Guinguette Marais Poitevin

Was sind arteriovenöse Malformationen?

Arteriovenöse Malformationen (AVMs) sind abnormale, verschlungene Knäuel von Blutgefäßen, die mehrere unregelmäßige Verbindungen zwischen den Arterien und Venen verursachen. Diese Fehlbildungen treten am häufigsten im Rückenmark und in jedem Teil des Gehirns oder auf dessen Oberfläche auf, können sich aber auch an anderen Stellen im Körper entwickeln.

Normalerweise transportieren Arterien sauerstoffreiches Blut vom Herzen weg zu den Zellen, Organen und Geweben des Körpers; Venen führen sauerstoffärmeres Blut zur Lunge und zum Herzen zurück. Aber bei einer AVM führt das Fehlen von Kapillaren – einem Netzwerk kleiner Blutgefäße, die Arterien und Venen verbinden und die Zellen mit Sauerstoff versorgen – dazu, dass das Blut direkt von den Arterien zu den Venen fließt und das Gewebe umgeht, was zu Gewebeschäden und dem Absterben von Nervenzellen und anderen Zellen führen kann. Im Laufe der Zeit werden einige AVMs immer größer, da die Menge des Blutflusses zunimmt.

In einigen Fällen kann ein geschwächtes Blutgefäß platzen, wodurch Blut ins Gehirn fließt (Blutung), was zu Schlaganfall und Hirnschäden führen kann. Andere neurologische Probleme sind Kopfschmerzen, Schwäche, Krampfanfälle, Schmerzen und Probleme mit Sprache, Sehen oder Bewegung. In den meisten Fällen haben Menschen mit neurologischen AVMs nur wenige, wenn überhaupt, signifikante Symptome.

Es ist unklar, warum sich AVMs bilden. Meistens sind AVMs angeboren, sie können aber auch sporadisch auftreten. In einigen Fällen kann die AVM vererbt werden, aber es ist wahrscheinlicher, dass andere Erbkrankheiten das Risiko für eine AVM erhöhen. Die Fehlbildungen werden meist nur zufällig entdeckt, meist während der Behandlung einer nicht verwandten Erkrankung oder bei einer Autopsie. Man schätzt, dass AVMs im Gehirn bei weniger als einem Prozent der Allgemeinbevölkerung auftreten; jedes Jahr stirbt etwa ein Prozent der Betroffenen an den Folgen der AVM.

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der Art der AVM, ihrer Lage, den auffälligen Symptomen und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Betroffenen ab.

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Welche Symptome gibt es?

Die Symptome können in ihrer Schwere stark variieren; bei manchen Menschen wird die Schwere der Symptome schwächend oder sogar lebensbedrohlich.

Anfälle und Kopfschmerzen, die stark sein können, sind die allgemeinsten Symptome von AVMs, aber es wurde kein bestimmter Typ von Anfällen oder Kopfschmerzen identifiziert. Krampfanfälle können fokal (d. h. sie betreffen einen kleinen Teil des Gehirns) oder generalisiert (weit verbreitet) sein und Krämpfe, einen Verlust der Bewegungskontrolle oder eine Veränderung des Bewusstseinszustandes beinhalten. Kopfschmerzen können in ihrer Häufigkeit, Dauer und Intensität stark variieren und manchmal so stark wie eine Migräne werden. Der Schmerz kann entweder auf einer Seite des Kopfes oder auf beiden Seiten auftreten. Manchmal kann ein Kopfschmerz, der durchgängig eine Seite des Kopfes betrifft, eng mit der Stelle einer AVM verbunden sein. Meistens ist die Lokalisation des Schmerzes nicht spezifisch für die Fehlbildung und kann den größten Teil des Kopfes umfassen.

AVMs können auch eine breite Palette von spezifischeren neurologischen Symptomen verursachen, die von Person zu Person variieren und in erster Linie von der Lage der AVM abhängen. Solche Symptome können sein:

• Muskelschwäche oder Lähmung in einem Teil des Körpers
• ein Verlust der Koordination (Ataxie), der zu Problemen wie Gangstörungen führen kann
• Schwierigkeiten bei der Ausführung von Aufgaben die Planung erfordern (Apraxie)
• Rückenschmerzen oder Schwäche in den unteren Extremitäten, die durch eine spinale AVM verursacht werden
• Schwindel
• visuelle Probleme wie der Verlust eines Teils des Gesichtsfeldes, Unfähigkeit, Augenbewegungen zu kontrollieren, oder Schwellung eines Teils des Sehnervs
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen von Sprache (Aphasie)
• Abnormale Empfindungen wie Taubheit, Kribbeln oder spontane Schmerzen
• Gedächtnisdefizite
• Verwirrungen, Halluzinationen oder Demenz.

