Die Nebennierenrinde besteht aus drei verschiedenen Schichten von endokrinen Zellen, die wichtige Steroidhormone produzieren. Dazu gehören die Glukokortikoide, die für die Regulierung des Blutzuckers und des Immunsystems sowie für die Reaktion auf physiologischen Stress entscheidend sind, das Mineralkortikoid Aldosteron, das den Blutdruck und die Nierenfunktion reguliert, sowie bestimmte Sexualhormone. Sowohl gutartige als auch bösartige Tumore der Nebennierenrinde können Steroidhormone produzieren, mit wichtigen klinischen Konsequenzen.
NebennierenrindenadenomBearbeiten
Adrenokortikale Adenome sind gutartige Tumoren der Nebennierenrinde, die sehr häufig sind (bei 1-10 % der Personen bei der Autopsie vorhanden). Sie sollten nicht mit Nebennierenrinden-„Knötchen“ verwechselt werden, die keine echten Neoplasmen sind. Nebennierenrinden-Adenome sind bei Patienten unter 30 Jahren selten und treten bei beiden Geschlechtern gleich häufig auf.Die klinische Bedeutung dieser Neoplasmen ist zweifach. Erstens werden sie in den letzten Jahren immer häufiger als Zufallsbefund entdeckt, was auf den zunehmenden Einsatz von CT-Scans und Magnetresonanztomographie in einer Vielzahl von medizinischen Bereichen zurückzuführen ist. Dies kann zu teuren zusätzlichen Tests und invasiven Verfahren führen, um die geringe Möglichkeit eines frühen Nebennierenrindenkarzinoms auszuschließen. Zweitens ist eine Minderheit (etwa 15 %) der Nebennierenrinden-Adenome „funktionell“, d. h. sie produzieren Glukokortikoide, Mineralkortikoide und/oder Sexualsteroide, was zu endokrinen Störungen wie dem Cushing-Syndrom, dem Conn-Syndrom (Hyperaldosteronismus), der Virilisierung von Frauen oder der Feminisierung von Männern führt. Funktionelle Nebennierenrinden-Adenome sind chirurgisch heilbar.
Die meisten Nebennierenrinden-Adenome sind kleiner als 2 cm in der größten Ausdehnung und kleiner als 50 Gramm im Gewicht. Größe und Gewicht der Nebennierenrinden-Tumoren gelten jedoch nicht mehr als zuverlässiges Zeichen für Gut- oder Bösartigkeit. Grob betrachtet sind Nebennierenrindenadenome abgekapselte, gut umschriebene, solitäre Tumoren mit fester, homogener, gelblicher Oberfläche. Nekrosen und Blutungen sind seltene Befunde.
NebennierenrindenkarzinomBearbeiten
Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist eine seltene, hochaggressive Krebserkrankung der Nebennierenrindenzellen, die bei Kindern oder Erwachsenen auftreten kann. ACCs können „funktionell“ sein und Steroidhormone produzieren, was zu einer endokrinen Dysfunktion führt, ähnlich wie bei vielen Nebennierenrinden-Adenomen, aber viele sind es nicht. Aufgrund ihrer Lage tief im Retroperitoneum werden die meisten Nebennierenrindenkarzinome erst diagnostiziert, wenn sie schon recht groß geworden sind. Sie dringen häufig in große Gefäße ein, wie z. B. die Nierenvene und die untere Hohlvene, und metastasieren über die Lymphbahnen und das Blut in die Lunge und andere Organe. Die effektivste Behandlung ist die Operation, die jedoch für viele Patienten nicht durchführbar ist, und die Gesamtprognose der Erkrankung ist schlecht. Chemotherapie, Strahlentherapie und Hormontherapie können ebenfalls bei der Behandlung dieser Krankheit eingesetzt werden.