Brachioradialer Pruritus ist eine rätselhafte Entität, die durch Juckreiz auf der Haut über den proximalen Köpfen des Musculus brachioradialis gekennzeichnet ist und nur wenige andere klinische Symptome aufweist.1-5 Er wurde erstmals 1968 von Waisman6 beschrieben. Brachioradialer Pruritus betrifft typischerweise Frauen mittleren Alters, die in tropischen bis gemäßigten Klimazonen leben, kann aber auch bei Männern und Personen, die in anderen Klimazonen leben, auftreten.1-8 Er präsentiert sich oft als kribbelnder, brennender Pruritus auf der dorsalen Seite des Unterarms. Der Juckreiz kann ein- oder beidseitig sein und sich den Arm hinauf und über den oberen Rücken erstrecken. Er wird oft als brennend, stechend oder schmerzhaft beschrieben und ist jahreszeitlich bedingt, tritt oft im Spätsommer auf und hält bis in den Dezember hinein an.1-5 Brachioradialer Pruritus wurde ursprünglich mit Sonnenexposition und UV-Strahlung in Verbindung gebracht. Später schlug Heyl9 vor, dass ein Impingement der zervikalen Nervenwurzel oder eine Verletzung nach einem zervikalen Trauma die Ursache ist. Obwohl die wahre Ursache schwer zu finden ist, sind wahrscheinlich sowohl aktinische Schäden als auch Erkrankungen der Halswirbelsäule beteiligt. Wir diskutieren eine ansonsten gesunde Frau, die sich mit unspezifischem Pruritus vorstellte, der mit brachioradialem Pruritus übereinstimmt.
Fallbericht
Eine 46-jährige Frau stellte sich mit persistierendem Pruritus des linken proximalen lateralen Unterarms vor. Der Pruritus war seit mehreren Jahren vorhanden und reagierte auf eine Vielzahl von therapeutischen Maßnahmen, einschließlich topischer Kortikosteroide und oraler Antihistaminika. Die Anwendung von Wärme hatte keinen Einfluss auf die Symptome; die Anwendung von kalten Kompressen linderte jedoch einen Teil des Juckreizes. Ihre Anamnese war nicht aussagekräftig. Ihre chirurgische Anamnese war relevant für eine vorherige anteriore zervikale Diskektomie und Fusion von C4 bis C6. Die körperliche Untersuchung ergab keine offensichtlichen kutanen Läsionen an der Stelle außer einem leichten Erythem, das durch Kratzen entstanden war. Die Magnetresonanztomographie der Halswirbelsäule zeigte einen linksseitigen Osteophyten, der eine minimale linke neurale Foramenstenose auf der Höhe von C3 bis C4 verursachte (Abbildung). Elektromyographie und Nervenleitgeschwindigkeitsuntersuchungen der linken oberen Extremität zeigten eine leicht verlängerte linke mediane sensorische Latenz. Die Patientin wurde mit topischer Capsaicin-Creme mit mäßigem Erfolg behandelt. Außerdem wurde ihr geraten, Sonnenexposition im betroffenen Bereich zu vermeiden.
Kommentar
Brachioradialer Pruritus betrifft einen fokal umschriebenen Bereich des proximalen lateralen Unterarms. Der Bereich umfasst typischerweise eine sonnenexponierte Region und kann den Unterarm, den Arm, die Schulter, den Nacken und/oder den oberen Thorax einschließen.2 Frauen mittleren Alters sind am häufigsten betroffen, mit Kribbeln, Brennen und Juckreiz im betroffenen Bereich.1 Die Symptome können von August bis Dezember anhalten und im Winter abklingen.1-5 Der Pruritus kann ein- oder beidseitig auftreten. Die Art des Pruritus wird oft als brennend, stechend oder schmerzhaft beschrieben und zeigt einen saisonalen Zusammenhang, wobei die Häufigkeit im Spätsommer mit der höchsten UV-Belastung korrespondiert.1 Die Patienten können über eine Verstärkung des Pruritus durch Kratzen berichten, was mit einer Schädigung der peripheren Nervenfasern zusammenhängen kann.2,10 Diese Verstärkung kann zum Teil sekundär durch chronische UVA-Bestrahlung bedingt sein.11 Die Beteiligung von C-Fasern, die Neuropeptide enthalten, die für Pruritus verantwortlich sind, erklärt die Rationale für die Behandlung mit topischem Capsaicin.2,5 Die Anwendung von Eis ist oft das einzige Mittel zur Linderung von Pruritus.10,12 Die Konsistenz der Linderung mit Eis ist nützlich bei der diagnostischen Überprüfung dieser Entität.10 Die