Guinguette Marais Poitevin

Fall 1: Bei einem 85-jährigen Mann mit einer ischämischen Kardiomyopathie in der Vorgeschichte und einer kürzlich durchgeführten koronaren Bypass-Operation wurde bei einer routinemäßigen Nachuntersuchung mittels Echokardiogramm eine 25×25 mm große, mit Flüssigkeit gefüllte extrakardiale Masse festgestellt, die an die basale inferolaterale Wand des linken Ventrikels angrenzte (Abbildung 1). Die kardiale Computertomographie (CT) identifizierte die Struktur als Pseudoaneurysma eines Saphenusvenentransplantats zu einem stumpfen Randast der linken Zirkumflex-Koronararterie. Wie sollte dieser Patient behandelt werden?

Fall 2: Ein 27-jähriger Mann mit vorherigem Homograft-Aortenklappenersatz entwickelte eine rezidivierende Endokarditis (Abbildung 2). In der Echokardiographie wurde eine periaortale valvuläre Flüssigkeitsansammlung festgestellt, die auf einen Abszess oder eine Valvulardehiszenz schließen ließ. Das Dopplersignal von und zu der Flüssigkeitsansammlung, die mit dem linksventrikulären Ausflusstrakt verbunden war, ließ jedoch auch auf ein Pseudoaneurysma schließen. Das Herz-CT bestätigte, dass es sich bei der Struktur um ein 37×32 mm großes Pseudoaneurysma handelte, das den linken koronaren Höcker einer Trileaflet-Homograft-Aortenklappenprothese direkt unterhalb des Abgangs der implantierten linken Hauptkoronararterie einschloss. Wie sollte dieser Patient behandelt werden?

Fall 3: Eine 85-jährige Frau mit ischämischer Kardiomyopathie und Myokardinfarkt wurde im kardiogenen Schock vorgestellt (Abbildung 3). In der Angiographie wurde eine chronisch verschlossene rechte Koronararterie festgestellt. Im Echokardiogramm wurde eine linksventrikuläre Ejektionsfraktion von 25 % mit einem basalen inferioren Pseudoaneurysma festgestellt. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigte das Vorliegen eines transmuralen Myokardinfarkts mit einem Pseudoaneurysma der basalen inferioren und inferolateralen Wand. Wie sollte dieser Patient behandelt werden?

Hintergrund

Ein Pseudoaneurysma ist eine eingeschlossene Ruptur eines Blutgefäßes oder der Myokardwand. Typischerweise haben Pseudoaneurysmen einen hin- und hergehenden Blutfluss in einen Hohlraum, der durch Perikard, Thrombus oder Adhäsionen eingeschlossen ist. Dies steht im Gegensatz zu einem echten Aneurysma, das sich eher durch eine Schwäche als durch eine Ruptur der Wand bildet und sich typischerweise während der Systole nach außen wölbt, dünn ist und eine äußere Schicht aufweist, die alle Schichten des Myokards oder der Gefäßwand enthält. Ein Pseudoaneurysma hat typischerweise einen schmalen Hals, mit einem Verhältnis des Wanddurchbruchs zum maximalen Durchmesser des Pseudoaneurysmas von <50%. Im Gegensatz dazu hat ein echtes Aneurysma eine breite Basis.1 Obwohl sich die Unterscheidung zwischen echten und falschen Aneurysmen oft als schwierig erweist, hat die Unterscheidung dieser beiden Entitäten klinische Relevanz, da ein Patient mit einem Pseudoaneurysma ein größeres Risiko für eine Ruptur hat und daher für eine sofortige Reparatur in Betracht gezogen werden sollte.

Der natürliche Verlauf von chirurgisch behandelten und unbehandelten linksventrikulären Pseudoaneurysmen ist nicht klar definiert und basiert größtenteils auf retrospektiven Fallserien einzelner Zentren2-5 (Tabelle 1).