AVMs können bei manchen Menschen auch subtile Lern- oder Verhaltensstörungen in der Kindheit oder Jugend verursachen, lange bevor offensichtlichere Symptome auftreten.

Symptome, die durch AVMs verursacht werden, können in jedem Alter auftreten. Da die Anomalien in der Regel aus einem langsamen Aufbau von neurologischen Schäden im Laufe der Zeit resultieren, werden sie am häufigsten bemerkt, wenn die Menschen in ihren Zwanzigern oder älter sind. Wenn AVMs in den späten Vierzigern oder frühen Fünfzigern nicht symptomatisch werden, bleiben sie in der Regel stabil und verursachen weniger wahrscheinlich Symptome. Bei einigen schwangeren Frauen können die Symptome aufgrund der begleitenden kardiovaskulären Veränderungen, insbesondere der Erhöhung des Blutvolumens und des Blutdrucks, plötzlich auftreten oder sich verschlimmern.

Obwohl die meisten neurologischen AVMs, wenn überhaupt, nur sehr wenige signifikante Symptome verursachen, führt eine besonders schwere Art von AVM dazu, dass die Symptome bei oder sehr bald nach der Geburt auftreten. Diese Läsion, die nach dem betroffenen Hauptblutgefäß als Vena-Galen-Defekt bezeichnet wird, befindet sich tief im Inneren des Gehirns. Sie geht häufig mit einem Hydrocephalus (einer Flüssigkeitsansammlung in bestimmten Hirnräumen, oft mit sichtbarer Vergrößerung des Kopfes), geschwollenen Venen, die auf der Kopfhaut sichtbar sind, Krampfanfällen, Gedeihstörungen und kongestivem Herzversagen einher. Kinder, die mit dieser Erkrankung geboren werden und das Säuglingsalter überleben, bleiben oft in ihrer Entwicklung beeinträchtigt.

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Wie schädigen AVMs das Gehirn und Rückenmark?

AVMs schädigen das Gehirn oder Rückenmark durch drei grundlegende Mechanismen: durch die Verringerung der Sauerstoffmenge, die das neurologische Gewebe erreicht; durch das Verursachen von Blutungen (Hämorrhagie) in das umliegende Gewebe; und durch das Zusammendrücken oder Verschieben von Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks.

• AVMs beeinflussen die Sauerstoffversorgung des Gehirns oder des Rückenmarks, indem sie die normalen Muster des Blutflusses über die Arterien, Venen und Kapillaren verändern. Bei AVMs pumpen Arterien das Blut direkt in die Venen durch einen Durchgang, der Afistel genannt wird. Da das Netzwerk der Kapillaren umgangen wird, ist die Geschwindigkeit des Blutflusses unkontrolliert und zu schnell, um die Verteilung von Sauerstoff an das umliegende Gewebe zu ermöglichen. Infolgedessen werden die Zellen, aus denen diese Gewebe bestehen, sauerstoffarm und beginnen sich zu verschlechtern, manchmal sterben sie sogar ganz ab.
• Diese abnorm schnelle Blutflussrate führt häufig dazu, dass der Blutdruck in den Gefäßen, die sich im zentralen Teil einer AVM direkt neben der Fistel befinden – ein Bereich, den Ärzte als Nidus bezeichnen – auf gefährlich hohe Werte ansteigt. Die Arterien, die das Blut in die AVM leiten, werden oft geschwollen und verformt; die Venen, die das Blut ableiten, werden oft abnormal verengt (ein Zustand, der Stenose genannt wird). Außerdem sind die Wände der betroffenen Arterien und Venen oft abnormal dünn und schwach. Aneurysmen – ballonartige Ausbuchtungen in den Gefäßwänden, die leicht reißen können – können sich aufgrund dieser strukturellen Schwäche in Verbindung mit etwa der Hälfte aller neurologischen AVMs entwickeln.
• Eine Blutung in das Gehirn, die sogenannte intrakranielle Blutung, kann aus der Kombination von hohem Innendruck und Gefäßwandschwäche resultieren. Solche Blutungen sind oft mikroskopisch klein (sog. Mikroblutungen) und verursachen nur begrenzte Schäden und wenige signifikante Symptome. (Im Allgemeinen haben Mikroblutungen keine kurzfristigen Auswirkungen auf die Gehirnfunktion, aber Mikroblutungen können im Laufe der Zeit zu einem erhöhten Risiko für Demenz und kognitive Störungen führen). Auch viele nicht symptomatische AVMs zeigen Hinweise auf frühere Blutungen. Aber massive Blutungen können auftreten, wenn die physikalischen Belastungen durch extrem hohen Blutdruck, schnelle Blutflussraten und Gefäßwandschwäche groß genug sind. Wenn eine ausreichend große Menge Blut aus einer rupturierten AVM in das umgebende Gehirn austritt, kann dies zu einem katastrophalen Schlaganfall führen. AVMs sind für etwa zwei Prozent aller hämorrhagischen Schlaganfälle verantwortlich, die jedes Jahr auftreten.
• Selbst wenn keine Blutung oder signifikante Sauerstoffverarmung vorliegt, können große AVMs das Gehirn oder Rückenmark allein durch ihre Anwesenheit schädigen. Je nach Anzahl und Größe der Blutgefäße, aus denen die Läsion besteht, kann ihr Durchmesser von einem Bruchteil eines Zolls bis zu mehr als 2,5 Zoll reichen. Je größer die Läsion ist, desto größer ist der Druck, den sie auf die umliegenden Gehirn- oder Rückenmarkstrukturen ausübt. Die größten Läsionen können mehrere Zentimeter des Rückenmarks zusammendrücken oder die Form einer ganzen Gehirnhälfte verzerren. Solche massiven AVMs können den Fluss der Liquorflüssigkeit – eine klare Flüssigkeit, die normalerweise das Gehirn und das Rückenmark ernährt und schützt – einschränken, indem sie die Durchgänge und offenen Kammern (Ventrikel) im Gehirn verzerren oder verschließen, durch die diese Flüssigkeit frei zirkulieren kann. Wenn sich Liquor ansammelt, entsteht ein Hydrocephalus. Diese Flüssigkeitsansammlung erhöht den Druck auf die empfindlichen neurologischen Strukturen und trägt zu den durch die AVM selbst verursachten Schäden bei.

