¿Qué es la transposición corregida de las grandes arterias?
La transposición corregida de las grandes arterias es un defecto cardíaco muy poco frecuente en el que las dos cámaras inferiores del corazón, los ventrículos, están invertidos en sus posiciones. Afecta a 1 de cada 25.000 nacimientos y se da por igual en niños y niñas.
Al principio de la vida fetal, el corazón se forma en forma de tubo. Este tubo se dobla y se pliega sobre sí mismo, creando las cuatro cámaras del corazón y las cuatro válvulas cardíacas. (Haga clic aquí para saber más sobre los corazones normales). Si el tubo se dobla hacia la izquierda en lugar de hacia la derecha, los ventrículos se invierten: el ventrículo derecho está a la izquierda (1) y el ventrículo izquierdo a la derecha (2). Dos de las válvulas cardíacas «siguen» a los ventrículos, por lo que también están invertidas: la válvula mitral (3) está a la derecha y la válvula tricúspide (4) está a la izquierda. Aunque las dos válvulas cardíacas y las dos grandes arterias (la arteria pulmonar (5) y la aorta (6) están transpuestas o salen del ventrículo «equivocado», la sangre fluye hacia el lugar correcto porque los ventrículos también están invertidos. Por eso este defecto cardíaco se denomina transposición «corregida».
Aunque la transposición corregida puede ocurrir por sí misma, la mayoría de los bebés tienen también otros defectos cardíacos. Otros defectos son los defectos septales ventriculares (7) (que se observan en el 60-80% de los niños), la estenosis pulmonar (8) (que se observa en el 30-50% de los niños), la anomalía de la válvula tricúspide (que se observa hasta en el 90% de los niños, pero que puede ser muy leve) y el bloqueo cardíaco completo (que se observa en el 10% de los niños al nacer, pero que puede ocurrir más tarde, hasta en el 30% de los niños mayores). La dextrocardia, cuando el corazón se sitúa hacia el lado derecho del tórax en lugar del izquierdo, se observa en aproximadamente el 25% de estos niños.
¿Cuáles son los efectos de este defecto en la salud de mi hijo?
La inversión de los ventrículos por sí sola no suele tener un efecto adverso durante la infancia. Los efectos tempranos sobre la salud de la transposición corregida son consecuencia de los otros problemas cardíacos asociados (enumerados anteriormente). Si el bebé tiene una comunicación interventricular grande, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, como respiración rápida, sudoración húmeda, mala alimentación y crecimiento lento. Estos síntomas están causados por un exceso de flujo sanguíneo hacia los pulmones y no suelen observarse hasta que el bebé tiene entre 6 y 8 semanas de edad. A menudo, las CIV se reducen durante el primer año de vida, por lo que el primer tratamiento que se prueba suele ser con medicamentos para el corazón. Si éstos no controlan los síntomas, puede ser necesaria una operación de corazón para cerrar la CIV.
Si el niño tiene estenosis pulmonar (estrechamiento de la zona dentro y alrededor de la válvula pulmonar) junto con la CIV, ésta puede proteger los pulmones de un flujo sanguíneo excesivo. Sin embargo, si la estenosis pulmonar es demasiado grave, puede causar sus propios problemas. En estas condiciones, dado que la sangre sigue el camino de menor resistencia, la sangre azul fluirá de derecha a izquierda a través de la CIV (y no hacia los pulmones) y luego hacia el cuerpo, haciendo que el bebé tenga un aspecto un poco «azul». El término médico para esto es cianosis.
Los efectos de una válvula tricúspide anormal varían en función del grado de fuga de la válvula. Las fugas leves se toleran bastante bien y no necesitan tratamiento. Si la fuga es de moderada a grave, el flujo de sangre hacia el cuerpo es limitado y se producen síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, como bajos niveles de energía, sudoración húmeda, respiración rápida, falta de apetito y crecimiento insuficiente. Si la válvula tiene demasiadas fugas, los medicamentos para el corazón pueden ayudar, pero a veces es necesaria una operación para reparar o sustituir la válvula.
