Was ist eine zerebelläre Tonsillen-Ektopie?
Ein uneinheitlicher Begriff, der sowohl für asymptomatische Tonsillenektopien als auch für Chiari-I-Fehlbildungen verwendet wird, ist die Kleinhirntonsillen-
Ektopie, die eine inferiore Lage der Kleinhirntonsillen bezeichnet. Kleinhirntonsillen-Ektopie bezeichnet alle Fälle, einschließlich angeborener und erworbener, bei denen die Kleinhirntonsillen unterhalb der Schädelbasis liegen. Die Kleinhirntonsillen-Ektopie umfasst asymptomatische und symptomatische Fälle aller Schweregrade.
Welche Erkrankungen können unter „Kleinhirntonsillen-Ektopie“ zusammengefasst werden?
Tief liegende Tonsillen: Tief liegende Tonsillen liegen etwas unterhalb der Schädelbasis, weniger als ca. 5 mm. Bei Low-Lying Tonsils haben die Kleinhirntonsillen einen leichten Abstieg nach unten durch das Foramen magnum. Niedrig liegende Tonsillen können auch als gutartige Tonsillenektopie bezeichnet werden, aber der bevorzugte Begriff ist niedrig liegende Tonsillen, da nicht alle Fälle mit einer Protrusion von mehr als 5 mm bösartig sind und nicht alle Fälle mit einer Protrusion unter 5 mm asymptomatisch sind.
Chiari I Malformation:
Die häufigste Variante der Chiari-Malformationen, die Chiari I Malformation, ist durch einen kaudalen Abstieg der Kleinhirntonsillen durch das Foramen Magnum gekennzeichnet. Chiari-I-Malformationen werden mittels MRT diagnostiziert und treten häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Die Symptome spiegeln typischerweise den Grad der Deszendenz wider.
Erworbene Tonsillen-Ektopie:
Bei der erworbenen Tonsillen-Ektopie, die oft als Untergruppe der Kleinhirntonsillen-Ektopie angesehen wird, handelt es sich um eine Abwärtsverlagerung der Kleinhirntonsillen. Die kaudale Verlagerung der Kleinhirntonsillen ist sekundär zu einem anderen definierten pathologischen Prozess. Dies unterscheidet die erworbene Tonsillen-Ektopie von Chiari-I-Malformationen und tief liegenden Tonsillen.
Tonsillen-Herniation:
Eine Art von zerebraler Herniation, Tonsillar Herniation ist durch den Abstieg der Kleinhirntonsillen unter das Foramen magnum gekennzeichnet. Kliniker bezeichnen das Vorhandensein einer Tonsillenhernie oft als „Koning“.
Was sind die häufigsten Symptome einer Kleinhirntonsillen-Ektopie?
Bei Patienten mit Kleinhirntonsillen-Ektopie sind okzipitale Kopfschmerzen das häufigste Symptom. Okzipitale Kopfschmerzen werden in der Nähe der Schädelbasis empfunden und können bis in den Nacken und die Schultern ausstrahlen oder sich ausbreiten. Die Schmerzen können als scharf, kurz, pochend oder sogar pulsierend beschrieben werden. Die Patienten haben oft Symptome, die sich durch Husten, Niesen oder Anstrengung verschlimmern.
Zusätzliche Symptome sind Schmerzen im hinteren Halsbereich, Gleichgewichtsstörungen, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Schlucken oder Kribbeln und Brennen in den Fingern, Zehen oder Lippen.
In bestimmten Fällen von Kleinhirntonsillenektopie, vor allem bei Personen, bei denen eine Chiari I Malformation diagnostiziert wurde, kann sich eine Zyste im Rückenmark (Syrinx) bilden, ein Zustand, der als Syringomyelie bekannt ist. Eine Syrinx kann sich im Laufe der Zeit ausdehnen und Symptome wie Muskelschwäche, Verlust von Muskelmasse, Muskelkrämpfe, abnorme Krümmung der Wirbelsäule und verminderte Empfindungen verursachen. Eine Syrinx kann sich sowohl durch angeborene als auch durch erworbene Ursachen bilden.
Angeborene Ursachen für eine Syrinx sind:
- Myelomeningozele
- Chiari I Malformation und Chiari II Malformation
- Dandy-Walker Malformation
- Klippel-Feil Syndrom
Erworbene Ursachen für eine Syrinx sind:
- Nach einem Trauma
- Zervikalkanalstenose
- Nach einer Entzündung
- Nach einer Blutung oder einem Rückenmarkstumor
- Nach einer vaskulären Insuffizienz
Wie werden Erkrankungen der Kleinhirntonsillenektopie behandelt?
Die Behandlung von Erkrankungen, die mit einer Cerebellar Tonsillar Ectopia einhergehen, richtet sich nach den spezifischen Symptomen, die der Patient aufweist. Die Behandlungspläne müssen patientenspezifisch sein und erfordern typischerweise ein Team von Ärzten aus verschiedenen Fachrichtungen. Zu diesen Ärzten können Neurologen, Kinderärzte und Augenärzte gehören. Patienten, die keine Symptome aufweisen, werden in der Regel regelmäßig von einem Neurologen überwacht, um sicherzustellen, dass die Erkrankung nicht fortschreitet. Bei leichten Symptomen kann ein Neurologe Schmerzmittel, eine Massagetherapie oder eine Einschränkung der Aktivitäten des Patienten verordnen.
Symptomatische Kleinhirntonsillenektopien werden oft durch eine Operation behandelt. Die häufigste Operation zur Behandlung der Kleinhirntonsillar-Ektopie ist die Dekompressionsoperation der hinteren Schädelgrube. Dieser Eingriff entlastet den Druck und die Kompression auf den Hirnstamm, indem kleine Knochenstücke im hinteren Schädelbereich entfernt werden, was wiederum das Foramen magnum vergrößert.