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Wo bilden sich neurologische AVMs?

AVMs können sich praktisch überall im Gehirn oder Rückenmark bilden – überall dort, wo Arterien und Venen vorhanden sind. Einige bilden sich aus Blutgefäßen, die sich in der Dura mater oder in der Pia mater befinden, der äußersten bzw. innersten der drei Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben. (Die dritte Membran, die Arachnoidea, hat keine Blutgefäße.) AVMs der Dura mater beeinträchtigen die Funktion des Rückenmarks, indem sie einen Überdruck auf das venöse System des Rückenmarks übertragen. AVMs des Rückenmarks beeinträchtigen die Funktion des Rückenmarks durch Blutungen, durch Verringerung des Blutflusses zum Rückenmark oder durch Verursachung eines venösen Überdrucks. Spinale AVMs verursachen häufig Anfälle von plötzlichen, starken Rückenschmerzen, oft konzentriert an den Wurzeln der Nervenfasern, wo sie aus den Wirbeln austreten, mit Schmerzen, die denen eines Bandscheibenvorfalls ähneln. Diese Läsionen können auch Empfindungsstörungen, Muskelschwäche oder Lähmungen in den Körperteilen verursachen, die vom Rückenmark oder den beschädigten Nervenfasern versorgt werden. Eine AVM des Rückenmarks kann zu einer Degeneration der Nervenfasern im Rückenmark unterhalb der Läsion führen, was weitreichende Lähmungen in den Körperteilen verursacht, die von diesen Nervenfasern gesteuert werden.

AVMs an der Oberfläche der Gehirnhälften – den obersten Teilen des Gehirns – üben Druck auf die Großhirnrinde, die „graue Substanz“ des Gehirns, aus. Abhängig von ihrer Lage können diese AVMs Teile der Großhirnrinde schädigen, die mit dem Denken, Sprechen, Sprachverständnis, Hören, Schmecken, Tasten oder der Initiierung und Kontrolle willkürlicher Bewegungen zu tun haben. AVMs, die sich im Frontallappen in der Nähe des Sehnervs oder im Okzipitallappen (dem hinteren Teil des Großhirns, in dem Bilder verarbeitet werden) befinden, können eine Vielzahl von Sehstörungen verursachen.

AVMs können sich auch aus Blutgefäßen bilden, die tief im Inneren des Großhirns (dem Hauptteil des Gehirns) liegen. Diese AVMs können die Funktionen von drei lebenswichtigen Strukturen beeinträchtigen: den Thalamus, der Nervensignale zwischen dem Rückenmark und den oberen Regionen des Gehirns überträgt; die den Thalamus umgebenden Basalganglien, die komplexe Bewegungen koordinieren und eine Rolle beim Lernen und Gedächtnis spielen; und den Hippocampus, der eine wichtige Rolle beim Gedächtnis spielt.