Tabelle 2 listet die Lage und mögliche prädisponierende Bedingungen für verschiedene kardiale Pseudoaneurysmen auf. Das häufigste kardiale Pseudoaneurysma ist das des linksventrikulären Myokards nach einem Myokardinfarkt. Andere kardiale Stellen sind die mitral-aortale Intervallfibrose,6 der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt7, native und transplantierte Koronararterien,4 und die Vorhöfe.8 Obwohl der Myokardinfarkt die häufigste Ursache für linksventrikuläre Pseudoaneurysmen ist,3 gehen vorangegangene Aortenklappenoperationen und Endokarditis den Pseudoaneurysmen an der mitral-aortalen intervulären Fibrosa am häufigsten voraus.6 Seltener kann ein stumpfes oder penetrierendes Trauma ein Pseudoaneurysma verursachen. Pseudoaneurysmen der nativen Koronararterien treten eher nach Stenting oder nach spontaner Koronararteriendissektion auf, während Pseudoaneurysmen von Bypass-Transplantaten eher an Nahtstellen oder nach Stenting auftreten.9 Schließlich wurden, wenn auch selten, als Komplikationen von Hochfrequenz-Ablationsverfahren sowohl atriale als auch ventrikuläre Pseudoaneurysmen berichtet.10,11

Diagnose

Patienten mit einem kardialen Pseudoaneurysma stellen sich oft mit Symptomen von Brustschmerzen oder Herzversagen vor. Wenn die Ruptur nicht vollständig eingedämmt ist oder ein zuvor eingedämmtes Pseudoaneurysma reißt, kann sich der Patient mit Tamponade, Schock oder plötzlichem Tod vorstellen. Bei der Untersuchung kann eine Volumenüberlastung festgestellt werden, die auf eine kongestive Herzinsuffizienz hinweist, und oft ist ein Herzgeräusch vorhanden. Bei der Risikopopulation (die oft eine Vorgeschichte mit kardialen Eingriffen, Herzklappenerkrankungen oder Herzinfarkten hat) sind diese Zeichen und Symptome jedoch weder sensitiv noch spezifisch für ein Pseudoaneurysma. Daher ist in der Regel eine Bildgebung erforderlich, um ein Pseudoaneurysma zu diagnostizieren oder um das Vorhandensein einer anderen Pathologie zu identifizieren, die für die Anzeichen und Symptome des Patienten verantwortlich ist. Die anfängliche Untersuchung mit transthorakaler Echokardiographie kann nicht aufschlussreich sein, aber bei Verdacht auf ein Pseudoaneurysma haben Angiographie, transösophageale Echokardiographie, kardiales CT und kardiales MRT eine höhere diagnostische Ausbeute.

