Sir,
Generalisierter Pruritus kann ein präsentes und/oder das einzige Symptom einer malignen Erkrankung sein. Pruritus im Zusammenhang mit einem Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) wurde bei 1-3 % der Patienten mit NHL berichtet (1). Wir berichten hier über einen Patienten mit hartnäckigem Pruritus, bei dem ein NHL diagnostiziert wurde.
Fallbericht
Eine 41-jährige Frau stellte sich mit starkem Juckreiz vor, der seit 6 Monaten bestand. Der Juckreiz war kontinuierlich und trat immer in der gleichen Intensität auf. Sie hatte verschiedene Behandlungen angewendet, darunter orale Antihistaminika, Weichmacher und eine Anti-Scabies-Therapie, jedoch ohne Erfolg. Sie berichtete, dass sie begleitend zum Juckreiz nächtliche Schweißausbrüche hatte. Sie beschrieb keinen Gewichtsverlust und verneinte die Einnahme von Medikamenten.
Die dermatologische Untersuchung ergab erythematöse Papeln mit Krusten und multiplen Exkoriationen aufgrund des starken Juckreizes, die sowohl am Rumpf als auch an den Extremitäten lokalisiert waren (Abb. 1). Die körperliche Untersuchung zeigte multiple vergrößerte Lymphknoten sowohl in der Axillar- als auch in der Leistenregion.
Abb. 1. Hautausschlag auf dem Rücken.
Eine detaillierte Laboruntersuchung wurde durchgeführt. Die Ergebnisse waren: Hämoglobinspiegel 8,3 g/dl (normal 12-14 g/dl), Laktatdehydrogenase 678 U/l (normal 125-243 U/l), Karzinomantigen 125 > 600 (normal 0-35). Folgende Werte waren normal: peripherer Blutausstrich, Immunglobulin A-, M- und G-Spiegel, Proteinelektrophorese, Komplementspiegel, Leber- und Nierenfunktionstests, Urinanalyse und andere Tumor- und Hepatitismarker.
Die abdominale Ultraschalluntersuchung zeigte eine vergrößerte Leber und Milz mit hypoechoischen soliden Läsionen. Mehrere vergrößerte Lymphknoten wurden sowohl in der parailiacal als auch in der Beckenregion festgestellt. Die Abdominaltomographie zeigte zusätzlich zu den oben genannten Befunden eine Masse im rechten Iliopsoas-Muskel.
Die histopathologische Untersuchung der Hautläsionen ergab einen unspezifischen Befund.
Die Spontanbiopsie des Knochenmarks zeigte eine Erythropoese, aber es wurden keine atypischen Zellen beobachtet. Die Exzisionsbiopsie des Leistenlymphknotens ergab einen Tumor, der durch verflochtene Bündel fusiformer mesenchymaler Zellen gekennzeichnet war, die durch vaskularisiertes Bindegewebe getrennt waren. In den neoplastischen Zellen wurde keine weitere Kernpleomorphie und mitotische Aktivität festgestellt (Abb. 2). Diese Befunde waren konsistent mit einer Leiomyomatose.
Eine Aspirationsbiopsie der Leber wurde durchgeführt und die histopathologische Untersuchung ergab den großzelligen aggressiven Typ des NHL (Abb. 3).
Abb. 2. Der Tumor im Lymphknoten, gebildet aus verflochtenen Bündeln fusiformer mesenchymaler Zellen (Hämatoxylin und Eosin (H&E) ×50).
Abb. 3. Atypische Zellen in der Leber (H&E) ×100).
Die Patientin wurde in die hämatologische Klinik überwiesen und erhielt eine Chemotherapie. Leider verstarb sie bald nach der Diagnose.
DIscussIon
Pruritus kann eines der lästigsten Symptome internistischer Erkrankungen sein. Bei Patienten, die wegen Pruritus einen Arzt aufsuchen, wird die Prävalenz einer systemischen Grunderkrankung einschließlich Malignität auf 10-50 % geschätzt (2, 3).
Generalisierter Pruritus kann das präsentierende und/oder einzige Symptom einer okkulten Malignität sein (1). Unter den malignen Erkrankungen wurde der Pruritus am häufigsten mit dem Morbus Hodgkin in Verbindung gebracht (4-6). Er wird bei etwa 30 % der Patienten mit Morbus Hodgkin beobachtet. Die Prävalenz von Hautbefunden bei NHL wurde jedoch mit 1-3 % angegeben (3).
Leiomyomatose der Lymphknoten ist eine extrem seltene Erkrankung (7). Sie steht insbesondere im Zusammenhang mit gynäkologischen Malignomen, wie dem benignen uterinen Leiomyom, einem metastasierenden uterinen Leiomyom, einem endometrialen Adenokarzinom oder einem ovariellen endometroiden Karzinom (8). Lee et al. (8) berichteten über einen Fall von Leiomyomatose assoziiert mit einem duodenalen Adenokarzinom.
Es ist daher wichtig, bei Patienten mit langanhaltendem Pruritus und/oder unspezifischer Hauteruption an eine Malignität zu denken. Zusammenfassend besteht unser Bericht aus 2 seltenen Zuständen bei einem Patienten. Die eine ist die Koexistenz von Pruritus und NHL, eine relativ seltene Assoziation. Die zweite ist das Vorhandensein von Leiomyomatose, ebenfalls ein seltener Zustand, der meist bei gutartigen gynäkologischen Erkrankungen gesehen wird, hier begleitend zu NHL.
1. Lober CW. Sollte der Patient mit generalisiertem Pruritus auf Malignität untersucht werden? J Am Acad Dermatol 1988; 19: 350-352.
2. Krajnik M, Zylicz Z. Pruritus in advanced internal diseases, pathogenesis and treatment. Neth J Med 2001; 58: 27-40.
3. Krajnik M, Zylichz Z. Understanding pruritus in systemic disease. J Pain Symptom Manage 2001; 21: 151-168.
4. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steniche T, Lomholt H. Skin markers for Hodgkin’s disease. Acta Derm Venereol 2005; 85: 345-381.
5. Stadie V, Marsch WCH. Juckreizattacken mit generalisierter Hyperhydrose als Initialsymptom des Morbus Hodgkin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 559-561.
6. Omidvari SH, Khojasteh HN, Mohammadianpanch M, Monabati A, Mosalaes A, Atimadloo N. Long-term pruritus as the initial and sole clinical manifestation of occult Hodgkin’s disease. Indian J Med Sci 2004; 58: 250-252.
7. Mazzoleni G, Salerno A, Santini D, Marabini A, Martinelli G. Leioyomatosis in pelvic lymph nodes. Histopathology 1992; 21: 588-589.
8. Lee KF, Lin PY, Cheung YC. Leiomyomatose der mesenterialen Lymphknoten in Verbindung mit einem duodenalen Adenokarzinom. Chang Gung Med J 2002; 25: 271-274.