AVMs können neben dem Großhirn auch andere Teile des Gehirns betreffen. Das Hinterhirn wird von zwei Hauptstrukturen gebildet: dem Kleinhirn, das sich unter dem hinteren Teil des Großhirns einnistet, und dem Hirnstamm, der als Brücke zwischen den oberen Teilen des Gehirns und dem Rückenmark dient. Diese Strukturen steuern fein koordinierte Bewegungen, halten das Gleichgewicht und regulieren einige Funktionen der inneren Organe, einschließlich derer von Herz und Lunge. Eine AVM-Schädigung dieser Teile des Hinterhirns kann zu Schwindel, Benommenheit, Erbrechen, einem Verlust der Fähigkeit, komplexe Bewegungen wie das Gehen zu koordinieren, oder zu unkontrollierbarem Muskelzittern führen.

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Welche gesundheitlichen Folgen haben AVMs?

Die größte potenzielle Gefahr, die von AVMs ausgeht, sind Blutungen. Die meisten Blutungsepisoden bleiben zum Zeitpunkt ihres Auftretens unerkannt, weil sie nicht schwer genug sind, um signifikante neurologische Schäden zu verursachen. Aber massive, sogar tödliche, Blutungen kommen vor. Wann immer eine AVM entdeckt wird, sollte die betroffene Person sorgfältig und konsequent auf Anzeichen von Instabilität überwacht werden, die auf ein erhöhtes Blutungsrisiko hinweisen.

Ein paar physische Merkmale scheinen auf eine überdurchschnittlich hohe Wahrscheinlichkeit einer klinisch signifikanten Blutung hinzuweisen:

• Kleine AVMs haben eine höhere Blutungswahrscheinlichkeit als größere.
• Eine gestörte Drainage durch ungewöhnlich enge oder tief gelegene Venen erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Blutung.
• Schwangerschaft scheint die Wahrscheinlichkeit einer klinisch signifikanten Blutung zu erhöhen, vor allem wegen des Anstiegs des Blutdrucks und des Blutvolumens.
• AVMs, die einmal geblutet haben, haben eine etwa neunmal höhere Wahrscheinlichkeit, im ersten Jahr nach der ersten Blutung erneut zu bluten, als Läsionen, die nie geblutet haben.

Die schädlichen Auswirkungen einer Blutung hängen mit der Lage der Läsion zusammen. Blutungen aus AVMs, die sich tief im inneren Gewebe oder Parenchym des Gehirns befinden, verursachen typischerweise schwerere neurologische Schäden als Blutungen aus Läsionen, die sich in der Dural- oder Pialmembran oder an der Oberfläche des Gehirns oder Rückenmarks gebildet haben. (Eine tief gelegene Blutung wird gewöhnlich als intrazerebrale oder parenchymale Blutung bezeichnet; eine Blutung innerhalb der Membranen oder auf der Oberfläche des Gehirns wird als subdurale oder subarachnoidale Blutung bezeichnet.) Daher ist die Lage ein wichtiger Faktor bei der Abwägung der relativen Risiken einer Operation zur Behandlung von AVMs.

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Welche anderen Arten von vaskulären Läsionen betreffen das zentrale Nervensystem?

Neben AVMs können drei weitere Hauptarten von vaskulären Läsionen im Gehirn oder Rückenmark entstehen: kavernöse Malformationen, kapilläre Teleangiektasien und venöse Malformationen. Diese Läsionen können sich praktisch überall im zentralen Nervensystem bilden, aber im Gegensatz zu AVMs werden sie nicht durch einen schnellen Blutfluss von Arterien in Venen verursacht. Statt einer Kombination aus Arterien und Venen ist bei diesen niedrig fließenden Läsionen nur eine Art von Blutgefäß beteiligt. Diese Läsionen sind weniger instabil als AVMs und stellen nicht das gleiche relativ hohe Risiko einer signifikanten Blutung dar. Im Allgemeinen verursachen niedrigfließende Läsionen weniger beunruhigende neurologische Symptome und erfordern eine weniger aggressive Behandlung als AVMs.

