Idiopathische Lungenfibrose

Behandlung von idiopathischer Lungenfibrose

Es gibt keine Heilung für IPF und es gibt derzeit keine Verfahren oder Medikamente, die die Narbenbildung in der Lunge entfernen können. Behandlungen werden eingesetzt, um das Fortschreiten der Vernarbung in der Lunge zu verlangsamen, und können nicht unbedingt die Symptome von Husten und Atemnot lindern. Sowohl Pirfenidon (Esbriet) als auch Nintedanib verlangsamen nachweislich das Fortschreiten der IPF; einige Patienten können diese Medikamente jedoch aufgrund ihrer Nebenwirkungen nicht einnehmen. Diese Medikamente sind nicht für andere interstitielle Lungenerkrankungen zugelassen.

Einige zusätzliche Medikamente können eingesetzt werden, um die Symptome der IPF, wie Kurzatmigkeit und Husten, zu verbessern. Dazu gehören die Behandlung des gastroösophagealen Refluxes mit einer Anti-Säure-Therapie und die Behandlung der Kurzatmigkeit mit Opioiden (eine Medikamentenklasse, die Morphin enthält). Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind zusätzlicher Sauerstoff, pulmonale Rehabilitation (Bewegungstraining, Ausbildung und Unterstützung für Menschen mit chronischen Lungenerkrankungen) und Lungentransplantation.

Verstehen Sie Ihre IPF

Es ist wichtig, dass Sie mit Ihrem Hausarzt oder Respirologen (Lungenspezialist) zusammenarbeiten, um die beste Behandlung für Sie zu finden. Nicht alle Medikamente wirken bei jedem. Ihr Arzt kennt Ihre Krankengeschichte und kann die beste Behandlung für Sie bestimmen.

Das Folgende kann Ihnen helfen, sich auf den Termin bei Ihrem Arzt vorzubereiten:

  • Bereiten Sie eine schriftliche Liste der Fragen vor, die Sie stellen möchten. Setzen Sie die wichtigsten Fragen an den Anfang Ihrer Liste.
  • Machen Sie sich Notizen, während der Arzt Ihre Fragen beantwortet. Wenn Sie die Antworten des Arztes nicht verstehen, fragen Sie nach mehr Details.
  • Zeigen Sie dem Arzt eine schriftliche Liste aller Ihrer Symptome. Seien Sie ehrlich.
  • Bringen Sie alle Ihre Medikamente mit (auch pflanzliche Mittel).
  • Wenn Sie sich nicht sicher sind, ob Sie Ihre Medikamente richtig einnehmen, bitten Sie Ihren Arzt, sie mit Ihnen durchzugehen.
  • Bringen Sie einen Freund oder Verwandten zu Ihrem Termin mit, der Ihnen hilft, sich an Details zu erinnern und Notizen für Sie zu machen.
  • Fragen Sie Ihren Arzt nach Programmen in Ihrer Gemeinde, die Menschen mit IPF und anderen Lungenerkrankungen helfen. Fragen Sie nach der Teilnahme an einem pulmonalen Rehabilitationsprogramm.
  • Fragen Sie Ihren Arzt nach einer örtlichen Selbsthilfegruppe für IPF. Psychosoziale Unterstützung, Aufklärung und das Erlernen von Bewältigungsfähigkeiten durch Selbsthilfegruppen können für die Patienten und ihre Betreuer sehr wertvoll sein.
  • Besprechen Sie den Verlauf Ihrer Erkrankung mit Ihrem Arzt bei den Nachsorgeuntersuchungen und bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen bei der Entwicklung von Zielen für Ihre Versorgung zu helfen.

Ihr medizinisches Betreuungsteam kann Ihnen helfen, mehr über IPF zu erfahren und wie Sie damit umgehen können. Lokale häusliche Pflegedienste können sehr wichtig sein, wenn es darum geht, Sie zu Hause zu versorgen, indem sie sich mit Ihren Ärzten in Verbindung setzen, wenn dies notwendig ist. Zu den Personen in Ihrem IPF-Gesundheitspflegeteam können gehören:

  • Arzt/Ärzte, einschließlich Ihres Hausarztes und eines Respirologen (Lungenfacharztes)
  • Krankenschwester/ Krankenpfleger
  • zertifizierter Atemwegspädagoge, eine medizinische Fachkraft mit spezieller Ausbildung für Lungenkrankheiten
  • Apotheker
  • Atemtherapeut, Krankenschwester, oder kardiopulmonaler Physiotherapeut, der Ihr pulmonales Rehabilitationsprogramm leitet
  • zertifizierter Atemwegspädagoge von der kostenlosen Helpline der Lung Association (rufen Sie 1-866-717-2673 an)
  • Berufstherapeuten in der Klinik Ihres Arztes, im pulmonalen Rehabilitationsprogramm oder in der häuslichen Pflege, die Ihnen Vorschläge machen können, wie Sie besser mit der Atemnot leben können.

Lebensstiländerungen

IPF ist eine irreversible, fortschreitende Krankheit. Daher ist es wichtig, gute Bewältigungsstrategien zu erlernen und sich so gut wie möglich über die Krankheit zu informieren.

  • Aufhören zu rauchen ist das Wichtigste, was Sie tun können, um das Fortschreiten jeder Lungenerkrankung zu verlangsamen.
  • Gewinnen Sie jedes Jahr eine Grippeimpfung.
  • Fragen Sie Ihren Arzt nach einer Lungenentzündungsimpfung.
  • Halten Sie sich von Menschen mit Brustinfektionen und Erkältungen fern.
  • Waschen Sie Ihre Hände richtig und oft.
  • Bleiben Sie so fit wie möglich.

