Guinguette Marais Poitevin

Einführung

Ein Blutgerinnsel in den Venen, die das Blut aus dem Gehirn ableiten, wird Sinus- oder Zerebralvenenthrombose genannt. Es handelt sich um eine seltene Art von Gerinnsel, von der etwa 1500 Menschen in den Vereinigten Staaten pro Jahr betroffen sind.

Normalerweise wird das Blut durch die Arterien ins Gehirn transportiert, wo es Sauerstoff und Nährstoffe liefert. Sobald das Blut seine Aufgabe erfüllt hat, sammelt es sich in kleinen Venen (den sogenannten Hirnvenen), die in große Venen, die Sinusvenen, münden (Abbildung 1). Die Sinusvenen führen zu den Jugularvenen im Hals, die das Blut zurück zum Herzen transportieren. Die Sinusvenen haben (außer dem Namen Sinus) nichts mit den Nebenhöhlen des Gesichts auf beiden Seiten der Nase und über den Augen gemeinsam, die sich entzünden können, was zu einer Sinusitis führt.

Symptome

Die Behinderung des Blutflusses durch ein Gerinnsel in den Venen des Kopfes führt zu einem Rückstau des Blutes und einem steigenden Blutdruck in den Blutgefäßen kurz vor der Blockade. Dies ist wie Wasser vor einem Staudamm. Der erhöhte Druck führt zu einer Schwellung eines Teils des Gehirns, was zu Kopfschmerzen führt; der Druck kann das Hirngewebe schädigen, was zu schlaganfallähnlichen Symptomen führt. Der erhöhte Druck kann auch zu einer Ruptur des Blutgefäßes und einer Blutung ins Gehirn führen (Abbildung 2).

Medizinisch wird dies als Hirnblutung bezeichnet. Sie ist wie Wasser in einem Stausee, das in die Umgebung überläuft oder wie ein gebrochener Damm. Dies wird als venöser hämorrhagischer Infarkt oder venöser hämorrhagischer Schlaganfall bezeichnet. Er kann zu einer weiteren Schädigung des Hirngewebes führen. Bei etwa einem Drittel der Patienten mit Sinus- und Hirnvenenthrombose kommt es zu einer solchen Blutung.

Symptome von Sinus- und Hirnvenengerinnseln hängen von der Lage und dem Ausmaß des Gerinnsels ab und variieren von Patient zu Patient.

• Das häufigste Symptom sind starke Kopfschmerzen, die oft als die schlimmsten Kopfschmerzen beschrieben werden, die ein Patient jemals hatte. Er kann plötzlich auftreten, sich über ein paar Stunden oder ein paar Tage entwickeln.

• Übelkeit und Erbrechen.

• Schwarzsehen.

• Neurologische (d. h. schlaganfallähnliche) Symptome, wie z. B. Krampfanfälle, Sprachstörungen, einseitige Taubheit oder Schwäche eines Arms, eines Beins oder beider, Verwirrtheit, verminderte Wachsamkeit.

• Ein sehr ausgedehntes Blutgerinnsel kann zu Bewusstlosigkeit und Tod führen.

Sinus- und Hirnvenenthrombosen können bei Neugeborenen oder Erwachsenen auftreten. Sie kann auf (1) temporäre und (2) permanente (vererbte) Risikofaktoren zurückzuführen sein. Bei Neugeborenen ist die häufigste Ursache für das Gerinnsel eine Infektion, typischerweise eine Infektion des Innenohrs (Otitis), des Knochens hinter dem Ohr (Mastoiditis), des Mundes, des Gesichts oder des Halses, sowie eine Sinusitis. Bei Erwachsenen gehören zu den Risikofaktoren für die Entwicklung von Blutgerinnseln Gerinnungsstörungen (bekannt als Thrombophilie), Antibabypillen, Pflaster und Ringe, Östrogenersatztherapie, Schwangerschaft und Zustand nach der Geburt, aktiver Krebs und bestimmte Medikamente (wie Tamoxifen und Krebs-Chemotherapie). Manchmal wird trotz umfangreicher Laboruntersuchungen keine offensichtliche Ursache gefunden.

Diagnose

Die Sinus- und Hirnvenenthrombose wird leicht übersehen, wenn nicht die richtige bildgebende Röntgenuntersuchung durchgeführt wird. Die geeignete Untersuchung zur Diagnose ist ein MRT-Venogramm (oder MRV) oder ein CT-Venogramm (CTV). Falls verfügbar, ist das MRV dem CTV leicht vorzuziehen. Das übliche Routine-CT oder MRT, wie sie häufig zur Beurteilung von Schlaganfällen oder Blutungen in den Kopf durchgeführt werden, sind oft normal. Ein einfaches Röntgenbild des Kopfes ist nicht hilfreich.