• Kavernöse Malformationen bilden sich aus Gruppen dicht gepackter, abnormal dünnwandiger, kleiner Blutgefäße, die normales neurologisches Gewebe im Gehirn oder Rückenmark verdrängen. Die Gefäße sind mit langsam fließendem oder stagnierendem Blut gefüllt, das in der Regel geronnen ist oder sich in einem Zustand der Zersetzung befindet. Wie AVMs können kavernöse Malformationen je nach Anzahl der betroffenen Blutgefäße eine Größe von wenigen Bruchteilen eines Zolls bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser haben. Manche Menschen entwickeln mehrere Läsionen. Obwohl kavernöse Malformationen in der Regel nicht so stark bluten wie AVMs, tritt manchmal Blut in das umliegende Gewebe aus, da die Wände der betroffenen Blutgefäße extrem brüchig sind. Obwohl sie oft nicht so symptomatisch sind wie AVMs, können kavernöse Malformationen bei manchen Menschen Krampfanfälle verursachen. Nach AVMs sind kavernöse Malformationen die Art von vaskulärer Läsion, die am ehesten eine Behandlung erfordert.
• Kapillare Teleangiektasien sind Gruppen von abnormal geschwollenen Kapillaren und messen normalerweise weniger als einen Zoll im Durchmesser. Telangiektasen sind in der Regel gutartig und verursachen nur selten größere Schäden am umliegenden Hirn- oder Rückenmarkgewebe. Eventuell auftretende isolierte Blutungen sind mikroskopisch klein. Bei einigen Erbkrankheiten, bei denen Menschen eine große Anzahl dieser Läsionen entwickeln, können Teleangiektasien jedoch zur Entwicklung von Kopfschmerzen oder Krampfanfällen beitragen.
• Venöse Fehlbildungen bestehen aus abnorm vergrößerten Venen. Der strukturelle Defekt beeinträchtigt in der Regel nicht die Funktion der Blutgefäße, und venöse Malformationen bluten selten. Wie bei den Teleangiektasien verursachen die meisten venösen Malformationen keine Symptome, bleiben unentdeckt und nehmen einen gutartigen Verlauf.

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Was verursacht vaskuläre Läsionen?

Die Ursache von vaskulären Anomalien des zentralen Nervensystems ist noch nicht gut verstanden. Wissenschaftler glauben, dass die Anomalien am häufigsten durch Fehler entstehen, die während der embryonalen oder fetalen Entwicklung auftreten. Diese Fehler können in einigen Fällen mit genetischen Mutationen verbunden sein. Es ist bekannt, dass einige Arten von Gefäßfehlbildungen vererbbar sind und somit eine genetische Grundlage haben. Einige Hinweise deuten auch darauf hin, dass zumindest einige dieser Läsionen später im Leben als Folge einer Verletzung des zentralen Nervensystems erworben werden.

Während der fetalen Entwicklung bilden sich ständig neue Blutgefäße und verschwinden dann wieder, während sich der menschliche Körper verändert und wächst. Diese Veränderungen in der Gefäßkarte des Körpers setzen sich auch nach der Geburt fort und werden durch angiogene Faktoren gesteuert, das sind körpereigene Chemikalien, die die Bildung und das Wachstum neuer Blutgefäße stimulieren. Forscher haben Veränderungen in den chemischen Strukturen verschiedener angiogener Faktoren bei einigen Menschen identifiziert, die AVMs oder andere vaskuläre Anomalien des zentralen Nervensystems haben. Es ist jedoch noch nicht klar, wie diese chemischen Veränderungen tatsächlich zu Veränderungen der Blutgefäßstruktur führen.

Durch die Untersuchung von Mustern des Auftretens in Familien haben Forscher festgestellt, dass eine Art von kavernöser Malformation mit multipler Läsionsbildung durch eine genetische Mutation im Chromosom 7 verursacht wird. Diese genetische Mutation tritt in vielen ethnischen Gruppen auf, ist aber besonders häufig in einer großen Population von Hispanoamerikanern, die im Südwesten leben; diese Individuen haben einen gemeinsamen Vorfahren, bei dem die genetische Veränderung auftrat. Einige andere Arten von Gefäßdefekten des Zentralnervensystems sind Teil größerer medizinischer Syndrome, von denen bekannt ist, dass sie erblich sind. Dazu gehören die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie, das Sturge-Weber-Syndrom und das Klippel-Trenaunay-Syndrom.

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Wie werden AVMs und andere vaskuläre Läsionen erkannt?

Eines der markantesten Anzeichen, das Kliniker zur Diagnose einer AVM verwenden, ist ein akustisches Phänomen, das Bruit genannt wird – ein rhythmisches, zischendes Geräusch, das durch einen übermäßig schnellen Blutfluss durch die Arterien und Venen einer AVM verursacht wird. Das Geräusch ähnelt dem eines Wasserstroms, der durch ein enges Rohr rauscht. Ein Bruit kann manchmal zu einem Symptom werden, wenn es besonders stark ausgeprägt ist. Wenn es für den Betroffenen hörbar ist, kann das Bruit das Gehör beeinträchtigen, den Schlaf stören oder erheblichen psychischen Stress verursachen.

