Displasia fibrosa monostatica

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La displasia fibrosa monostatica è una forma di displasia fibrosa in cui è coinvolto un solo osso. Comprende la maggior parte dei casi di displasia fibrosa (circa il 70-80%).

Displasia fibrosa monostatica

Altri nomi

Osteite fibrosa monostatica

Specialità

Reumatologia Modifica questo su Wikidata

È una rara malattia ossea caratterizzata dalla sostituzione dei normali elementi dell’osso con tessuto connettivo fibroso, che può causare gonfiori molto dolorosi e deformità ossee, e rendere l’osso anormalmente fragile e incline alla frattura.

Un’anomalia congenita, non ereditaria e benigna dello sviluppo osseo in un singolo osso, consiste nella sostituzione del midollo normale e dell’osso cancelloso con un osso immaturo con stroma fibroso. La displasia fibrosa monostatica si verifica con uguale frequenza in entrambi i sessi e normalmente si sviluppa all’inizio della vita, con lesioni frequentemente identificate in ritardo nella prima e nella seconda decade. La maggior parte dei pazienti sono asintomatici, con la diagnosi spesso stabilita dopo un ritrovamento accidentale o con dolore, gonfiore o frattura. Le lesioni di solito si allargano in proporzione alla crescita scheletrica e il ricambio anormale rimane attivo solo fino alla maturità scheletrica.

La displasia fibrosa monostatica non si trasforma nel tipo poliostatico. Quando i sintomi sono presenti, sono spesso aspecifici, incluso il dolore, il gonfiore o la frattura patologica. Colpisce più spesso le costole (28%), il femore prossimale (23%), la tibia, le ossa craniofacciali (10-25%) e l’omero (10-25%).

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