Guinguette Marais Poitevin

Trattamento della Fibrosi Polmonare Idiopatica

Non esiste una cura per la IPF e non ci sono attualmente procedure o farmaci che possano rimuovere la cicatrice dai polmoni. I trattamenti sono usati per rallentare la progressione della cicatrizzazione polmonare, e non necessariamente diminuiscono i sintomi della tosse e della mancanza di respiro. Il pirfenidone (Esbriet) e il nintedanib hanno entrambi dimostrato di rallentare la progressione dell’IPF; tuttavia, alcuni pazienti non possono assumere questi farmaci a causa dei loro effetti collaterali. Questi farmaci non sono approvati per l’uso in altre malattie polmonari interstiziali.

Alcuni farmaci aggiuntivi possono essere utilizzati per migliorare i sintomi dell’IPF, come la mancanza di respiro e la tosse. Questo include il trattamento del reflusso gastroesofageo con una terapia anti-acido e il trattamento della mancanza di respiro con oppioidi (una classe di farmaci che include la morfina). Altri trattamenti includono ossigeno supplementare, riabilitazione polmonare (allenamento agli esercizi, educazione e supporto per le persone con malattia polmonare cronica), e trapianto di polmone.

Comprendere la tua IPF

È importante lavorare con il tuo medico di famiglia o con il tuo respirologo (specialista dei polmoni) per trovare il trattamento migliore per te. Non tutti i farmaci funzionano per tutti. Il tuo medico conosce la tua storia medica e sarà in grado di determinare il miglior trattamento per te.

Quanto segue può aiutarti a preparare l’appuntamento con il tuo medico:

• Prepara una lista scritta delle domande che vuoi fare. Metti le domande più importanti in cima alla lista.
• Prendi nota mentre il medico risponde alle tue domande. Se non capisci le risposte del medico, chiedi maggiori dettagli.
• Mostra al medico una lista scritta di tutti i tuoi sintomi. Sii onesto.
• Porta con te tutti i tuoi farmaci (compresi i rimedi erboristici).
• Se non sei sicuro di prendere correttamente i tuoi farmaci, chiedi al medico di rivederli con te.
• Porta un amico o un parente al tuo appuntamento per aiutarti a ricordare i dettagli e prendere appunti per te.
• Chiedete al vostro medico quali sono i programmi nella vostra comunità che aiutano le persone con IPF e altre malattie polmonari. Chiedi di unirti a un programma di riabilitazione polmonare.
• Chiedete al vostro medico di un gruppo di sostegno locale per la IPF. Ottenere supporto psicosociale, educazione e apprendimento delle capacità di affrontare la malattia attraverso i gruppi di sostegno per i pazienti può essere molto prezioso per i pazienti e per chi li assiste.
• Discutete il decorso della vostra malattia con il vostro medico alle visite di controllo e chiedete al vostro medico di aiutarvi a sviluppare obiettivi per la vostra cura.

Il tuo team sanitario può aiutarti a saperne di più sulla IPF e su come affrontarla. I servizi locali di assistenza domiciliare possono essere molto importanti nel fornirti i servizi essenziali a casa tua, facendo da tramite con i tuoi medici quando se ne presenta la necessità. Le persone del tuo team di assistenza sanitaria per la IPF possono includere:

• medico/i, compreso il tuo medico di famiglia e un respirologo (specialista dei polmoni)
• infermiere
• educatore respiratorio certificato, un professionista della salute con una formazione specifica nelle malattie polmonari
• farmacista
• terapista respiratorio, infermiere, o fisioterapista cardiopolmonare che conduce il tuo programma di riabilitazione polmonare
• educatore respiratorio certificato dalla linea di assistenza gratuita della Lung Association (chiamare 1-866-717-2673)
• terapisti occupazionali attraverso la clinica del tuo medico, programma di riabilitazione polmonare o Homecare che possono fornirti suggerimenti su come vivere meglio con la dispnea.

Cambiamenti nello stile di vita

La FISP è una malattia irreversibile e progressiva. Quindi è importante imparare buone capacità di coping e istruirsi il più possibile sulla malattia.

• Smettere di fumare è la cosa più importante che puoi fare per aiutare a rallentare la progressione di qualsiasi malattia polmonare.
• Fare il vaccino antinfluenzale ogni anno.
• Chiedere al tuo medico di fare un’iniezione per la polmonite.
• Si tenga lontano dalle persone con infezioni al petto e raffreddori.
• Si lavi le mani correttamente e spesso.
• Si tenga in forma il più possibile.