Eine Reihe von bildgebenden Verfahren kann verwendet werden, um das Vorhandensein von AVMs aufzudecken. Die zerebrale Angiographie, auch zerebrale Arteriographie genannt, liefert die genauesten Bilder der Blutgefäßstruktur bei AVMs im Gehirn. Ein spezieller wasserlöslicher Farbstoff, ein sogenanntes Kontrastmittel, wird in eine Arterie gespritzt und hebt die Struktur der Blutgefäße hervor, so dass sie auf Röntgenbildern zu sehen ist. CT-Scans (axiale Computertomographie) verwenden Röntgenstrahlen, um ein Bild des Kopfes, des Gehirns oder des Rückenmarks zu erstellen und sind besonders nützlich, um das Vorhandensein von Blutungen zu erkennen. Die MRT (Magnetresonanztomographie) verwendet Magnetfelder und Radiowellen, um detaillierte Bilder zu erzeugen, die subtile Veränderungen im neurologischen Gewebe zeigen können. Die Magnetresonanzangiographie (MRA) kann das Muster und die Geschwindigkeit des Blutflusses durch vaskuläre Läsionen sowie den Fluss der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit im gesamten Gehirn und Rückenmark aufzeichnen. Transkranieller Doppler-Ultraschall kann mittelgroße bis große AVMS diagnostizieren und auch das Vorhandensein und Ausmaß von Blutungen feststellen. Es bewertet den Blutfluss durch das Gehirn, indem hochfrequente Schallwellen durch den Schädel auf bestimmte Arterien gerichtet werden. Die resultierenden Schallwellensignale, die von den Blutzellen zurückprallen, werden von einem Computer interpretiert, um ein Bild der Geschwindigkeit des Blutflusses zu erstellen.

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Wie werden AVMs und andere vaskuläre Läsionen behandelt?

Es gibt mehrere Möglichkeiten zur Behandlung von AVMs. Obwohl Medikamente oft allgemeine Symptome wie Kopfschmerzen, Rückenschmerzen und Anfälle, die durch AVMs und andere Gefäßläsionen verursacht werden, lindern können, ist die endgültige Behandlung von AVMs entweder eine Operation oder eine fokussierte Strahlentherapie. Venöse Malformationen und kapilläre Teleangiektasien müssen selten operiert werden. Kavernöse Malformationen sind in der Regel gut genug definiert, um chirurgisch entfernt zu werden, aber Operationen an diesen Läsionen sind seltener als bei AVMs, da sie nicht das gleiche Blutungsrisiko darstellen.

Da bei der Behandlung von AVMs so viele Variablen eine Rolle spielen, müssen Ärzte die Gefahr für den Einzelnen weitgehend von Fall zu Fall beurteilen. Eine Blutung aus einer unbehandelten AVM kann zu schwerwiegenden neurologischen Defiziten oder zum Tod führen, was viele Ärzte dazu veranlasst, einen chirurgischen Eingriff zu empfehlen, wenn die physischen Merkmale einer AVM auf eine überdurchschnittlich hohe Wahrscheinlichkeit signifikanter Blutungen und anschließender neurologischer Schäden hinzuweisen scheinen. Ein chirurgischer Eingriff an jedem Teil des zentralen Nervensystems birgt jedoch ein gewisses Risiko für schwerwiegende Komplikationen oder den Tod. Es gibt keine einfache Formel, die es Ärzten und Privatpersonen ermöglicht, eine Entscheidung über die beste Therapie zu treffen.

Ein AVM-Grading-System, das Mitte der 1980er Jahre entwickelt wurde, kann Medizinern helfen, das Risiko einer Operation auf der Grundlage der Größe der AVM, der Lage im Gehirn und der Beteiligung des umliegenden Gewebes sowie eventueller Leckagen abzuschätzen.

Drei chirurgische Optionen werden zur Behandlung von AVMs eingesetzt: konventionelle Chirurgie, endovaskuläre Embolisation und Radiochirurgie. Die Wahl der Behandlung hängt weitgehend von der Größe und Lage einer AVM ab. Die endovaskuläre Embolisation und die Radiochirurgie sind weniger invasiv als die konventionelle Chirurgie und bieten sicherere Behandlungsmöglichkeiten für einige AVMs, die sich tief im Gehirn befinden.

• Bei der konventionellen Chirurgie wird in das Gehirn oder Rückenmark eingedrungen und der zentrale Teil der AVM, einschließlich der Fistel, entfernt, wobei die umliegenden neurologischen Strukturen so wenig wie möglich beschädigt werden. Diese Operation ist am besten geeignet, wenn sich eine AVM in einem oberflächlichen Teil des Gehirns oder Rückenmarks befindet und relativ klein ist. AVMs, die sich tief im Inneren des Gehirns befinden, können in der Regel nicht mit konventionellen chirurgischen Techniken angegangen werden, da die Wahrscheinlichkeit zu groß ist, dass funktionell wichtiges Hirngewebe beschädigt oder zerstört wird.
• Bei der endovaskulären Embolisation führt der Chirurg einen Katheter durch das arterielle Netzwerk, bis die Spitze die Stelle der AVM erreicht. Dann injiziert der Chirurg eine Substanz (z. B. schnell trocknende klebstoffähnliche Substanzen, faserverstärkte Titanspulen und winzige Ballons), die durch die Blutgefäße wandert und ein künstliches Blutgerinnsel im Zentrum der AVM erzeugt. Da die Embolisation die AVM in der Regel nicht dauerhaft verödet, wird sie in der Regel als Ergänzung zur Operation oder zur Radiochirurgie eingesetzt, um den Blutfluss durch die AVM zu reduzieren und die Operation sicherer zu machen.
• Die Radiochirurgie ist ein noch weniger invasiver therapeutischer Ansatz, der häufig zur Behandlung kleiner AVMs verwendet wird, die nicht geplatzt sind. Ein Strahl von hoch fokussierter Strahlung wird direkt auf die AVM gerichtet und schädigt die Wände der Blutgefäße, aus denen die Läsion besteht. Im Laufe der nächsten Monate bilden sich die bestrahlten Gefäße allmählich zurück und schließen sich schließlich, was zur Auflösung der AVM führt.