In der klinischen Praxis erweist sich die Unterscheidung zwischen echten und falschen Aneurysmen des Herzens oft als schwierig, da ein echtes Aneurysma einen schmalen Hals haben kann, während ein falsches Aneurysma manchmal eine ziemlich breite Basis aufweisen kann. Daher bleibt die Autopsie oder die chirurgische Beurteilung von Gewebeschichten der Goldstandard für die Diagnose. Obwohl die Angiographie in der Vergangenheit als Bildgebungsmethode der Wahl für kardiale Pseudoaneurysmen empfohlen wurde,3 haben Fortschritte in der nicht-invasiven Bildgebung während des letzten Jahrzehnts die Fähigkeit verbessert, diesen Zustand genau zu identifizieren. Die Echokardiographie ist häufig die erste Untersuchung, die durchgeführt wird, da sie weithin verfügbar ist und routinemäßig bei der Erstuntersuchung von Patienten mit Anzeichen und Symptomen wie Brustschmerzen, Herzgeräuschen und Herzinsuffizienz eingesetzt wird. Zusätzlich zur strukturellen Beurteilung mit der zweidimensionalen Echokardiographie und neuerdings auch mit der dreidimensionalen Echokardiographie kann man die Vaskularität eines vermuteten Pseudoaneurysmas beurteilen, indem man den Hin- und Her-Dopplerfluss nachweist oder echokardiographischen Kontrast verwendet. Obwohl die transthorakale Echokardiographie eine geringe Sensitivität für die Erkennung von Pseudoaneurysmen hat, kann die transösophageale Echokardiographie eine bessere Erkennung von ventrikulären Pseudoaneurysmen ermöglichen, die durch die linke Ventrikulographie diagnostiziert wurden.12 Im Gegensatz zur Echokardiographie erlauben die kardiale MRT und die kardiale CT die Visualisierung jeder Ebene des Herzens und können somit Segmente sichtbar machen, die in der Echokardiographie schwer zu sehen sind. Die hohe räumliche Auflösung und die hervorragende Gewebecharakterisierung der kardialen MRT machen sie ideal für die Beurteilung von Pseudoaneurysmen des linken oder rechten Ventrikels und für die Unterscheidung von Pseudoaneurysmen von echten Aneurysmen. In solchen Fällen ist die Verwendung von spätem Gadolinium-Enhancement zur Identifizierung der Lage und des transmuralen Ausmaßes von früheren Infarkten besonders wertvoll. Dennoch können sich nicht alle Patienten einer kardialen MRT unterziehen, entweder aufgrund von Patienten-Kontraindikationen (z. B. implantierte kardiale Geräte, schwere Klaustrophobie) oder aufgrund mangelnder Verfügbarkeit. Die kardiale CT bietet eine hohe räumliche Auflösung und ermöglicht eine hervorragende Darstellung des linksventrikulären Myokards, der Koronararterien und der Bypass-Transplantate. Obwohl die kardiale CT besser verfügbar ist als die kardiale MRT, ist sie mit Strahlung verbunden und erfordert eine intravenöse Farbstoffexposition.

Nach der Diagnose gibt es keine Leitlinien, die sich mit der Frage befassen, ob eine weitere Bildgebung durchgeführt werden soll. Bei ausgewählten Patienten, die nicht chirurgisch behandelt werden, kann eine weitere Bildgebung zur Beurteilung der Ausdehnung sinnvoll sein, wenn sie die Behandlung beeinflussen könnte. Der Zeitpunkt für eine solche Bildgebungsserie muss jedoch individuell festgelegt werden, je nachdem, ob der Defekt akut oder chronisch ist, ob Anzeichen und Symptome vorhanden sind, die mit möglichen Komplikationen assoziiert sind, und was die allgemeinen Ziele der Behandlung sind.

Komplikationen

Unbehandelte Pseudoaneurysmen können Komplikationen wie Ruptur, Thromboembolie, Kompression nahegelegener Strukturen und Infektionen verursachen. Ein ventrikuläres Pseudoaneurysma kann auch als Herd für Herzrhythmusstörungen dienen und zu einer verminderten Herzleistung führen. In der Vergangenheit wurde davon ausgegangen, dass ventrikuläre Pseudoaneurysmen ein hohes Rupturrisiko bergen, das auf 30 bis 45 % geschätzt wurde.3 Zum Teil aufgrund des zunehmenden Einsatzes von bildgebenden Verfahren werden jedoch wahrscheinlich vermehrt chronische „zufällige“ Pseudoaneurysmen bei Patienten entdeckt, die asymptomatisch sind. Darüber hinaus haben Verbesserungen bei der Reperfusion und der medizinischen Therapie nach einem Myokardinfarkt möglicherweise die Inzidenz der Ruptur verringert. In einer Serie von 52 Patienten mit ventrikulärem Pseudoaneurysma, die im Median über 4 Jahre nachbeobachtet wurden, wurden 42 Patienten operiert, während bei 10 Patienten, die nicht operiert wurden, keine Ruptur auftrat.5 Obwohl randomisierte kontrollierte Daten fehlen, legen diese Daten nahe, dass nicht alle kardialen Pseudoaneurysmen – insbesondere kleine oder chronische – sofort operiert werden müssen. Im Gegensatz dazu ist bei akuten oder großen Pseudoaneurysmen nach Myokardinfarkt eher eine Reparatur erforderlich.2 Thromben im Lumen von kardialen Pseudoaneurysmen können embolisieren.4,13 Schließlich können Pseudoaneurysmen das Risiko für Herzrhythmusstörungen erhöhen, obwohl unklar ist, ob das Arrhythmierisiko mit dem Infarkt zusammenhängt und ob eine Reparatur dieses Risiko verringert.3