El bloqueo cardíaco se refiere a una frecuencia cardíaca anormalmente lenta causada por un bloqueo en el sistema eléctrico del corazón, donde el impulso pasa de las cámaras superiores del corazón a las cámaras inferiores. (Haga clic aquí para obtener más información sobre el sistema eléctrico del corazón). Si no hay otros problemas, como una CIV, una estenosis pulmonar o una válvula tricúspide permeable, es posible que la frecuencia cardíaca lenta no provoque síntomas, al menos al principio. Si existen otros problemas cardíacos, la frecuencia cardíaca lenta reduce aún más la capacidad del corazón para satisfacer las necesidades del organismo, lo que aumenta los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva. En este caso puede ser necesario un marcapasos.
La posición invertida de los ventrículos y las válvulas, por sí sola, no suele causar ningún efecto sobre la salud durante la infancia y, si no hay otros problemas cardíacos presentes, es posible que una persona ni siquiera sepa que tiene una transposición corregida. Sin embargo, puede causar problemas de salud más adelante, durante la edad adulta. El ventrículo que terminó en la izquierda, y que ahora tiene que hacer el trabajo de bombear sangre al cuerpo, no fue realmente «hecho» para hacer este trabajo. Es mucho más adecuado para bombear sangre al circuito pulmonar de menor presión. Aunque el ventrículo mal colocado es capaz de realizar el trabajo extra necesario para bombear la sangre al cuerpo durante 20 o 30 años o más, puede empezar a debilitarse, dando lugar a los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva. Los primeros síntomas pueden tratarse bastante bien con medicamentos para el corazón pero, si éstos progresan, en fases avanzadas la persona puede necesitar un trasplante de corazón.
¿Cómo se diagnostica este defecto?
Diagnóstico prenatal: La transposición corregida puede diagnosticarse antes del nacimiento mediante un ecocardiograma fetal o una ecografía cardíaca a partir de las 18 semanas de embarazo. Esta prueba se realiza cuando hay antecedentes familiares de cardiopatías congénitas o cuando se plantea una duda durante una ecografía prenatal rutinaria. El diagnóstico fetal de la transposición corregida puede ser difícil a menos que también haya una CIV, una estenosis pulmonar o un bloqueo cardíaco.
Síntomas: Si el único problema es la inversión de la posición de los ventrículos, no suele haber síntomas hasta la edad adulta y, de hecho, algunas personas viven toda su vida sin saber que tienen este «problema». Sin embargo, la mayoría de las veces también hay otros problemas cardíacos. Si hay una CIV grande y poca estenosis pulmonar, se producen síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, normalmente cuando el bebé tiene entre 6 y 8 semanas de edad. Si hay una CIV y una estenosis pulmonar de moderada a grave, los labios y el lecho de las uñas del niño pueden tener un aspecto azul. El término médico para esto es cianosis. Si se desarrolla un bloqueo cardíaco, los posibles síntomas incluyen baja energía, mareos y/o desmayos.
Hallazgos físicos: La mayoría de los bebés con transposición corregida nacen a término y tienen un peso y una longitud normales. De nuevo, si el único problema es la inversión de la posición de los ventrículos, la exploración será normal. Si existe una CIV, una estenosis pulmonar y/o una válvula tricúspide permeable, se escucha un soplo cardíaco. Si existe una insuficiencia cardíaca congestiva, habrá un aumento de la frecuencia cardíaca, un aumento de la frecuencia respiratoria y un agrandamiento del hígado. En un niño mayor o en un adulto también puede haber hinchazón de los pies. Si hay bloqueo cardíaco, la frecuencia cardíaca del niño será más lenta de lo normal.
Pruebas médicas: El diagnóstico se confirma con un ecocardiograma. Se utiliza una prueba de saturación de oxígeno para medir los niveles de oxígeno en sangre. Otras pruebas son un electrocardiograma y una radiografía de tórax.
¿Cómo se trata el problema?
