funktion kann zu positiven Phänomenen führen, nämlich zu Halluzinationen.6 Visuelle Halluzinationen sind ein starkes Indiz für eine organische Erkrankung. Häufige Ursachen sind der akute Verwirrtheitszustand und die Lewy-Körperchen-Krankheit.

Charles-Bonnet-Syndrom

Dies umfasst positive visuelle Phänomene, die in Bereichen mit Gesichtsfelddefiziten auftreten, unabhängig davon, ob diese vollständig oder teilweise sind. Es tritt häufig bei älteren Menschen als Folge einer okulären Pathologie auf – zum Beispiel bei altersbedingter Makuladegeneration. Die Bilder sind meist komplex (z. B. Tiere, Menschen) und die Einsicht bleibt meist erhalten.

Pedunkuläre Halluzinose

Nach einem Mittelhirnschlag können lebhafte Halluzinationen auftreten, die eher abends auftreten und über Wochen hinweg verschwinden.