Discussion
Während der Schwangerschaft beeinflussen komplexe endokrinologische, immunologische, metabolische und vaskuläre Veränderungen die Haut auf verschiedene Weise. Die PUPPP entwickelt sich in der Regel im dritten Trimester und bildet sich nach der Geburt rasch zurück und tritt nur selten in der postpartalen Periode auf. Die Läsionen beginnen in den abdominalen Striae mit einer periumbilikalen Verschonung . Der Ausschlag besteht aus stark juckenden kleinen erythematösen Papeln in den Dehnungsstreifen, die zu größeren urtikariellen abdominalen Plaques koaleszieren können, die oft von bläulichen Halos umgeben sind. Gelegentlich können ekzematöse, polyzyklische und zielgerichtete Läsionen oder Bläschen (aber niemals Bullae), eventuell in einem akralen dyshidrosiformen Muster, gesehen werden. Im Laufe von Tagen kann sich der Ausschlag über die Oberschenkel, das Gesäß, die Brüste und die Arme ausbreiten, wobei selten Läsionen im Gesicht, an den Händen und Füßen auftreten. Die Diagnose von PUPPP kann in typischen Fällen klinisch anhand des Erscheinungsbildes des Ausschlags gestellt werden. Es gibt keine spezifischen Laboranomalien und nur eine unspezifische Histopathologie mit einem perivaskulären lymphohistiozytären Infiltrat mit einigen Ödemen und Eosinophilen in der Dermis. Direkte Immunfluoreszenz-Untersuchungen der Haut sind per Definition negativ . Hautbiopsien werden nur durchgeführt, um andere Differentialdiagnosen wie Pemphigoid gestationis, atopische Dermatitis, Kontaktdermatitis, Drogeneruptionen, virale Eruptionen und Krätze auszuschließen. Frühere Berichte über PUPPP, die nach der Geburt auftraten, zeigten, dass die meisten Patientinnen primigravidas waren mit einem medianen Krankheitsbeginn von 8,5 Tagen (Mittelwert ± SD, 10,6 ± 9,9). Die klinischen Merkmale ähnelten der typischen PUPPP, wobei einige wenige Fälle eine einzigartige Verteilung aufwiesen, wie z. B. Hautläsionen, die auf die Extremitäten beschränkt waren und das Abdomen verschonten, oder Läsionen mit palmoplantarer Beteiligung. Die Patienten wurden mit einer Kombination aus topischem Kortikosteroid, oralem Prednisolon und oralem Antihistamin behandelt (Tabelle11).
Die Pathogenese der PUPPP ist nicht gut verstanden und wahrscheinlich multifaktoriell bedingt. Einige Theorien legen nahe, dass PUPPP eine immunologische Reaktion auf zirkulierende fetale Antigene darstellt. Andere Theorien legen nahe, dass die Dehnung der Bauchhaut, wenn sie drastisch ist, das darunter liegende Bindegewebe schädigen kann, was zur Freisetzung von Antigenen führt, die eine reaktive Entzündungsreaktion auslösen können . Es kann auch mit dem Grad der Dehnung der Haut während des dritten Trimesters und der abrupten Abnahme der Dehnung der Haut, die bei der Entbindung auftritt, zusammenhängen. Frühere Studien haben gezeigt, dass auch hormonelle Einflüsse im Zusammenhang mit der Schwangerschaft eine Rolle bei der Entstehung dieser Erkrankung spielen können. Außerdem wurde über eine Assoziation von PUPPP mit männlichen Föten und Kaiserschnittentbindungen berichtet. Es ist möglich, dass, wie in diesem Fall, neben dem Wirtsfaktor und den Umständen der Entbindung, die Gewichtszunahme während des dritten Trimesters und die drastischen Hormonschwankungen, die mit den Wehen und der Entbindung verbunden sind, eine Immunreaktion verursacht haben, die zu PUPPP nach der Geburt führt.
Obwohl die Erkrankung für die Mutter harmlos ist, kann der starke Juckreiz sehr lästig sein. Eine konservative Behandlung, wie milde bis starke topische Steroide, kann zusammen mit systemischen Antihistaminika hilfreich sein, um die Symptome der Erkrankung zu behandeln. Die Erforschung neuer Behandlungsmöglichkeiten wurde durch die Bedenken der Patienten hinsichtlich der negativen fetalen Auswirkungen der Medikamente eingeschränkt. Die Injektion von AWB wurde vor der Einführung von Antihistaminika häufig zur Behandlung der chronischen Urtikaria eingesetzt und es wurde auch angenommen, dass sie bei der Behandlung der atopischen Dermatitis vorteilhafte Auswirkungen hat . Der genaue Wirkmechanismus von AWB bleibt unklar, obwohl es die Immunfunktion in experimentellen und klinischen Modellen zu beeinflussen scheint. In Tiermodellen erhöhte AWB die Resistenz gegen Infektionen, steigerte die Antikörperproduktion gegen Antigene und aktivierte die zellvermittelte Immunabwehr . Auch die induzierte Desensibilisierung scheint eine wichtige Rolle im Mechanismus der AWB-Injektion zu spielen . Somit wird postuliert, dass die Injektion von AWB eine positive Wirkung auf PUPPP haben kann, indem sie die mütterliche Immunreaktivität moduliert, die an der Krankheitsentwicklung beteiligt ist.