Die Embolisation erweist sich häufig als unvollständig oder vorübergehend, obwohl neue Embolisationsmaterialien zu besseren Ergebnissen geführt haben. Auch die Radiochirurgie führt oft zu unvollständigen Ergebnissen, insbesondere wenn eine AVM groß ist, und birgt das zusätzliche Risiko einer Strahlenschädigung des umliegenden Normalgewebes. Selbst wenn die Radiochirurgie erfolgreich ist, erfolgt der vollständige Verschluss einer AVM erst im Laufe vieler Monate nach der Radiochirurgie. Während dieser Zeit besteht immer noch das Risiko einer Blutung. Beide Techniken können jedoch tief gelegene AVMs behandeln, die zuvor unzugänglich waren. Und bei vielen Patienten wird jetzt eine stufenweise Embolisation mit anschließender konventioneller chirurgischer Entfernung oder Radiochirurgie durchgeführt, was zu einer weiteren Verringerung der Sterbe- und Komplikationsraten führt.

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Was wird geforscht?

Die Aufgabe des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist es, grundlegende Erkenntnisse über das Gehirn und das Rückenmark zu gewinnen und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern. Das NINDS ist eine Komponente der National Institutes of Health, dem weltweit führenden Förderer der biomedizinischen Forschung. Das NINDS erforscht neurologische Erkrankungen, darunter AVMs und andere vaskuläre Läsionen des zentralen Nervensystems, und unterstützt die Forschung durch Zuschüsse an bedeutende medizinische und Forschungseinrichtungen im ganzen Land.

In Zusammenarbeit mit der medizinischen Fakultät der Columbia University hat das NINDS eine Langzeit-Studiengruppe für Arteriovenen gegründet, um mehr über den natürlichen Verlauf von AVMs bei Patienten zu erfahren und die chirurgische Behandlung dieser Läsionen zu verbessern. Eine NINDS-Studie an der Columbia University, A Randomized Trial of Unruptured Brain AVMs (ARUBA), hat gezeigt, dass die alleinige medizinische Behandlung der medizinischen Behandlung und der interventionellen Therapie (konventionelle Chirurgie, endovaskuläre Verfahren und Radiochirurgie) überlegen ist, um das langfristige Ergebnis von Personen mit unrupturierten arteriovenösen Hirnmalformationen zu verbessern. Daten aus einer kürzlich abgeschlossenen Beobachtungsphase werden zeigen, ob die Unterschiede über die zusätzlichen fünf Jahre der Nachbeobachtung anhielten.

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien (HHT) des Gehirns sind schwer zu untersuchen. Ein NIH Rare Diseases Clinical Research Consortium (eine Sammlung von Zentren, die verschiedene seltene Krankheiten erforschen und Informationen austauschen) untersucht Risikofaktoren für Blutungen im Gehirn bei Personen, die eine HHT haben. Die durch das Konsortium erhaltenen Daten helfen beim Aufbau einer Datenbank, bei der Blutentnahme und -bankierung (durch das NINDS) sowie bei der genetischen Analyse, die zu einer verbesserten Versorgung von Personen mit HHT führen kann.

Die antiangiogene Therapie verwendet Medikamente, die entweder das Zellwachstum aktivieren und fördern oder die wachsenden Blutgefäßzellen direkt blockieren. NINDS-finanzierte Forscher testen das anti-angiogene Medikament Apo-Timop, das zu einer Klasse von Medikamenten gehört, die Beta-Blocker genannt werden, um zu sehen, ob es HHT schrumpfen lässt, was zur Entwicklung neuer anti-angiogener Medikamente für Menschen mit vaskulären Fehlbildungen führen könnte.

