Disturbo della parete toracica: Pectus Excavatum

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Che cos’è il Pectus Excavatum?

Pectus excavatum è una

deformità congenita della parete toracica che fa crescere diverse costole e lo sterno in una direzione interna.

Di solito, le costole e lo sterno vanno verso l’esterno nella parte anteriore del petto. Con il pectus excavatum, lo sterno va verso l’interno per formare una depressione nel petto. Questo dà al petto un aspetto concavo, che è il motivo per cui la condizione è anche chiamata petto a imbuto o petto infossato. A volte, le costole inferiori possono sporgere in fuori.

Illustrazione: Il pectus excavatum causa un torace scavato. A volte le costole possono sporgere in fuori.

Che cosa causa il Pectus Excavatum?

I medici non sanno esattamente cosa causa il pectus excavatum (PEK-tus eks-kuh-VAY-tum). In alcuni casi, è presente nelle famiglie.

I bambini che ce l’hanno possono anche avere un’altra condizione di salute, come:

  • sindrome di Marfan: un disturbo che colpisce il
    tessuto connettivo del corpo
  • sindrome di Poland: un raro difetto di nascita caratterizzato da muscoli mancanti o sottosviluppati su un lato del corpo, particolarmente evidente nel muscolo maggiore del petto
  • grilli: un disturbo causato da una mancanza di vitamina D, calcio o fosfato che porta all’ammorbidimento e all’indebolimento delle ossa
  • scoliosi: un disturbo in cui la spina dorsale si curva in modo scorretto

Non è chiaro come questi disturbi siano collegati al pectus excavatum.

Quali sono i segni & Sintomi del Pectus Excavatum?

Il segno principale del pectus excavatum è un petto che sembra infossato. Anche se i bambini che hanno il pectus excavatum nascono con esso, potrebbe non essere notato nei primi anni di vita. Molti casi si trovano nei primi anni dell’adolescenza.Illustrazione: Pressione del pectus excavatum su cuore e polmoni

I casi lievi potrebbero essere appena percettibili. Ma un pectus excavatum grave può causare una profonda cavità nel petto che può mettere sotto pressione i polmoni e il cuore, causando:

  • problemi a tollerare l’esercizio fisico
  • limitazioni con alcuni tipi di attività fisiche
  • stanchezza
  • dolore al petto
  • un rapido battito cardiaco o palpitazioni
  • frequenti infezioni respiratorie
  • tosse o affanno

La condizione in genere peggiora con la crescita dei bambini, e colpisce i ragazzi più spesso delle ragazze. Quando un bambino ha finito di crescere, il pectus non dovrebbe migliorare o peggiorare.

Come viene diagnosticato il Pectus Excavatum?

I fornitori di assistenza sanitaria diagnosticano il pectus excavatum basandosi su un esame fisico e sulla storia medica del bambino. Se necessario, potrebbero anche ordinare test come:

  • tomografia computerizzata (TC) e/o una risonanza magnetica del torace per vedere la gravità e il grado di compressione sul cuore e sui polmoni
  • ecocardiogramma per testare la funzione cardiaca
  • test di funzionalità polmonare per controllare il volume dei polmoni
  • test da sforzo per misurare la tolleranza allo sforzo

Come viene trattato il Pectus Excavatum?

I bambini con pectus excavatum lieve – che non sono disturbati dal loro aspetto e non hanno problemi di respirazione – in genere non hanno bisogno di trattamento.

In alcuni casi, la chirurgia può trattare il pectus excavatum. Si usano due tipi di chirurgia:

  • la procedura aperta (o Ravitch modificata)
  • la riparazione minimamente invasiva (o procedura Nuss)

Nella procedura Ravitch, un chirurgo rimuove la cartilagine anormale e le costole, frattura lo sterno, e posiziona un sistema di supporto nel petto per tenerlo nella posizione corretta. Man mano che lo sterno e le costole guariscono, il petto e le costole rimangono nella posizione piatta e più normale. Questo intervento è tipicamente usato per pazienti dai 14 ai 21 anni.

La procedura Nuss è una tecnica più recente e meno invasiva. Usando piccole incisioni, il chirurgo inserisce una barra metallica curva per spingere fuori lo sterno e le costole, aiutando a rimodellarle. Una barra stabilizzatrice viene aggiunta per tenerla in posizione. Il petto è permanentemente rimodellato in 3 anni ed entrambe le barre sono rimosse chirurgicamente. La procedura Nuss può essere utilizzata con pazienti di età pari o superiore a 8 anni.

I medici potrebbero anche raccomandare una terapia fisica ed esercizi per rafforzare i muscoli del torace e migliorare la postura.

Il pectus excavatum lieve nei pazienti giovani spesso può essere trattato a casa con un dispositivo a campana a vuoto. In questo approccio non chirurgico, il dispositivo a campana viene posizionato sul petto. È collegato a una pompa che aspira l’aria dal dispositivo, creando un vuoto che tira il petto in avanti. Con il tempo, la parete toracica rimane in avanti da sola.

Guardando avanti

Il pectus excavatum lieve non avrà bisogno di trattamento se non influisce sul funzionamento dei polmoni o del cuore. Ma quando la condizione è molto evidente o causa problemi di salute, l’immagine di una persona può soffrire. Può anche rendere difficile esercitare o fare sport. In questi casi, il trattamento può migliorare il benessere fisico ed emotivo del bambino.

La maggior parte dei bambini e degli adolescenti che si sottopongono alla chirurgia stanno molto bene e sono felici dei risultati.

Recensito da: Andre Hebra, MD
Data della recensione: Giugno 2018

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