Le cisti aracnoidee sono lesioni benigne e asintomatiche relativamente comuni che si verificano in associazione con il sistema nervoso centrale, sia all’interno del compartimento intracranico (più comune) che all’interno del canale spinale. Di solito si trovano nello spazio subaracnoideo e contengono CSF.
Sull’imaging, sono caratterizzate da cisti ben circoscritte, con una parete impercettibile, che spostano le strutture adiacenti, e seguono il modello del CSF (ipodenso alla TC e iperintenso in T2 con soppressione FLAIR alla RM). Possono anche avere un effetto di rimodellamento sull’osso adiacente.
Epidemiologia
Le cisti aracnoidi rappresentano ~1% di tutte le masse intracraniche. Anche se la maggior parte sono sporadiche, sono viste con maggiore frequenza nelle mucopolisaccaridosi (così come gli spazi perivascolari).
In uno studio di coorte retrospettivo di 48.417 pazienti sottoposti a neuroimaging, le cisti aracnoidee sono state identificate in 661 pazienti (1,4%) con una predilezione maschile statisticamente significativa 4.
Presentazione clinica
La maggioranza delle cisti aracnoidee sono piccole e asintomatiche. Circa il 5% dei pazienti presenta dei sintomi e quando i sintomi si presentano, sono di solito il risultato di un allargamento graduale con conseguente effetto massa 4. Questo si traduce in una disfunzione neurologica diretta o nella distorsione delle normali vie del CSF con conseguente idrocefalo ostruttivo 3. Le cisti aracnoidi Sellar/suprasellari, quadrigemine e dell’angolo cerebellopontino avevano più probabilità di essere sintomatiche 4.
genetica
Le cisti aracnoidi sono quasi sempre sporadiche e non sindromiche, ma sono state riportate associazioni con sindromi acrocallosali, Aicardi e Pallister-Hall 7.
Patologia
Si pensa che le cisti aracnoidee sorgano a causa della scissione congenita dello strato aracnoideo con accumulo di CSF in questo spazio potenziale. La parete della cisti è composta da cellule aracnoidi appiattite che formano una sottile membrana traslucida. Non c’è nessun componente solido e nessun rivestimento epiteliale.
Caratteristiche radiografiche
Le cisti aracnoidee possono verificarsi ovunque nel sistema nervoso centrale, più frequentemente (50-60%) si trovano nella fossa cranica media, dove invaginano e allargano la fessura Sylvian. In questa posizione, possono essere classificate in tre tipi in base alle loro dimensioni: vedi classificazione di Galassi. Di questi, il tipo I di Galassi è il più comune e rappresenta il 78%, seguito da Galassi II e III con il 19% e il 3% rispettivamente 4. La sede retrocerebellare rappresenta il 30-40% delle cisti aracnoidi 4.
Alcune sedi meritano una menzione speciale e una discussione separata:
- cisterna soprasellare (vedi cisti aracnoidea soprasellare)
- all’interno dei ventricoli (vedi cisti aracnoidea intraventricolare)
- fossa posteriore
- cisterna magna (deve essere distinta da una mega cisterna magna)
- angolocerebellopontino (deve essere distinto da una cisti epidermoide)
- canale spinale (vedi cisti aracnoidee spinali)
CT
Le cisti aracnoidi sono estremamente ben circoscritte, con una parete impercettibile, e spostano le strutture adiacenti. Quando sono grandi, e nel tempo, possono esercitare un effetto di rimodellamento sull’osso.
La cisternografia TC (introduzione di contrasto nello spazio subaracnoideo) dimostra la comunicazione della cisti con lo spazio subaracnoideo. Poiché questa comunicazione è lenta, la cisti spesso si riempie più tardi, e si può vedere il contrasto che si accumula con essa, delineando la sua porzione dipendente.
MRI
Siccome sono riempite di CSF, non è sorprendente che seguano il CSF su tutte le sequenze, comprese FLAIR e DWI. Questo permette di distinguerle dalle cisti epidermoidi, per esempio. Poiché la loro parete è molto sottile, può essere vista solo occasionalmente, e lo spostamento delle strutture circostanti implica la loro presenza. Poiché non c’è una componente solida, non è possibile identificare alcun miglioramento.
L’imaging con contrasto di fase può anche essere impiegato non solo per determinare se la cisti comunica con lo spazio subaracnoideo, ma anche per identificare la posizione di questa comunicazione.
Cisternografia a risonanza magnetica: sequenze ad alta risoluzione come il CISS & FIESTA aiutano a delineare la parete della cisti e le strutture anatomiche adiacenti.
Trattamento e prognosi
Le cisti aracnoidee sono benigne e la grande maggioranza rimane asintomatica per tutta la vita. Se si ritiene che stiano causando dei sintomi, allora si può contemplare un intervento chirurgico. Questo può assumere la forma di una craniotomia (fenestrazione o escissione) o il posizionamento di uno shunt cistoperitoneale.
Una rara complicazione è la rottura spontanea nello spazio subdurale 6.
Storia ed etimologia
Richard Bright fu il primo a descrivere una cisti aracnoidea nel 1831 5.
Diagnosi differenziale
Le considerazioni differenziali generali di imaging includono:
- spazio liquorale allargato (es. mega cisterna magna)
- cisti epidermoidea
- spesso mostra un segnale eterogeneo/sporco su FLAIR
- diffusione limitata
- più lobulato
- tendono a fagocitare le arterie adiacenti e nervi cranici adiacenti
- igroma subdurale/emorragia subdurale cronica
- non mostrano tipicamente l’intensità del segnale del CSF alla risonanza magnetica
- possono avere una membrana che aumenta
- tumori cistici: spesso avranno una componente solida/esaltante e saranno intra-assiali
- astrocitoma filocitico
- emangioblastoma
- non-cisti neoplastiche
- cisti neurenteriche
- cisti neurogliali
- cisti porencefaliche
- spesso seguono una storia di trauma o ictus
- sono circondate da gliotiche cerebrali
- spazi perivascolari tumefatti, specialmente spazi perivascolari del lobo temporale anteriore
- neurocisticercosi
- cisti di piccole dimensioni
- solitamente multiple se nello spazio subaracnoideo
Vedi anche
- cisti aracnoidea fetale