Nicht-menschliche Krankheitsmodelle sind unschätzbare Werkzeuge für Wissenschaftler, die Krankheitsmechanismen untersuchen, um neue Behandlungen für Menschen mit AVM zu entwickeln. NINDS-geförderte Forscher verwenden ein neu entwickeltes Mausmodell für AVMs im Erwachsenenalter, das wichtige Aspekte menschlicher AVMs im Gehirn nachahmt, um zu untersuchen, wie der Funktionsverlust der Gene Activin-like kinase (Alk1) und Endoglin (Eng) zu HHT führt.

In anderen Forschungsprojekten hoffen NINDS-geförderte Forscher, Biomarker (Anzeichen, die auf das Risiko einer Krankheit hinweisen) für AVMs zu entwickeln, die die Risikobewertung verbessern und bei der Wahl einer Therapie helfen können, die einen maximalen Nutzen bei minimalem Risiko für den Einzelnen bietet. Weitere vom NINDS finanzierte Forschungsarbeiten sollen die molekularen Signalwege bestimmen, die für die Bildung von AVMs im Gehirn grundlegend sind und zu neuen therapeutischen Zielen führen können.

Der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor (VEGF) ist ein Protein, das an der Bildung neuer Blutgefäße während der Embryonalentwicklung und nach Verletzungen beteiligt ist. Eine übermäßige Expression von VEGF könnte eine Rolle bei der Ursache und Entwicklung von AVMs im Gehirn spielen. NINDS-finanzierte Forscher ermitteln die Sicherheit und Wirksamkeit der Verwendung eines Adeno-assoziierten Virus (das eine leichte Immunreaktion hervorruft und bekanntermaßen keine Krankheit verursacht) in einem Tiermodell, um das Fortschreiten der Bildung abnormaler Blutgefäße zu verhindern oder rückgängig zu machen.

Studien zu zerebralen kavernösen Malformationen (CCMs) zeigen, dass Veränderungen in der Funktion von Strukturproteinen ebenfalls zu Gefäßmissbildungen führen können. Derzeit gibt es keine Therapie, die die Entwicklung oder das Fortschreiten von CCMs verhindert. NINDS-geförderte Wissenschaftler haben ein Tiermodell entwickelt, das zwei der familiären Gene untersucht, die mit der Entwicklung von CCMs in Verbindung stehen. Die Forschung zeigt, dass der Protein-Signalweg Rhoa/ROCK, der es Zellen ermöglicht, über die Bildung von Zellstrukturen zu kommunizieren, an der Aktivität der Blutgefäße bzw. dem Fluss von Molekülen und Zellen in und aus den Blutgefäßen beteiligt ist. Die Wissenschaftler stellen die Hypothese auf, dass die Blockierung der ROCK-Aktivität die Entwicklung von CCM und Blutungen hemmt und möglicherweise eine Therapie für diese Fehlbildungen schafft.

Neben dem NINDS unterstützen auch andere NIH-Institute und -Zentren die Forschung, die für das Verständnis, die Behandlung oder die Vorbeugung von arteriovenösen Fehlbildungen und Gefäßläsionen relevant ist. Weitere Informationen erhalten Sie über den NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und früher geförderten Forschungsarbeiten sowie Forschungsergebnissen und Publikationen.

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Wo kann ich weitere Informationen erhalten?

Für weitere Informationen über neurologische Erkrankungen oder Forschungsprogramme, die vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke finanziert werden, kontaktieren Sie das Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Informationen sind auch bei den folgenden Organisationen erhältlich:

Brain Aneurysm Foundation
269 Hanover Street, Building 3
Hanover, MA 02339
[email protected]
Tel: 781-826-5556; 888-BRAIN02 (272-4602)

National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
[email protected]
Tel: 203-744-0100; Voice Mail: 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291

National Library of Medicine (NLM)
National Institutes of Health, DHHS
8600 Rockville Pike, Bldg. 38, Rm. 2S10
Bethesda, MD 20894
Tel: 301-496-6308; 888-346-3656

„Arteriovenous MalformationFact Sheet“, NINDS, Erscheinungsdatum September 2015.

NIH Publication No. 15-4854

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Siehe eine Liste aller NINDS-Erkrankungen

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Publicaciones en Español

Malformaciones Arteriovenosas

Erstellt von:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

Gesundheitsbezogenes Material des NINDS wird nur zu Informationszwecken zur Verfügung gestellt und stellt nicht notwendigerweise eine Befürwortung oder offizielle Position des National Institute of Neurological Disorders and Stroke oder einer anderen Bundesbehörde dar. Ratschläge zur Behandlung oder Pflege eines einzelnen Patienten sollten durch Rücksprache mit einem Arzt eingeholt werden, der den Patienten untersucht hat oder mit der Krankengeschichte des Patienten vertraut ist.

Alle vom NINDS erstellten Informationen sind öffentlich zugänglich und dürfen frei kopiert werden. Die Nennung des NINDS oder der NIH ist erwünscht.

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