UNC Health Care è una delle poche istituzioni al mondo che offre un intervento chirurgico per risolvere una rara condizione del midollo spinale negli adulti: la sindrome del midollo ancorato. Poco più di una dozzina di interventi all’anno sono completati all’ospedale di Chapel Hill, e molti dei pazienti che si sottopongono a questi interventi hanno viaggiato per centinaia di chilometri per essere lì.
Per spiegare questo complesso intervento e chi ne beneficerebbe, dobbiamo prima parlare della tua spina dorsale.
Una lezione di anatomia: la spina dorsale
Il tuo midollo spinale è un fascio di nervi che va dal tuo cervello fino alla parte bassa della schiena. È circondato dalla colonna vertebrale, che è composta da ossa chiamate vertebre che circondano e proteggono il tuo midollo spinale. Il liquido cerebrospinale è un ulteriore strato di protezione che si trova intorno al cervello e al midollo spinale. Il liquido incolore aiuta i tuoi nervi a funzionare correttamente e assorbe lo shock di un impatto. Permette anche al midollo spinale di muoversi all’interno della colonna vertebrale, dandogli spazio per crescere e muoversi man mano che ci si muove.
A volte il midollo spinale può diventare attaccato, o legato, alla colonna, di solito alla base della colonna vertebrale. Questo impedisce al midollo spinale di muoversi correttamente, il che può causare dolore o sintomi più gravi. Si chiama sindrome del midollo ancorato.
Identificare la sindrome del midollo ancorato
La sindrome del midollo ancorato (TCS) è rara, ma nessuno sa esattamente quanto sia diffusa perché di solito non viene diagnosticata. Può colpire bambini e adulti, ma le cause della TCS sono diverse. Nei neonati e nei bambini, la STC è quasi sempre congenita, cioè il bambino è nato con il suo midollo spinale attaccato alla colonna vertebrale o alla pelle. Negli adulti, la STC congenita può non essere diagnosticata per decenni finché i sintomi non si manifestano, oppure la STC può sorgere come complicazione di precedenti interventi chirurgici che creano tessuto cicatriziale intorno al midollo spinale. In quest’ultimo caso, il tessuto cicatriziale agisce quasi come una colla, legandosi al midollo spinale e alla colonna vertebrale e impedendo al midollo di muoversi come dovrebbe.
Non esiste un singolo test che identifichi la STC. Un paziente deve mostrare più sintomi di un midollo ancorato, che includono dolore alla schiena, debolezza delle gambe, difficoltà a svuotare la vescica, problemi di crescita nei bambini, e a volte una lesione, una fossetta o una macchia pelosa nella parte bassa della schiena. Diversi tipi di medici in genere completano numerosi test prima di fare la diagnosi, tra cui una risonanza magnetica e un workup completo da parte di un urologo (nel caso di sintomi urinari) per determinare che il paziente ha davvero un midollo ancorato. Adulti
Nei bambini, l’intervento chirurgico per slegare il midollo spinale è più comune e può essere fatto in molte istituzioni; la procedura è anche meno rischiosa nei bambini che negli adulti.
“L’età migliore per eseguire un distacco è dai 6 mesi a 1 anno, ma è ancora molto trattabile nei bambini più grandi. I neonati e i bambini non sono completamente sviluppati, quindi le loro colonne vertebrali non sono complesse come quelle degli adulti, e i loro corpi sono più tolleranti alla chirurgia”, dice Carolyn Quinsey, MD, co-fondatore e direttore del Programma UNC per le malformazioni congenite del cervello e della colonna vertebrale.
La dottoressa Quinsey dice che la procedura di detethering comporta la separazione del midollo spinale dal tessuto della colonna vertebrale, o il taglio della connessione della spina dorsale alla pelle se si è formato. In quasi tutti i casi, questo intervento chirurgico allevia permanentemente i sintomi della STC, così i giovani pazienti possono svilupparsi pienamente e vivere una vita normale.
La maggior parte dei pazienti adulti visti alla UNC o non sono stati diagnosticati con STC fin dall’infanzia o hanno tessuto cicatriziale che si è sviluppato dopo un intervento chirurgico per correggere un problema diverso della colonna vertebrale. Gli adulti con diagnosi di STC di solito non sono presentati con un intervento chirurgico come prima opzione di trattamento perché è una procedura più difficile. Il midollo spinale completamente sviluppato e la colonna di un adulto sono più complessi, e il tessuto cicatriziale intorno alla colonna vertebrale può essere impigliato con i nervi.
“A causa della difficoltà e l’aumento del tasso di complicazione della chirurgia negli adulti, il più delle volte riserviamo le procedure per i pazienti che hanno peggiorato la funzione della vescica o delle gambe”, dice Deb Bhowmick, MD, capo sezione di neurochirurgia spinale nel dipartimento di neurochirurgia presso il Medical Center UNC. “Se i pazienti provano solo dolore, quei sintomi possono essere gestiti dai farmaci. Se un paziente non è adatto alla chirurgia, continuiamo a monitorarlo per qualsiasi altro sintomo.”
Quando la chirurgia è l’opzione migliore
Il team del dottor Bhowmick offre due tipi di interventi per trattare la STC negli adulti. La prima procedura è un distacco simile all’intervento eseguito nei bambini. Le complicazioni potrebbero includere un peggioramento della funzione delle gambe, dolore o intorpidimento, così come problemi con il contenimento del liquido cerebrospinale vicino al sito dell’operazione.
La seconda opzione, un intervento di accorciamento spinale, viene utilizzato per evitare di disturbare il tessuto cicatriziale o la posizione in cui il midollo spinale è legato. In questa procedura, una parte o tutta una vertebra della colonna vertebrale viene rimossa, riducendo lo sforzo sul midollo spinale e accorciando di fatto l’altezza del paziente.
“L’accorciamento spinale non è un’operazione comune”, dice il dottor Bhowmick. “Rimuoviamo parti della colonna vertebrale e la ricostruiamo usando hardware spinale come viti e barre. Questa procedura può avere effetti collaterali come infezioni ed emorragie, oltre agli effetti collaterali a lungo termine della fusione della colonna vertebrale, che possono includere dolore e mobilità limitata.”
Una base internazionale di pazienti
Perché la STC negli adulti non è comune, solo poche istituzioni nel mondo offrono interventi chirurgici per trattarla.
“Offriamo gli interventi alla UNC perché abbiamo visto un bisogno nei nostri pazienti adulti con questo problema”, dice il dottor Bhowmick. “Abbiamo un programma di urologia e spinale così robusto che eravamo attrezzati per affrontare questo tipo di cose.”
Il dipartimento riceve richieste di intervento da persone in tutti gli Stati Uniti e in diversi paesi. Eseguono una o due procedure di detethering al mese e due o tre accorciamenti spinali all’anno. Il dottor Bhowmick dice che un numero significativo di questi pazienti ha viaggiato a lungo per il trattamento.
Se stai sperimentando uno di questi sintomi, parla con il tuo medico per un rinvio neurologico. Hai bisogno di un medico? Trovane uno vicino a te.