Behandlungen

Das Hauptziel der Therapie ist es, das Risiko einer Ausdehnung oder Ruptur zu verringern. Die Lage, Art und Größe des Pseudoaneurysmas bestimmen die Behandlungsoptionen, aber letztendlich muss der Arzt einen chirurgischen oder perkutanen Verschluss in Betracht ziehen. Aufgrund der Seltenheit von Pseudoaneurysmen gibt es keine randomisierte, kontrollierte Studie, die als Entscheidungshilfe für die Behandlung dienen könnte. Bei Patienten mit ventrikulären Pseudoaneurysmen ist es außerdem ratsam, eine gute Blutdruckkontrolle zu erreichen, basierend auf dem Laplace-Gesetz: Wandspannung=(Druck/2)×(Radius/Wanddicke).

Die Reparatur eines linksventrikulären Pseudoaneurysmas wird traditionell mit einer primären Reparatur oder einem Patch-Verschluss durchgeführt.2 Obwohl über eine hohe operative Sterblichkeit berichtet wurde, haben Verbesserungen der herzchirurgischen Techniken zu einer geringeren perioperativen Sterblichkeit geführt (z.B. <10%).3,5 Dennoch muss das Operationsteam auf einen kardiopulmonalen Bypass im Falle einer plötzlichen Ruptur vorbereitet sein.

Das Management von Patienten mit kardialem Pseudoaneurysma wird häufig durch Komorbiditäten wie obstruktive koronare Herzkrankheit und Herzinsuffizienz erschwert. Eine ungünstige Prognose wurde bei Pseudoaneurysmen beschrieben, die durch einen Myokardinfarkt verursacht wurden, sowie bei Patienten, die eine komplexere Operation benötigen (z. B. gleichzeitiges Pseudoaneurysma und Klappenersatz).2-5 Andererseits sind Patienten mit anderen prädisponierenden Bedingungen als Ursache für ein Pseudoaneurysma (z. B. Klappenoperationen) jünger, haben weniger Komorbiditäten und haben oft eine bessere Prognose.

Die offene chirurgische Reparatur von Venentransplantat-Aneurysma und Pseudoaneurysma wurde in einer Fallserie von 16 Patienten mit einer assoziierten Mortalität von 6 % beschrieben, was wahrscheinlich darauf zurückzuführen ist, dass die meisten Patienten eine erneute Sternotomie benötigten, älter waren und mehrere Komorbiditäten aufwiesen.4 In jüngerer Zeit wurden abgedeckte Stents zum Verschluss von Aneurysmen und Pseudoaneurysmen in Koronararterien14 und Venentransplantaten verwendet.15 In ähnlicher Weise gibt es in jüngster Zeit als Alternative zum offenen chirurgischen Verschluss von Pseudoaneurysmen der Herzkammern Berichte über erfolgreiche interventionelle perkutane Techniken zur Implantation von Septumverschlussvorrichtungen in Vorhöfe und Kammern.8,16

In einigen Fällen kann eine Behandlung mit Antikoagulation erforderlich sein, um das Thromboembolierisiko zu reduzieren. Bei der Erwägung des Einsatzes einer Antikoagulation muss der Kliniker den Nutzen der reduzierten Thromboembolie im Zusammenhang mit einer therapeutischen Antikoagulation gegen das Risiko einer Blutung oder Pseudoaneurysmaruptur abwägen. Bei Patienten, die eine Antikoagulationstherapie nicht vertragen, können Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin oder Clopidogrel in Betracht gezogen werden, obwohl diese wahrscheinlich weniger wirksam bei der Verhinderung von Thromboembolien sind und mit einem erhöhten Blutungsrisiko verbunden sind. Da es keine ausreichenden Beweise für oder gegen eine Antikoagulation oder Thrombozytenaggregationshemmer gibt, müssen diese Entscheidungen individuell und nach klinischem Ermessen getroffen werden.

