Che cos’è l’ectopia tonsillare cerebellare?
Un termine non uniforme usato per descrivere sia l’ectopia tonsillare asintomatica che le malformazioni di Chiari I, l’Ectopia Tonsillare Cerebellare 
Ectopia indica una posizione inferiore delle tonsille cerebellari. L’ectopia tonsillare cerebellare denota tutti i casi, compresi quelli congeniti e acquisiti, in cui le tonsille cerebellari sono al di sotto della base del cranio. L’ectopia tonsillare cerebellare include casi asintomatici e sintomatici di tutti i gradi di gravità.
Quali condizioni possono essere incluse in “ectopia tonsillare cerebellare”?
Tonsille basse: Le tonsille basse si trovano leggermente al di sotto della base del cranio, meno di circa 5 mm. Nelle Low-Lying Tonsils, le tonsille cerebellari hanno una leggera discesa verso il basso attraverso il forame magno. Le tonsille basse possono anche essere indicate come ectopia tonsillare benigna, ma il termine preferito è tonsille basse, poiché non tutti i casi con protrusione superiore a 5 mm sono maligni e non tutti i casi con protrusione inferiore a 5 mm sono asintomatici.
Malformazione di Chiari I:
La variante più comune delle malformazioni di Chiari, la malformazione di Chiari I è caratterizzata da una discesa caudale delle tonsille cerebellari attraverso il Forame Magnum. Diagnosticata attraverso l’uso di una risonanza magnetica, le malformazioni di Chiari I sono più comuni nelle femmine che nei maschi e i sintomi riflettono tipicamente il grado di discesa.
Ecotopia tonsillare acquisita:
Spesso considerato un sottogruppo dell’ectopia tonsillare cerebellare, l’ectopia tonsillare acquisita è lo spostamento verso il basso delle tonsille cerebellari. Lo spostamento caudale delle tonsille cerebellari è secondario a un altro processo patologico definito. Questo distingue l’ectopia tonsillare acquisita dalle malformazioni di Chiari I e dalle tonsille basse.
Ernia tonsillare:
Un tipo di ernia cerebrale, l’ernia tonsillare è caratterizzata dalla discesa inferiore delle tonsille cerebellari sotto il forame magno. I clinici possono spesso riferirsi alla presenza dell’ernia tonsillare come “coning”.
Quali sono i sintomi più comuni dell’ernia tonsillare cerebellare?
Nei pazienti con ernia tonsillare cerebellare, il sintomo più comune presentato è il mal di testa occipitale. Il mal di testa occipitale si sente vicino alla base del cranio e può irradiarsi, o diffondersi, al collo e alle spalle. Il dolore può essere descritto come acuto, breve, pulsante o addirittura pulsante. I pazienti spesso hanno sintomi peggiorati da tosse, starnuti o sforzi.
Altri sintomi includono dolore cervicale posteriore, problemi di equilibrio, difficoltà a parlare o deglutire, o formicolio e sensazioni di bruciore alle dita delle mani, dei piedi o delle labbra.
In alcuni casi di Ectopia Tonsillare Cerebellare, principalmente in individui con diagnosi di Malformazione di Chiari I, può formarsi una ciste nel midollo spinale (siringa), una condizione nota come siringomielia. Una siringa può espandersi nel tempo e causare sintomi di debolezza muscolare, perdita di massa muscolare, spasmi muscolari, curvatura anomala della colonna vertebrale e diminuzione delle sensazioni. Una siringa può formarsi per cause congenite o acquisite.
Le cause congenite di una siringomielia includono:
- Mielomeningocele
- Malformazione di Chiari I e Chiari II
- Malformazione di Dandy-Walker
- Sindrome di Klippel-Feil
Le cause acquisite di una siringomielia includono:
- Post-Trauma
- Stenosi del canale cervicale
- Post-Infiammatoria
- Secondaria a un’emorragia o a un tumore del midollo spinale
- Seguente a insufficienza vascolare
Come vengono trattate le condizioni di Ectopia Tonsillare Cerebellare?
Il trattamento delle condizioni associate all’ectopia tonsillare cerebellare è diretto verso i sintomi specifici esibiti dal paziente. I piani di trattamento devono essere specifici per il paziente e in genere richiedono un team di medici di diverse specialità. Questi medici possono includere neurologi, pediatri e oftalmologi. I pazienti che non presentano sintomi sono in genere monitorati regolarmente da un neurologo per assicurarsi che la condizione non stia progredendo. Se sono presenti sintomi lievi, un neurologo può prescrivere farmaci antidolorifici, massoterapia, o ridurre le attività del paziente.
L’ectopia tonsillare cerebellare sintomatica è spesso trattata con la chirurgia. L’intervento più comune per trattare l’ectopia tonsillare cerebellare è la chirurgia di decompressione della fossa posteriore. Questa procedura allevia la pressione e la compressione sul tronco encefalico rimuovendo piccoli pezzi di osso nella parte posteriore del cranio, e a sua volta allarga il forame magnum.