Circa il 5-10% di tutti i tumori della pelle si verifica nella palpebra. Gli studi di incidenza indicano che il carcinoma basocellulare è il tumore palpebrale maligno più frequente, seguito dal carcinoma a cellule squamose, dal carcinoma delle ghiandole sebacee e dal melanoma maligno.1 Molti metodi terapeutici sono stati suggeriti per combattere la morbilità e la mortalità associate a queste lesioni.
In questo articolo, descriverò tali caratteristiche cliniche e gli indizi per la diagnosi delle lesioni palpebrali maligne. Descriverò anche i metodi di trattamento più comuni e più efficaci una volta che queste lesioni sono state identificate.
Caratteristiche cliniche, indizi per la diagnosi
– Carcinoma basocellulare. Il carcinoma basocellulare nasce come trasformazione neoplastica delle cellule basali dell’epidermide. Se il centro del tumore diventa necrotico a causa di un insufficiente apporto di sangue, può sfaldarsi e sanguinare, e diventare più evidente per il paziente. Alcuni BCC, tuttavia, possono non avere un centro ulcerato o un margine elevato.
I carcinomi a cellule basali si verificano più frequentemente sulla palpebra inferiore, seguiti in ordine di frequenza dal canthus mediale, dalla palpebra superiore e dal canthus laterale.1 Il sottotipo nodulare e nodulocerativo localizzato è la lesione “classica” e rappresenta circa il 75% di tutti i BCC.2 Un BCC nodulare inizia tipicamente come un piccolo nodulo traslucido o una papula con margini esterni perlacei, spesso evolvendo nella caratteristica lesione composta da un cratere centrale ulcerato con margini arrotolati perlacei. Il tipo meno comune di morfeaforma diffusa o sclerosante appare tipicamente come una placca da bianco-rosa a gialla con margini clinici indistinti e nessuna ulcerazione evidente. L’iperpigmentazione di entrambi i tipi di lesione può portare alla confusione con il melanoma maligno. Un BCC della palpebra superiore destra è mostrato nella Figura 1.
Figura 1: Carcinoma a cellule basali della palpebra superiore destra. Si noti l’area leggermente pigmentata nella palpebra superiore destra laterale con ulcerazione centrale, bordi arrotolati e perdita di ciglia (madarosi) nell’area della lesione.
I carcinomi a cellule basali si verificano tipicamente in pazienti di mezza età o più anziani, specialmente in individui dalla pelle chiara. I carcinomi basocellulari possono crescere più rapidamente nei bambini e negli individui più giovani, e le cicatrici o le lesioni benigne non dovrebbero essere trascurate. Anche se i BCC di solito non metastatizzano, tale comportamento è stato riportato.
– Carcinoma a cellule squamose. Il carcinoma a cellule squamose delle palpebre e della regione perioculare è un tumore potenzialmente letale. La sua caratteristica distintiva è l’estensione nel derma sottostante. La cheratosi attinica, la malattia di Bowen e le dermatosi da radiazioni sono tutti precursori dello sviluppo del carcinoma a cellule squamose.
I carcinomi a cellule squamose, come i BCC, si verificano più frequentemente sulla palpebra inferiore. I carcinomi a cellule squamose appaiono spesso come lesioni nodulari indolori o simili a placche con bordi irregolari arrotolati, desquamazione cronica con chiazze ruvide, fissurazione della pelle, bordi perlacei, teleangectasie e ulcerazioni centrali.3 Un carcinoma a cellule squamose della palpebra superiore destra è mostrato nella Figura 2. Gli SCC spesso imitano altre lesioni e una biopsia è fondamentale per stabilire la diagnosi. Spesso, l’esame del viso o delle estremità per altri tipi di lesioni premaligne aiuterà nella diagnosi. A differenza del BCC, il carcinoma a cellule squamose ha la tendenza a metastatizzare.
Figura 2: Carcinoma a cellule squamose della palpebra superiore destra. Si noti la tonalità rossa violacea su tutta la palpebra superiore con aree di madarosi e trichiasi.
Il carcinoma a cellule squamose si verifica più comunemente in individui anziani con pelle chiara che hanno una storia di esposizione cronica al sole e danni alla pelle.
– Carcinoma delle ghiandole sebacee. I carcinomi delle ghiandole sebacee si sviluppano preferibilmente nelle palpebre a causa dell’abbondanza di ghiandole sebacee nel tarso (ghiandole di Meibomio), nelle ciglia (ghiandole di Zeis), e nel caruncolo.
I carcinomi delle ghiandole sebacee possono avere presentazioni cliniche diverse, secondo il loro sito di origine. Gli SGC sono più comuni nelle donne che negli uomini, rappresentano meno dell’1% di tutti i tumori palpebrali e l’età media di un paziente con SGC è di 68 anni. Le SGC che si sviluppano nelle ghiandole di Zeis sul margine palpebrale possono apparire come un piccolo nodulo ed essere scambiate clinicamente come un calazio, un nevo intradermico o un BCC. La forma più comune di carcinoma delle ghiandole sebacee è il tipo nodulare e può essere facilmente scambiato per un BCC, SCC, un calazio cronico o anche per una blefarite. Un secondo tipo di SGC è un tumore non nodulare che è più infiltrante e può presentarsi come blefarocongiuntivite unilaterale. La perdita di ciglia (madarosi) può aiutare a differenziarlo da lesioni benigne come la calazia.