Neurophysiologie von Pruritus ist nicht vollständig verstanden. Es ist jedoch bekannt, dass Aδ- und C-Fasern für die Übertragung von Pruritus verantwortlich sind.9 Pruritus kann als pruritozeptiv (von der Haut ausgehend) oder neurogen (vom zentralen Nervensystem ausgehend) oder als eine Kombination aus beidem kategorisiert werden. Die Aδ- und C-Fasern reagieren sowohl auf Temperaturänderungen als auch auf Pruritus. Erhöhungen der Hauttemperatur senken den Schwellenwert der kutanen Pruritusrezeptoreinheiten.13 Der neurale Weg für Pruritus ist bekannt. Nozizeptor-C-Fasern leiten Impulse zum Dorsalhorn des Rückenmarks und dann über den spinothalamischen Trakt zum Thalamus.14 Kratzen lindert typischerweise die Empfindung von Juckreiz.15 Die Gate-Control-Theorie postuliert, dass der afferente sensorische Input von den kutanen C-Fasern durch ein Gate-Control-System auf der Ebene des Rückenmarks moduliert wird.5,16,17 Ein nachfolgender Aδ-Impuls kann in einer negativen Rückkopplungsmethode wirken, um die C-Faser-Stimulation abzuschalten. Die Stimulation von Aδ-Fasern bei brachioradialem Pruritus scheint jedoch paradoxerweise die Empfindung von Pruritus zu potenzieren.5 Wallengren5 schlug vor, dass eine lokale Schädigung peripherer Nervenfasern für diese Potenzierung der pruriginösen Empfindung verantwortlich sein könnte. Kumakiri et al18 zeigten ultrastrukturelle Schäden an dermalen Nervenfasern nach UVA-Bestrahlung. Es wurde gezeigt, dass UV-Strahlung eine sensibilisierende Wirkung auf sensorische Nervenfasern hat und den Schwellenwert für sensorische Nervenstimulation senkt, was durch direkte Effekte der UV-Exposition oder durch die Freisetzung von neuralen Mediatoren geschehen kann.19 Die Pathophysiologie des brachioradialen Pruritus ist umstritten. Die beiden vorgeschlagenen Assoziationen sind UV-Exposition und Erkrankungen der Halswirbelsäule.20 Wallengren und Sundler2 schlugen vor, dass eine solarinduzierte Nervenverletzung für den brachioradialen Pruritus verantwortlich ist. UV-Strahlung könnte ein auslösender Faktor sein, während eine Halswirbelsäulenerkrankung ein prädisponierender Faktor sein könnte.2 Im Gegensatz dazu berichtete Fisher21 über die Assoziation von zervikalem Nervenwurzel-Impingement und der Beteiligung von einem oder mehreren der zervikalen Nervenwurzelsegmente C5 bis C8. Brachioradialer Pruritus wurde in Verbindung mit einem Ependymom und sekundär zu zervikaler Nervenkompression berichtet.9,22 In einem Bericht von Heyl9 wiesen 4 von 14 Patienten Hinweise auf degenerative Veränderungen und Arthrose zwischen C4 und C7 auf. Darüber hinaus stellte Heyl9 fest, dass der brachioradiale Pruritus durch Kompression von Strukturen verursacht werden kann, die auf Röntgenbildern der Halswirbelsäule nicht zu erkennen sind. In einer Serie von 11 Patienten mit brachioradialem Pruritus, die sich einer Röntgenuntersuchung der Wirbelsäule unterzogen, stellten Goodkin et al12 fest, dass alle Patienten röntgenologische Anomalien der Halswirbelsäule aufwiesen. Die Magnetresonanztomographie ist die zuverlässigste Diagnosemethode für zervikale Nervenwurzelkompression.20,22 Kürzlich schlug Crevits20 vor, dass eine neurale Schädigung von peripheren Nerven durch Sonneneinstrahlung oder lokale Verletzungen oder von zentralen sensorischen Bahnen, wie z. B. bei Erkrankungen der Halswirbelsäule, eine unspezifische Ursache ist. In Anbetracht der Literatur gibt es keine definitive Pathophysiologie für den brachioradialen Pruritus. Es ist klar, dass es sich um eine einzigartige klinische Entität handelt, aber die pathophysiologische Grundlage ist nicht bekannt. Während der Zusammenhang zwischen Erkrankungen der Halswirbelsäule und brachioradialem Pruritus nicht vollständig geklärt ist, ist die Prävalenz von Erkrankungen der Halswirbelsäule bei Patienten mit brachioradialem Pruritus höher.12 Es ist nicht geklärt, ob dieser Zusammenhang kausal oder ursächlich ist.20 Ein ähnliches lokalisiertes Juckreizsyndrom, die Notalgia paresthetica (NP), wurde ebenfalls im Hinblick auf die Pathologie der Halswirbelsäule untersucht.12,23-25 NP ist dem brachioradialen Pruritus ähnlich, betrifft aber die dorsalen Spinalnerven. Savk et al23 fanden das Vorhandensein einer Pathologie der Wirbelsäule bei 7 von 10 Patienten mit NP. Eine nachfolgende größere Studie mit 43 Patienten mit NP berichtete, dass bei 34 Patienten (79 %) eine Pathologie der Wirbelsäule auf Röntgenbildern nachgewiesen wurde. Darüber hinaus waren bei 65 % der Patienten (28/43) die Veränderungen an den Wirbeln am ausgeprägtesten und entsprachen den klinisch betroffenen Dermatomen.24 Allerdings sind nicht alle Pathologien durch Röntgenaufnahmen nachweisbar.25 Daher unterstrichen Savk und Savk25 die Notwendigkeit einer klinischen und radiologischen Untersuchung. Eine histologische Untersuchung ist für die klinische Diagnose des brachioradialen Pruritus nicht erforderlich. Kutane Biopsien zeigen meist unspezifische Befunde und/oder chronische Sonnenschäden. Wallengren und Sundler2 verglichen kutane Biopsien bei betroffenen und Kontrollpatienten unter Verwendung von Antikörpern gegen einen pan-neuronalen Marker, das Protein-Genprodukt 9.5, das Calcitonin-Gen-verwandte Peptid und den Vanilloidrezeptor-Subtyp 1 (VR1) für Capsaicin-sensitive Nervenstrukturen. Die Anzahl der immunreaktiven Nervenfasern des Protein-Genprodukts 9.5 war in der juckenden Haut um 23 % bis 43 % reduziert.2 Diese Befunde deuten darauf hin, dass der brachioradiale Pruritus durch die Einwirkung von UV-Strahlung und/oder Hitze ausgelöst werden kann. Wallengren und Sundler2 berichteten von einem Patienten, bei dem der Juckreiz im Winter nach der Verwendung eines Heizkissens zur Linderung der Nackenschmerzen erneut auftrat, was die Vermutung unterstützt, dass UV-Strahlung und/oder Wärme ursächlich sein könnten. Immunhistochemische Untersuchungen zeigten immunoreaktive Nervenfasern des Protein-Genprodukts 9.5 in einer dichten Population in der Epidermis und der Dermis sowie immunoreaktive Nervenfasern des Calcitonin-Gen-verwandten Peptids, die sich hauptsächlich in der Dermis befinden. Capsaicin-sensitive VR1-immunreaktive Nervenfasern waren als freie Nervenfasern lokalisiert.2 Wallengren und Sundler2 schlugen vor, dass die VR1-Strukturen mit der Thermorezeption assoziiert sind. Die Reduktion der Nervenfasern über alle Marker bei Patienten mit brachioradialem Pruritus deutet auf ihre Rolle hin. Außerdem ähneln diese histologischen Veränderungen denen, die bei Patienten nach serieller Phototherapie gefunden wurden.2,26 Eine zugrunde liegende Erkrankung der Halswirbelsäule kann diesen Pruritus verstärken. Die Behandlung des brachioradialen Pruritus umfasst eine Vielzahl möglicher topischer und oraler Modalitäten, wie z. B. topisches Capsaicin, Gabapentin, Carbamazepin, Oxcarbamazepin, Manipulation der Halswirbelsäule, entzündungshemmende Medikamente, chirurgische Rippenresektion, Vermeidung von Sonnenexposition und Lamotrigin.1,3,5,12,20,21,27-32 Pruritus ist ein häufiges Symptom mit einer Vielzahl möglicher Ursachen, von denen einige nie diagnostiziert werden. Das Fehlen von kutanen Zeichen erschwert die Diagnose; die Konsistenz der anatomischen Lokalisation und der Verlaufsmerkmale machen jedoch die Diagnose des brachioradialen Pruritus möglich. Darüber hinaus hilft die Linderung des Pruritus durch Anwendung von Eis, die Diagnose zu bestätigen.10 Es wurde über eine familiäre Form des brachioradialen Pruritus mit einem dominanten und möglicherweise X-chromosomalen Vererbungsmuster berichtet.33 Obwohl eine Assoziation zwischen brachioradialem Pruritus und HWS-Erkrankungen besteht, können HWS-Erkrankungen allein die Pathophysiologie des brachioradialen Pruritus nicht erklären. Darüber hinaus kann eine röntgenologisch nicht nachweisbare HWS-Erkrankung ein endgültiges Verständnis dieser Assoziation verhindern. Es ist wahrscheinlich, dass sowohl die UV-Exposition als auch die Erkrankung der Halswirbelsäule zu dieser Entität beitragen.