Diskussion
Das Enchondrom ist der zweithäufigste gutartige Tumor des Knochens (nach dem Osteochondrom) mit hyalinem Knorpelursprung. Der Tumor entsteht im Inneren der Markhöhle des Knochens, daher die Bezeichnung Enchondrom. Dies ist der häufigste gutartige Tumor der kleinen Knochen von Händen und Füßen; andere Lokalisationen wie die langen Röhrenknochen (proximaler Humerus, distaler Femur, proximale Tibia) sind selten. Das Auftreten eines Enchondroms im Oberschenkelhals ist eine der seltensten Lokalisationen für das Auftreten eines Enchondroms. Das Vorhandensein der Pathologie im Schenkelhals erweckt den Verdacht auf verschiedene andere Differentialdiagnosen. Daher sollte das Enchondrom in solchen Fällen im Auge behalten werden.
Ein Enchondrom wird in der Regel in der Altersgruppe von 10-30 Jahren mit gleicher Geschlechtsverteilung beobachtet und in fast allen Fällen zufällig entdeckt. Meistens sind sie asymptomatisch. In einigen Fällen können Schmerzen das präsentierende Symptom sein. Die Knochenszintigraphie zeigt ein erhöhtes Uptake, wenn pathologische Frakturen oder kortikale Erweiterungen in kleinen Knochen vorhanden sind. Ein Enchondrom kann sich als multiples Enchondrom präsentieren, das als Morbus Ollier bezeichnet wird. Es kann auch assoziierte Weichteilhämangiome haben, die als Maffucci-Syndrom bezeichnet werden.
Enchondrome entstehen aus den knorpeligen Resten der Physealplatte. Die Läsion von Enchondromen steht in engem Zusammenhang mit der Physealplatte, da 71 % der Enchondrome innerhalb von 1,5 cm von der Physealplatte liegen, von denen 43 % an die Physealplatte angrenzen und nur 29 % mehr als 1,5 cm von der Physealplatte entfernt sind.
Die Patientin in der vorliegenden Studie war eine 30-jährige Frau mit Beschwerden in der Hüfte seit 7 Monaten. Die sorgfältige klinische und radiologische Untersuchung der Patientin ergab einen lytischen Hohlraum im Oberschenkelhals ohne Kortikalisdurchbruch und den MRT-Befund einer hyperintensen Läsion auf T2 im Oberschenkelhals. Es wurde die vorläufige Diagnose eines Enchondroms gestellt, die später histopathologisch bestätigt wurde.
Zur Differentialdiagnose einer lytischen Knochenläsion im proximalen Femur gehören Chondroblastom, Riesenzelltumor, einfache Knochenzyste, aneurysmatische Knochenzyste, fibröse Dysplasie, Chondrosarkom, chondromyxoides Fibrom und Osteoblastom.
Das Chondroblastom ist eine epiphysäre Läsion, die sich in jungen Jahren (<20 Jahre) mit Schmerzen und Schwellungen präsentiert, auf dem Röntgenbild einen dünnen sklerotischen Randsaum und eine interne Verkalkung aufweist, das MRT zeigt ein umgebendes Ödem mit typischem Maschendrahtzaun-Aussehen in der Histologie.
Riesenzelltumor ist ein epiphysärer Tumor, der häufig im Bereich des Knies auftritt, mit typischen osteoklastischen Riesenzellen und Bereichen von Blutungen in der mikroskopischen Ansicht, und die Läsionen grenzen an die Gelenkoberfläche an.
Einfache Knochenzyste tritt bei Kindern auf, enthält klare serosanguinöse Flüssigkeit, die von einer Schleimhaut umgeben ist. Die Röntgenaufnahme zeigt eine durchscheinende Läsion mit sklerotischen Rändern bei einem skelettmäßig unreifen Patienten.
Aneurysmatische Knochenzyste besteht aus blutgefüllten, lytischen, septierten Läsionen. Die fibröse Dysplasie wird meist bei jungen Menschen mit Murglastrübungen und homogen zystischen oder sklerotischen Läsionen mit dem MRT-Erscheinungsbild eines heterogenen Signals auf T1 & T2-Sequenzen festgestellt.
Chondrosarkome sind bösartige Knorpeltumore, die im 5. Lebensjahrzehnt auftreten. In der Röntgenaufnahme zeigen sie ein lytisches Muster mit typischer Matrixmineralisierung, Kortikalisversteifung, tiefer endostealer Verschuppung und Weichteilausdehnung. Der Knochenscan zeigt eine erhöhte Aufnahme. Die Differenzierung eines niedriggradigen Chondrosarkoms von einem Enchondrom ist sehr schwierig, da beide histologisch und röntgenologisch sehr ähnlich sind.
Chondromyxoidfibrome sind extrem seltene, gutartige Neubildungen, die sich mit progressiven Schmerzen und lang anhaltenden Schwellungen präsentieren. Grob betrachtet sind sie eine solide, glitzernde intraossäre Masse. Im Röntgenbild zeigen sie eine lobulierte, exzentrische, röntgenstrahlendurchlässige Läsion mit gut definierten sklerotischen Rändern.
Osteoblastome sind selten und treten am häufigsten an der Wirbelsäule auf. Sie zeigen im Röntgenbild eine expansive, lytische Läsion mit einem Rand aus reaktiver Sklerose und interner Verkalkung. Die MRT zeigt ein isointenses oder hypointenses Signal in der T2-Sequenz.
Was die Behandlung betrifft, so werden asymptomatische Fälle konservativ mit seriellen radiologischen Nachuntersuchungen behandelt. Symptomatische Fälle erfordern einen chirurgischen Eingriff. Eine ausgedehnte Kürettage mit Wasserstoffperoxid-Lavage des lytischen Hohlraums wird durchgeführt und mit einem Knochentransplantat aufgefüllt. Das Knochentransplantat kann ein autogenes iliakales Knochentransplantat oder ein Muskelstielknochentransplantat auf der Basis des Sartorius sein. Wenn eine Transplantation nicht möglich ist, können Knochenersatzmaterialien wie Knochenzement verwendet werden. Die interne Fixation kann prophylaktisch oder bei pathologischen Frakturen durchgeführt werden. Für die Fixierung stehen verschiedene Optionen zur Verfügung, wie kanülierte Schrauben, autologes, nicht vaskularisiertes Fibulastransplantat, mit oder ohne Kirschnerdraht.
Die jüngste Entwicklung ermöglicht die Behandlung von Schenkelhalsenchondromen mittels arthroskopischer Kürettage und Fixation, was ein weniger invasives Verfahren mit besserem klinischen Ergebnis ist.
In der vorliegenden Studie erfolgte die Behandlung durch Kürettage und Exzisionsbiopsie mit autogenem Beckenkammknochentransplantat mit prophylaktischer 6,5-mm-Kanülenschraubenfixation.
Bei einer umfangreichen Durchsicht der Literatur wurden nur sehr wenige Berichte über solche Fälle gefunden. Robert et al. berichteten 1925 über einen Fall eines Enchondroms des Oberschenkelhalses mit wiederholten Rezidiven, die zur Mortalität führten. Ein weiterer Fall eines solitären Enchondroms am Oberschenkelhals wurde 1986 von Mori et al. bei einem siebenjährigen Mädchen berichtet.
Daher betonen wir die Tatsache, dass ein Enchondrom am Oberschenkelhals zwar extrem selten ist, aber eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung zu einer guten Prognose führen kann.