Fibrin, ein unlösliches Protein, das als Reaktion auf eine Blutung gebildet wird und der Hauptbestandteil des Blutgerinnsels ist. Fibrin ist eine zähe Proteinsubstanz, die in langen Faserketten angeordnet ist; sie wird aus Fibrinogen gebildet, einem löslichen Protein, das von der Leber produziert wird und sich im Blutplasma befindet. Wenn eine Gewebeschädigung zu einer Blutung führt, wird Fibrinogen an der Wunde durch die Wirkung von Thrombin, einem Gerinnungsenzym, in Fibrin umgewandelt. Die Fibrinmoleküle verbinden sich dann zu langen Fibrinfäden, die die Blutplättchen umschlingen und eine schwammartige Masse bilden, die sich allmählich verhärtet und zusammenzieht, um das Blutgerinnsel zu bilden. Dieser Verhärtungsprozess wird durch eine Substanz stabilisiert, die als fibrinstabilisierender Faktor oder Faktor XIII bekannt ist.
Bestimmte seltene Erbkrankheiten können zu einer Fehlfunktion dieser Stufe des Blutgerinnungsmechanismus führen. Einige wenige Personen haben einen erblich bedingten Mangel an Fibrinogen oder produzieren abnormales Fibrinogen. Bei einer Verletzung dieser Personen kann sich Fibrin nicht in ausreichender Menge bilden, um die Bildung eines richtigen Gerinnsels zu ermöglichen. Eine andere seltene Erbkrankheit beinhaltet einen Mangel an Faktor XIII, was zu einem Zustand führt, in dem Blutungen schwer zu stoppen sind.