Arachnoidalzysten sind relativ häufige gutartige und asymptomatische Läsionen, die im Zusammenhang mit dem zentralen Nervensystem auftreten, sowohl innerhalb des intrakraniellen Kompartiments (am häufigsten) als auch innerhalb des Spinalkanals. Sie sind meist im Subarachnoidalraum lokalisiert und enthalten Liquor.
Bei der Bildgebung sind sie als gut umschriebene Zysten charakterisiert, mit einer nicht wahrnehmbaren Wand, die benachbarte Strukturen verdrängen und dem Liquormuster folgen (hypodens im CT und hyperintens im T2 mit FLAIR-Suppression im MRT). Sie können auch einen remodellierenden Effekt auf den angrenzenden Knochen haben.
Epidemiologie
Arachnoidzysten machen ~1% aller intrakraniellen Massen aus. Obwohl die überwiegende Mehrheit sporadisch auftritt, werden sie mit erhöhter Häufigkeit bei Mukopolysaccharidosen gesehen (ebenso wie perivaskuläre Räume).
In einer retrospektiven Kohortenstudie mit 48.417 Patienten, die sich einem Neuroimaging unterzogen, wurden Arachnoidalzysten bei 661 Patienten (1,4 %) mit einer statistisch signifikanten männlichen Prädilektion identifiziert.4.
Klinische Präsentation
Die Mehrzahl der Arachnoidalzysten ist klein und asymptomatisch. Bei etwa 5 % der Patienten treten Symptome auf, und wenn Symptome auftreten, sind sie meist das Ergebnis einer allmählichen Vergrößerung, die zu einem Masseneffekt führt 4. Dies führt entweder zu einer direkten neurologischen Dysfunktion oder zu einer Verzerrung der normalen Liquorwege, was zu einem obstruktiven Hydrozephalus führt 3. Sellar/suprasellare, quadrigeminale und Kleinhirnbrückenwinkel-Arachnoidzysten waren eher symptomatisch 4.
Genetik
Arachnoidzysten sind fast immer sporadisch und nicht syndromal, aber es wurde über eine Assoziation mit Akrokallosal-, Aicardi- und Pallister-Hall-Syndromen berichtet 7.
Pathologie
Arachnoidzysten entstehen vermutlich durch eine angeborene Spaltung der Arachnoidalschicht mit Ansammlung von Liquor in diesem potentiellen Raum. Die Zystenwand besteht aus abgeflachten Arachnoidalzellen, die eine dünne durchscheinende Membran bilden. Es gibt keine feste Komponente und keine epitheliale Auskleidung.
Radiologische Merkmale
Arachnoidzysten können überall im Zentralnervensystem auftreten, am häufigsten (50-60%) in der mittleren Schädelgrube, wo sie in die Sylvianfissur einwachsen und diese erweitern. An dieser Stelle können sie anhand ihrer Größe in drei Typen eingeteilt werden: siehe Galassi-Klassifikation. Davon ist der Galassi-Typ I mit 78 % am häufigsten, gefolgt von Galassi II und III mit 19 % bzw. 3 % 4. Die retrozerebelläre Lokalisation macht 30-40 % der Arachnoidalzysten aus 4.
Einige Lokalisationen verdienen eine besondere Erwähnung und gesonderte Diskussion:
- suprasellare Zisterne (siehe suprasellare Arachnoidalzyste)
- innerhalb der Ventrikel (siehe intraventrikuläre Arachnoidalzyste)
- posteriore Fossa
- cisterna magna (muss von einer Mega-Cisterna unterschieden werden magna)
- zerebellopontiner Winkel (muss von einer Epidermoidzyste unterschieden werden)
- Rückenmarkskanal (siehe spinale Arachnoidalzysten)
CT
Arachnoidzysten sind extrem gut umschrieben, mit einer nicht wahrnehmbaren Wand, und verdrängen benachbarte Strukturen. Wenn sie groß sind und im Laufe der Zeit, können sie einen remodellierenden Effekt auf den Knochen ausüben.
Die CT-Zisternographie (Einbringen von Kontrastmittel in den Subarachnoidalraum) zeigt die Kommunikation der Zyste mit dem Subarachnoidalraum. Da diese Kommunikation langsam ist, füllt sich die Zyste oft erst später, und man kann sehen, wie das Kontrastmittel mit ihr zusammenläuft und ihren abhängigen Anteil umreißt.
MRT
Da sie mit Liquor gefüllt sind, ist es nicht überraschend, dass sie auf allen Sequenzen, einschließlich FLAIR und DWI, dem Liquor folgen. Dadurch lassen sie sich zum Beispiel von Epidermoidzysten unterscheiden. Da ihre Wand sehr dünn ist, ist sie nur gelegentlich zu sehen, und die Verschiebung der umgebenden Strukturen deutet auf ihr Vorhandensein hin. Da keine solide Komponente vorhanden ist, lässt sich kein Enhancement erkennen.
Mit der Phasenkontrastdarstellung kann nicht nur festgestellt werden, ob die Zyste mit dem Subarachnoidalraum kommuniziert, sondern auch die Lage dieser Kommunikation identifiziert werden.
Magnetresonanz-Zisternographie: Hochauflösende Sequenzen wie CISS & FIESTA helfen, die Zystenwand und die angrenzenden anatomischen Strukturen abzugrenzen.
Behandlung und Prognose
Arachnoidzysten sind gutartig, und die überwiegende Mehrheit bleibt lebenslang symptomlos. Wenn sie Beschwerden verursachen, kann eine Operation in Erwägung gezogen werden. Dies kann entweder in Form einer Kraniotomie (Fenestrierung oder Exzision) oder der Anlage eines zystoperitonealen Shunts erfolgen.
Eine seltene Komplikation ist die spontane Ruptur im Subduralraum 6.
Geschichte und Etymologie
Richard Bright beschrieb 1831 erstmals eine Arachnoidalzyste 5.
Differenzialdiagnose
Zu den allgemeinen bildgebenden Differenzialüberlegungen zählen:
- vergrößerter Liquorraum (z.B.. mega cisterna magna)
- epidermoide Zyste
- zeigt oft ein heterogenes/verschmutztes Signal auf FLAIR
- eingeschränkte Diffusion
- mehr lobuliert
- neigt dazu, benachbarte Arterien und Hirnnerven
- subdurales Hygrom/chronische subdurale Blutung
- zeigen typischerweise keine Liquorsignalintensität im MRT
- können eine verstärkende Membran aufweisen
- pilozytisches Astrozytom
- Hämangioblastom
- nicht-neoplastische Zysten
- neurenterische Zyste
- neurogliale Zyste
- porencephale Zyste
- häufig nach Trauma oder Schlaganfall
- umgeben von gliotischen Hirnarealen
- tumefaktive perivaskuläre Räume, insbesondere perivaskuläre Räume des vorderen Temporallappens
- Neurozystizerkose
- kleine Zyste
- meist multiple, wenn im Subarachnoidalraum
zystische Tumore: haben oft eine solide/anreichernde Komponente und sind intraaxial
Siehe auch
- fetale Arachnoidalzyste