Ossigeno

Le cicatrici nei polmoni possono impedire che l’ossigeno venga assorbito dal suo corpo. Bassi livelli di ossigeno possono farti sentire a corto di fiato e stanco. Se i tuoi livelli di ossigeno nel sangue sono troppo bassi, il tuo medico può prescriverti ossigeno supplementare (ossigeno a domicilio). Questo aiuta a ridurre la mancanza di respiro e può aiutarti a essere più attivo. Alcune persone con IPF possono aver bisogno dell’ossigenoterapia per tutto il tempo, mentre altre possono averne bisogno solo durante l’esercizio o il sonno.

Se il tuo medico ti ha prescritto l’ossigeno supplementare, è importante usarlo come prescritto. Molti pazienti temono di diventare “dipendenti” dall’ossigeno supplementare. L’ossigeno supplementare non crea dipendenza e il tuo corpo ha bisogno di una quantità adeguata per mantenere le normali funzioni corporee. Le persone che prendono l’ossigeno supplementare devono continuare a prendere i loro altri farmaci.

Non tutti coloro che hanno la IPF hanno bisogno di essere sotto ossigeno. Generalmente, l’ossigenoterapia può aiutare solo le persone con livelli di ossigeno nel sangue molto bassi (ipossiemia). Per sapere se hai bisogno di ossigeno supplementare, parla con il tuo medico o con un educatore respiratorio certificato.

Medicinali

Non ci sono farmaci che curano l’IPF o diminuiscono la quantità di cicatrici nei polmoni. Alcuni farmaci aiutano a rallentare la progressione della fibrosi polmonare.
È molto difficile trovare farmaci che funzionino per tutti i malati di IPF. I farmaci per l’IPF hanno effetti collaterali in alcuni pazienti, quindi è importante parlare con il proprio medico dei possibili rischi.

Come per qualsiasi farmaco per qualsiasi condizione, si dovrebbe parlare con il proprio medico delle diverse opzioni di trattamento e chiedere degli effetti collaterali dei farmaci.

Pirfenidone

Pirfenidone è un farmaco anti-scarrozzante (anti-fibrotico) che rallenta la progressione dell’IPF. Alcuni pazienti che prendono il pirfenidone hanno effetti collaterali, più comunemente disturbi allo stomaco ed eruzioni cutanee, in particolare con l’esposizione al sole. Il pirfenidone è stato approvato da Health Canada per il trattamento dell’IPF da lieve a moderata.

Nintedanib
Nintedanib è un farmaco anti-caricatura (anti-fibrotico) che rallenta la progressione dell’IPF. Alcuni pazienti che assumono nintedanib hanno effetti collaterali, più comunemente la diarrea.

Pillole di corticosteroidi
Le pillole di corticosteroidi (per esempio, Prednisone©) possono ridurre l’infiammazione nei polmoni sopprimendo il sistema immunitario. I corticosteroidi sono usati solo in pazienti con IPF che hanno una esacerbazione acuta della loro fibrosi polmonare, e possono essere dannosi in pazienti con IPF che hanno cicatrici stabili o che peggiorano lentamente.

N-Acetilcisteina (orale o aerosolizzata)
N-acetilcisteina (NAC, mucomyst) è un antiossidante che è stato spesso usato in pazienti con IPF. Un ampio studio clinico pubblicato nel maggio 2014 ha dimostrato che la NAC non rallenta la progressione dell’IPF.

Altri farmaci
Altri farmaci sono stati studiati e precedentemente utilizzati nell’IPF, tra cui azatioprina, ciclofosfamide e altri. Questi farmaci non sono raccomandati nell’IPF perché non hanno un beneficio provato nell’IPF e sono associati a significativi effetti collaterali.

Riabilitazione polmonare

La riabilitazione polmonare è un programma di esercizi e di educazione progettato proprio per i pazienti con malattie polmonari. La riabilitazione polmonare può aiutare ad insegnare ai pazienti con IPF come respirare in modo più efficiente e a svolgere le loro attività della vita quotidiana con meno affanno.

La maggior parte dei programmi di riabilitazione polmonare sono progettati per persone con BPCO (enfisema e bronchite cronica), anche se la maggior parte dei programmi di riabilitazione polmonare in Canada accettano e accolgono pazienti con IPF.

Leggi di più sulla riabilitazione polmonare e trova un programma vicino a te.

Trapianto di polmone

Il trapianto di polmone non è giusto per tutti, ma può essere un’opzione di trattamento per alcune persone. È importante lavorare con il tuo medico per vedere se il trapianto di polmoni è un’opzione per te.
Se una persona si qualifica per un trapianto di polmoni, viene messa in una lista d’attesa per la donazione di organi. L’attesa può essere lunga e l’operazione può essere rischiosa. Le persone che ricevono un trapianto devono prendere diversi farmaci anti-rigetto (immunosoppressori) per il resto della loro vita.