El tratamiento depende de la presencia y gravedad de otros problemas cardíacos asociados. La insuficiencia cardíaca congestiva en los niños suele tratarse primero con medicamentos como la digoxina y el lasix. Si éstos no ayudan, y si hay un defecto cardíaco «corregible», como una CIV y/o una estenosis pulmonar, puede ser necesaria una operación de corazón. Si la estenosis pulmonar es muy grave, puede ser necesario un conducto. Un conducto es un tubo de dacrón con una válvula en su interior. Un extremo del conducto se cose al ventrículo derecho y el otro a la arteria pulmonar. Si la válvula tricúspide tiene demasiadas fugas, puede ser necesaria una operación para repararla o sustituirla. Si se sustituye la válvula, el niño tendrá que tomar medicamentos anticoagulantes. Si hay un bloqueo cardíaco que provoca síntomas de fatiga, mareos o desmayos, se necesita un marcapasos.
Durante la edad adulta, si se produce una insuficiencia cardíaca congestiva debido al exceso de trabajo del ventrículo mal colocado durante mucho tiempo, la primera línea de tratamiento también son los medicamentos para el corazón. Si la insuficiencia cardíaca progresa de forma que los medicamentos ya no son eficaces, puede ser necesario un trasplante de corazón.
En un esfuerzo por prevenir problemas posteriores de insuficiencia cardíaca congestiva, se ha propuesto una operación denominada operación de doble cambio. Se suele realizar durante los primeros seis meses de vida cuando hay una válvula tricúspide muy permeable y/o cuando el ventrículo derecho tiene una función deficiente justo después del nacimiento. Esta operación implica tanto una operación de switch arterial como una operación de switch auricular (también llamada operación de Mustard o Senning). Si hay estenosis pulmonar y una comunicación interventricular, se realiza una operación de Rastelli y un switch auricular. El objetivo es reconstruir el corazón para que el ventrículo del lado izquierdo bombee ahora a los pulmones y el ventrículo del lado derecho bombee ahora al cuerpo. Los resultados tempranos y a medio plazo sugieren que esto puede hacerse de forma segura con buenos resultados, pero no se ha hecho durante el tiempo suficiente para saber cuáles serán los resultados a largo plazo.
¿Cuáles son los problemas de salud a largo plazo para los niños con transposición corregida?
Dada la mejora actual en los tratamientos médicos y quirúrgicos, las perspectivas para los niños con transposición corregida y problemas cardíacos asociados son buenas. A largo plazo puede haber problemas de insuficiencia cardíaca y ritmos cardíacos anormales, por lo que es necesario un seguimiento continuo por parte de un especialista en cardiología. Hay que tener muy en cuenta a las mujeres con transposición corregida antes del embarazo, ya que la insuficiencia cardíaca congestiva puede ser consecuencia de las exigencias adicionales que el embarazo impone al corazón.
Profilaxis de la EBD: Los niños con transposición corregida tienen un mayor riesgo de endocarditis bacteriana subaguda (EBS), pero sólo si también tienen una CIV, estenosis pulmonar y/o una válvula tricúspide permeable. La endocarditis bacteriana subaguda es una infección del corazón causada por bacterias en el torrente sanguíneo. Los niños con defectos cardíacos son más propensos a este problema debido a la alteración del flujo sanguíneo a través del corazón. La SBE puede producirse después de un trabajo dental o de procedimientos médicos en el tracto gastrointestinal o respiratorio, ya que estos procedimientos casi siempre provocan la entrada de algunas bacterias en la sangre. Afortunadamente, el problema suele poder prevenirse administrando un antibiótico antes de estos procedimientos.
Porcentajes de ejercicio: Es mejor planificar un programa de ejercicio individual con el médico para poder incluir todos los factores. En general, hay pocas restricciones para los niños con transposición corregida, pero esto depende realmente de la presencia y la gravedad de otros defectos cardíacos. Si se necesita un marcapasos o una sustitución valvular, el niño suele tener restringido el deporte intenso o de competición, pero puede participar en deportes recreativos sin contacto. El médico puede recomendar que el niño sea capaz de autolimitar su actividad, lo que significa que se le debe permitir descansar siempre que sienta la necesidad de hacerlo.
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Escrito por: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Revisado en septiembre de 2012