Die monostotische fibröse Dysplasie ist eine Form der fibrösen Dysplasie, bei der nur ein Knochen betroffen ist. Sie macht einen Großteil der Fälle von fibröser Dysplasie aus (ca. 70-80 %).
Monostotische Osteitis fibrosa
Rheumatologie
Es handelt sich um eine seltene Knochenkrankheit, die durch den Ersatz normaler Knochenelemente durch faseriges Bindegewebe gekennzeichnet ist, was zu sehr schmerzhaften Schwellungen und Knochendeformationen führen kann und den Knochen abnormal brüchig und anfällig für Brüche macht.
Eine angeborene, nicht vererbte, gutartige Anomalie der Knochenentwicklung in einem einzelnen Knochen, die aus dem Ersatz des normalen Knochenmarks und der Spongiosa durch unreifen Knochen mit fibrösem Stroma besteht. Die monostotische fibröse Dysplasie tritt bei beiden Geschlechtern gleich häufig auf und entwickelt sich normalerweise früh im Leben, wobei die Läsionen häufig spät im ersten und frühen zweiten Lebensjahrzehnt auftreten. Die meisten Patienten sind asymptomatisch, wobei die Diagnose oft nach einem Zufallsbefund oder bei Schmerzen, Schwellungen oder Frakturen gestellt wird. Die Läsionen vergrößern sich in der Regel im Verhältnis zum Skelettwachstum, und der abnorme Ersatz bleibt nur bis zur Skelettreife aktiv.
Die monostotische fibröse Dysplasie geht nicht in den polyostotischen Typ über. Wenn Symptome vorhanden sind, sind sie oft unspezifisch und umfassen Schmerzen, Schwellungen oder pathologische Frakturen. Am häufigsten sind die Rippen (28 %), das proximale Femur (23 %), die Tibia, die Schädelknochen (10-25 %) und der Humerus (10-25 %) betroffen.