Sauerstoff

Die Vernarbung in der Lunge kann verhindern, dass Sauerstoff in Ihren Körper aufgenommen wird. Ein niedriger Sauerstoffgehalt kann dazu führen, dass Sie sich kurzatmig und müde fühlen. Wenn Ihre Blutsauerstoffwerte zu niedrig sind, kann Ihr Arzt Ihnen zusätzlichen Sauerstoff (Heimsauerstoff) verschreiben. Dies hilft, die Atemnot zu verringern und kann Ihnen helfen, aktiver zu sein. Manche Menschen mit IPF benötigen die ganze Zeit über eine Sauerstofftherapie, während andere sie nur während des Sports oder des Schlafs benötigen.

Wenn Ihr Arzt Ihnen zusätzlichen Sauerstoff verschrieben hat, ist es wichtig, dass Sie ihn wie vorgeschrieben verwenden. Viele Patienten befürchten, dass sie „süchtig“ nach zusätzlichem Sauerstoff werden. Zusätzlicher Sauerstoff macht nicht süchtig und Ihr Körper braucht eine angemessene Menge, um normale Körperfunktionen aufrechtzuerhalten. Menschen, die zusätzlichen Sauerstoff einnehmen, müssen weiterhin ihre anderen Medikamente einnehmen.

Nicht jeder, der IPF hat, muss Sauerstoff einnehmen. Im Allgemeinen kann eine Sauerstofftherapie nur Menschen mit sehr niedrigen Blutsauerstoffwerten (Hypoxämie) helfen. Um herauszufinden, ob Sie zusätzlichen Sauerstoff benötigen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder zertifizierten Atemtherapeuten.

Medikamente

Es gibt keine Medikamente, die IPF heilen oder die Narbenbildung in der Lunge verringern. Einige Medikamente helfen, das Fortschreiten der Lungenfibrose zu verlangsamen.
Es ist sehr schwierig, Medikamente zu finden, die bei allen Menschen mit IPF wirken. Medikamente gegen IPF haben bei einigen Patienten Nebenwirkungen, daher ist es wichtig, mit Ihrem Arzt über die möglichen Risiken zu sprechen.

Wie bei allen Medikamenten für jede Erkrankung sollten Sie mit Ihrem Arzt über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten sprechen und nach den Nebenwirkungen der Medikamente fragen.

Pirfenidon

Pirfenidon ist ein Medikament gegen die Vernarbung (Antifibrotikum), das das Fortschreiten der IPF verlangsamt. Bei einigen Patienten, die Pirfenidon einnehmen, treten Nebenwirkungen auf, am häufigsten Magenbeschwerden und Hautausschlag, insbesondere bei Sonneneinstrahlung. Pirfenidon wurde von Health Canada für die Behandlung von leichter bis mittelschwerer IPF zugelassen.

Nintedanib
Nintedanib ist ein Medikament gegen die Vernarbung (antifibrotisch), das das Fortschreiten der IPF verlangsamt. Bei einigen Patienten, die Nintedanib einnehmen, treten Nebenwirkungen auf, am häufigsten Diarrhöe.

Kortikosteroid-Tabletten
Kortikosteroid-Tabletten (z. B. Prednison©) können die Entzündung in Ihrer Lunge reduzieren, indem sie Ihr Immunsystem unterdrücken. Kortikosteroide werden nur bei Patienten mit IPF eingesetzt, die eine akute Verschlimmerung ihrer Lungenfibrose haben, und können bei Patienten mit IPF, die eine stabile oder sich langsam verschlimmernde Vernarbung haben, schädlich sein.

N-Acetylcystein (oral oder aerosolisiert)
N-Acetylcystein (NAC, mucomyst) ist ein Antioxidans, das häufig bei Patienten mit IPF eingesetzt wurde. Eine große klinische Studie, die im Mai 2014 veröffentlicht wurde, zeigte, dass NAC das Fortschreiten der IPF nicht verlangsamt.

Andere Medikamente
Andere Medikamente wurden untersucht und früher bei IPF eingesetzt, darunter Azathioprin, Cyclophosphamid und andere. Diese Medikamente werden bei IPF nicht empfohlen, da sie keinen nachgewiesenen Nutzen bei IPF haben und mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden sind.

Lungenrehabilitation

Lungenrehabilitation ist ein Übungs- und Schulungsprogramm, das speziell für Patienten mit Lungenerkrankungen entwickelt wurde. Die pulmonale Rehabilitation kann Patienten mit IPF dabei helfen, effizienter zu atmen und ihre Aktivitäten des täglichen Lebens mit weniger Atemnot durchzuführen.

Die meisten pulmonalen Rehabilitationsprogramme sind für Menschen mit COPD (Emphysem und chronischer Bronchitis) konzipiert, obwohl die meisten pulmonalen Rehabilitationsprogramme in Kanada Patienten mit IPF akzeptieren und willkommen heißen.

Lesen Sie mehr über pulmonale Rehabilitation und finden Sie ein Programm in Ihrer Nähe.

Lungentransplantation

Die Lungentransplantation ist nicht für jeden das Richtige, aber für manche Menschen kann sie eine Behandlungsoption sein. Es ist wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um herauszufinden, ob eine Lungentransplantation für Sie in Frage kommt.
Wenn sich eine Person für eine Lungentransplantation qualifiziert, wird sie auf eine Warteliste für eine Organspende gesetzt. Die Wartezeit kann lang sein und die Operation kann riskant sein. Menschen, die eine Transplantation erhalten, müssen für den Rest ihres Lebens mehrere Medikamente gegen die Abstoßung (Immunsuppressiva) einnehmen.

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