Obwohl vergleichende Ergebnisdaten fehlen, deuten die verfügbaren Daten darauf hin, dass ventrikuläre Pseudoaneurysmen mit höherer Wahrscheinlichkeit reißen, wenn sie relativ akut (<3 Monate), groß oder in der vorderen oder seitlichen Ventrikelwand lokalisiert sind.5 Ebenso sollte ein Pseudoaneurysma des Vena saphena magna für eine Reparatur in Betracht gezogen werden, wenn es groß ist (z. B. >1 cm) oder wenn es mit Symptomen einhergeht.4

Falllösung

Fall 1

Die Behandlungsoptionen für ein Pseudoaneurysma des Vena saphena magna umfassen Beobachtung, Operation und perkutane Koronarintervention. Obwohl der Patient asymptomatisch war, zeigte die Bildgebung einen aktiven Fluss von arteriellem Blut in den Pseudoaneurysmasack (Abbildung 1A). Daraufhin wurde die Entscheidung getroffen, eine perkutane Koronarintervention durchzuführen, um das Risiko einer Ruptur zu verringern. Das Pseudoaneurysma wurde mit einem 4,0-mm-gedeckten Stent ohne Komplikationen behandelt. Dem Patienten ging es bei der 5-monatigen Nachuntersuchung weiterhin gut.

Fall 2

Das Pseudoaneurysma der Aortenklappe ist selten, und die optimale Behandlung ist nicht gut definiert. In dem vorgestellten Fall war ein perkutaner Verschluss technisch nicht möglich, daher wurde eine Operation empfohlen. Der Patient wurde mit einer 6-wöchigen intravenösen Antibiotikagabe behandelt, gefolgt von einer mechanischen Aortenklappenimplantation mit einer Rinderperikardpatch-Reparatur des Pseudoaneurysmas. Die explantierte Aortenwurzel wies keine groben Anzeichen eines Abszesses auf. Er erholte sich und hatte keine weiteren Komplikationen bei der 18-monatigen Nachuntersuchung.

Fall 3

Die Behandlungsoptionen in diesem Fall beinhalteten eine Operation oder Beobachtung. Die Lage und Größe des Pseudoaneurysmas schlossen die Option eines perkutanen Verschlusses aus. Da die Patientin ein Hochrisiko-Kandidat für eine Operation war, wurde sie wegen eines kürzlichen Myokardinfarkts und einer Herzinsuffizienz medikamentös behandelt. Bei der Nachuntersuchung nach 2 Jahren hatte sich ihre linksventrikuläre Auswurffraktion auf 35 % verbessert, ihre funktionelle Kapazität hatte sich verbessert, und sie hatte keine Komplikationen durch ihr Pseudoaneurysma.

Schlussfolgerungen

Herzpseudoaneurysmen sind seltene, aber klinisch bedeutsame Läsionen. Obwohl sie oft schwierig zu diagnostizieren sind, haben Fortschritte in der nicht-invasiven Bildgebung unsere Fähigkeit verbessert, kardiale Pseudoaneurysmen von anderen Pathologien zu unterscheiden. Die meisten Pseudoaneurysmen, insbesondere wenn sie akut oder mit Symptomen verbunden sind, erfordern eine chirurgische Reparatur oder einen perkutanen Ausschluss, um das Rupturrisiko und die Gefahr einer Thromboembolie zu verringern. Bei Patienten, bei denen ein hohes Risiko für einen chirurgischen (oder perkutanen) Eingriff besteht, insbesondere wenn ein Pseudoaneurysma chronischer Natur ist, kann eine konservative Behandlung sinnvoll sein.

Bekanntmachungen

Keine.

Fußnoten