Behandlung

Patienten mit einem akuten Gerinnsel werden ins Krankenhaus eingeliefert. Sind die Symptome schwerwiegend, werden die Patienten auf eine Schlaganfall- oder Intensivstation eingewiesen. Die unmittelbare Behandlung besteht in der Gabe von Blutverdünnern (so genannten Antikoagulantien). In den ersten Tagen sind dies entweder Heparin in die Venen (intravenös) oder Injektionen von niedermolekularem Heparin (Enoxaparin , Dalteparin , Tinazparin ) unter die Haut (subkutan). Der Zweck der Verabreichung von Blutverdünnern ist es, zu verhindern, dass sich das vorhandene Gerinnsel vergrößert und sich neue Gerinnsel bilden. Das körpereigene gerinnselauflösende System arbeitet dann langsam, über Wochen und Monate, an der Auflösung der vorhandenen Gerinnsel.

Gerinnselauflösende Medikamente (so genannte Fibrinolytika) werden in der Regel nicht gegeben, da sie das Risiko von Blutungen ins Gehirn erhöhen können. Radiologische oder chirurgische Eingriffe mit Kathetern zum Aufbrechen und Herausziehen des Gerinnsels (sogenannte Thrombektomie und endovaskuläre Therapie) werden nur in schweren Fällen und bei Patienten, denen es trotz adäquater blutverdünnender Therapie schlechter geht, durchgeführt.

Wenn der Patient für einige Tage stabil ist, wird ein oraler Blutverdünner (Warfarin ) begonnen. Das injizierbare Medikament und Warfarin müssen sich für mindestens 5 Tage überlagern, bis die International Normalized Ratio (INR; dies ist das Maß dafür, wie dünn das Blut ist und wie viel Warfarin der Patient einnehmen muss) >2,0 beträgt. Der typische Ziel-INR liegt bei 2,0 bis 3,0. Einer der neueren oralen Blutverdünner (Rivaroxaban , Dabigatran , Apixaban ) kann anstelle von Warfarin in Betracht gezogen werden.

Eine wichtige Frage ist, wie lange ein Patient Blutverdünner einnehmen muss. Dies hängt davon ab, wie hoch das Risiko eines weiteren Gerinnsels ist, wenn der Patient keine Blutverdünner einnimmt.2 Eine Behandlungsleitlinie wurde veröffentlicht.3

• Wenn das Gerinnsel mit einem vorübergehenden Risikofaktor, wie einer Infektion oder einem Trauma, verbunden war, ist ein Zeitraum von 3 bis 6 Monaten typischerweise ausreichend.

• Wenn starke Risikofaktoren vorliegen, die auf ein hohes Risiko für ein erneutes Gerinnsel hindeuten, wird oft Langzeit-Warfarin gewählt. Starke Gerinnungsstörungen sind das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, ein Mangel an Protein C, S oder Antithrombin, 2 abnorme Gene für Faktor V Leiden (=homozygot), 2 abnorme Gene für die Prothrombin-Mutation (=homozygot); ein abnormes Gen für jede dieser Mutationen (doppelt heterozygot).

• Bei allen anderen Patienten mit unprovoziertem Gerinnsel wird oft ein Behandlungszeitraum von 6 bis 12 Monaten gewählt. Dazu gehören Patienten, die nur 1 abnormales Gen für Faktor V Leiden haben (d.h. heterozygot sind) oder 1 abnormales Gen für die Prothrombin 20210-Mutation haben (d.h. heterozygot sind).

Erholung und Komplikationen

Nahezu 80 % der Patienten mit Sinus- oder Hirnvenenthrombose erholen sich vollständig, aber es kann mehrere Wochen oder Monate dauern, bis sie wieder normal sind. Kopfschmerzen und Krampfanfälle können für einige Zeit bestehen bleiben. Leichte Behinderungen (Konzentrations- oder Gedächtnisprobleme) treten bei 6 % der Patienten (1 von 17 Personen) auf. Gelegentlich entwickeln Patienten nach dem Gerinnsel chronische Kopfschmerzen, verschwommenes Sehen, Ohrensausen oder andere neurologische Defizite aufgrund des erhöhten Drucks im Schädelinneren nach einem Gerinnsel. Medizinisch wird dies als erhöhter intrakranieller Druck oder Pseudotumor cerebri bezeichnet. Ein schlechter Ausgang mit schwerwiegenden neurologischen Defiziten tritt bei 14 Prozent der Patienten (1 von 7 Personen) auf.

Weitere Ressourcen

Weitere Informationen zu Blutgerinnseln und Blutverdünnern finden Sie bei Clot Connect (www.clotconnect.org)

Danksagungen

Die Illustrationen wurden von Joe Covan für den Clot Connect Blog gezeichnet.

Fußnoten