– Melanoma maligno. I melanomi maligni primari della pelle vicino all’occhio sono rari e costituiscono l’1% o meno di tutti i tumori maligni delle palpebre. I melanomi nodulari hanno tipicamente un colore blu-nero e una configurazione sferica. Possono essere distinti dal melanoma a diffusione superficiale per il loro colore più uniforme. Il melanoma a diffusione superficiale della palpebra può mostrare un’ampia varietà di colori, tra cui marrone, nero, grigio, rosa spento o rosa.
I tumori sono tipicamente elevati sopra la pelle e hanno un bordo distinto (o discreto). I melanomi maligni, tuttavia, spesso assumono modelli di crescita irregolari e hanno un’alta incidenza di metastasi.
Raccomandazioni per la terapia
– Carcinoma a cellule basali e carcinoma a cellule squamose. Come menzionato, ulcerazione, sanguinamento o cambiamento di dimensioni, colore o aspetto sono preoccupanti per la malignità. Se non sono sicuro del potenziale di malignità e sospetto un carcinoma a cellule basali o squamose, spesso faccio una biopsia di un piccolo pezzo della lesione per un’analisi patologica.
Dopo la biopsia, se la lesione è interpretata come un carcinoma a cellule basali o a cellule squamose, rimuovo interamente la lesione in sala operatoria utilizzando il controllo a sezione congelata o mando il paziente da un chirurgo Mohs per la rimozione con successiva riparazione. Nella pratica privata, è spesso più pratico avere la lesione rimossa da un chirurgo Mohs con riparazione il giorno stesso o il giorno successivo. In alcuni casi in cui la lesione appare molto piccola e ben localizzata, a volte rimuovo l’intera lesione con una resezione a cuneo (bordi di 2 mm su ogni lato con suture che segnano i bordi sinistro, destro e inferiore). Se uno dei margini rimane positivo, rimuovo ulteriore tessuto o rinvio il paziente a un chirurgo Mohs.
– Carcinoma delle ghiandole sebacee. I carcinomi delle ghiandole sebacee della palpebra sono stati a lungo considerati i tumori annessiali oculari più letali. Raccomando la chirurgia micrografica di Mohs o l’escissione con controllo in sezione congelata combinata con biopsie della mappa congiuntivale quando viene diagnosticato un carcinoma delle ghiandole sebacee sulla palpebra. Anche se la chirurgia micrografica di Mohs può esaminare tutti i piani di tessuto per determinare se un tumore si è esteso oltre il piano di escissione, esiste il potenziale di diffusione congiuntivale pagetoide in aree non contigue. L’escissione con controllo della sezione congelata nelle mani di un chirurgo oftalmico e di un patologo ben addestrati ed esperti, quindi, risparmia la maggior parte del tessuto e presenta la minore probabilità di recidiva. L’exenterazione può essere necessaria quando il tumore ha invaso i tessuti orbitali. Il carcinoma delle ghiandole sebacee possiede un vero potenziale metastatico, e i pazienti dovrebbero essere sottoposti a indagini mediche e oncologiche dopo la diagnosi della lesione palpebrale.
– Melanoma maligno. Nonostante la sua bassa frequenza (circa il 3% di tutti i tumori della pelle), il melanoma maligno ha una prognosi relativamente povera. C’è un considerevole dibattito riguardo al miglior trattamento per il melanoma maligno.
Il Programma Melanoma dell’Organizzazione Mondiale della Sanità ha condotto uno studio negli anni ’80 che raccomandava l’uso di margini chirurgici da 1 a 3 cm per i melanomi maligni basati sullo spessore di Breslow. L’uso di routine di margini da 1 a 3 cm sulla palpebra e sulla pelle perioculare produrrebbe ovviamente grandi difetti chirurgici. In pratica, quindi, l’approccio abituale e più rispettoso dei tessuti è quello di utilizzare o la chirurgia micrografica di Mohs o margini stretti (da 4 a 5 mm) esaminati da un patologo esperto e ben addestrato.
In generale, i tumori palpebrali maligni possono presentarsi in modi tipici o atipici. Ho scoperto che a volte ci sono indizi sottili che il medico può utilizzare per aiutare nella diagnosi, ma il più delle volte è necessaria una biopsia per confermare o smentire il sospetto di malignità. Per asportare la maggior parte dei tumori palpebrali maligni, uso la chirurgia micrografica di Mohs o l’escissione chirurgica con controllo in sezione congelata. Per il carcinoma delle ghiandole sebacee, il chirurgo deve utilizzare anche biopsie della mappa congiuntivale a causa delle lesioni saltate.
Il dottor Cook esercita privatamente presso Charlotte Ophthalmology. Contattatelo al (704) 364-7400 o briggscook@ yahoo.com.
1. Cook BE Jr., Bartley GB. Caratteristiche epidemiologiche e decorso clinico dei pazienti con tumori palpebrali maligni in una coorte di incidenza nella contea di Olmsted, Minnesota. Ophthalmology 1999;106:746 -50.
2. Riedel KG, Beyer-Machule CK. Carcinoma a cellule basali. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principi e pratiche di oftalmologia, 2a ed. Filadelfia: Saunders, 2000; 3361-5.
3. Scott KR, Kronish JW. Lesioni premaligne e carcinoma a cellule squamose. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principi e pratiche di oftalmologia, 2a ed. Filadelfia: Saunders, 2000;3369–74.