Guinguette Marais Poitevin

Se l’ipospadia è vista come un’ambiguità genitale in un bambino, lo standard di cura dell’Organizzazione Mondiale della Sanità è quello di ritardare l’intervento chirurgico fino a quando il bambino è abbastanza grande per partecipare al consenso informato, a meno che non sia necessario un intervento di emergenza perché il bambino manca di un’apertura urinaria. L’ipospadia non è una condizione medica grave. Un’apertura urinaria che non è circondata dal tessuto del glande è più probabile che “spruzzi” l’urina, il che può indurre un uomo a sedersi per urinare perché non può alzarsi in modo affidabile e andare in bagno. La cordite è una condizione separata, ma quando si verifica, la curvatura verso il basso del pene può essere sufficiente a rendere la penetrazione sessuale più difficile. Per queste o altre ragioni, le persone con ipospadia possono scegliere di cercare un’uretroplastica, un’estensione chirurgica dell’uretra utilizzando un innesto di pelle.

L’intervento chirurgico può estendere il canale urinario fino alla fine del pene, raddrizzare la curvatura, e/o cambiare il prepuzio (sia con la circoncisione che alterando il suo aspetto per sembrare più tipico (“prepucioplastica”), a seconda del desiderio del paziente. Le percentuali di fallimento dell’uretroplastica variano enormemente, da circa il 5% per le riparazioni più semplici dei danni in un’uretra normale da parte di un chirurgo esperto, al 15-20% quando un innesto buccale dall’interno della bocca può essere usato per estendere un’uretra, fino a quasi il 50% quando i tubi uretrali sono costruiti da altra pelle.

Quando l’ipospadia è estesa – terzo grado/penoscrotale – o ha differenze associate nello sviluppo del sesso come la cordite o il criptorchidismo, la migliore gestione può essere una decisione più complicata. Lo standard mondiale (ONU e OMS) vieta la chirurgia non essenziale per produrre un aspetto “normale” senza il consenso informato del paziente, e l’American Academy of Pediatrics attualmente raccomanda ma non richiede lo stesso standard. Il Textbook of Pediatric Care dell’AAP afferma: “L’assegnazione del sesso nei pazienti con ambiguità genitale dovrebbe essere fatta solo dopo un’attenta indagine da parte di un team multidisciplinare; sempre più spesso, le decisioni chirurgiche sono ritardate fino a quando il bambino è in grado di partecipare al processo decisionale”. Un cariotipo e una valutazione endocrina dovrebbero essere eseguiti per rilevare condizioni intersessuali o carenze ormonali che hanno grandi rischi per la salute (ad esempio, la perdita di sale). Se il pene è piccolo, il testosterone o le iniezioni di gonadotropina corionica umana (hCG) possono essere date con il consenso per ingrandirlo prima dell’intervento chirurgico se questo aumenterà la possibilità di una riparazione uretrale di successo.

La riparazione chirurgica dell’ipospadia grave può richiedere procedure multiple e innesti di mucosa. La pelle prepuziale è spesso utilizzata per l’innesto e la circoncisione dovrebbe essere evitata prima della riparazione. Nei pazienti con ipospadia grave, la chirurgia spesso produce risultati insoddisfacenti, come cicatrici, curvatura o formazione di fistole uretrali, diverticoli o stenosi. Una fistola è un’apertura indesiderata attraverso la pelle lungo il corso dell’uretra, e può provocare perdite urinarie o un flusso anomalo. Un diverticolo è una “fuoriuscita” del rivestimento dell’uretra che interferisce con il flusso urinario e può provocare perdite posturali. Una stenosi è un restringimento dell’uretra abbastanza grave da ostruire il flusso. Tassi di complicanza ridotti anche per la riparazione di terzo grado (ad esempio, tassi di fistola inferiori al 5%) sono stati riportati negli ultimi anni dai centri con maggiore esperienza. Tuttavia, le complicazioni tipiche dell’uretroplastica per l’ipospadia grave possono portare a lunghi cicli chirurgici di fallimento e riparazione, e gli effetti collaterali possono includere la perdita della funzione sessuale o urinaria. La ricerca suggerisce che le percentuali di fallimento sono più alte quando l’uretroplastica corregge una condizione nata piuttosto che una malattia o una lesione, quindi i pazienti e le famiglie che considerano la chirurgia per l’ipospadia dovrebbero avere aspettative realistiche sui rischi e sui benefici.

Età dell’interventoModifica

I risultati della chirurgia non sono probabilmente influenzati dall’età in cui viene fatta la riparazione. Gli adolescenti e gli adulti trascorrono in genere una notte in ospedale dopo l’intervento.

Ormoni preoperatoriModifica

Gli ormoni possono aumentare le dimensioni del pene e sono stati utilizzati nei bambini con ipospadia prossimale che hanno un pene più piccolo. Numerosi articoli riportano che le iniezioni di testosterone o le creme topiche aumentano la lunghezza e la circonferenza del pene. Tuttavia, pochi studi discutono l’impatto di questo trattamento sul successo della chirurgia correttiva, con risultati contrastanti. Pertanto, l’eventuale ruolo della stimolazione ormonale preoperatoria non è chiaro in questo momento.

ChirurgiaModifica

La riparazione dell’ipospadia viene effettuata in anestesia generale, più spesso integrata da un blocco nervoso al pene o da un blocco caudale per ridurre l’anestesia generale necessaria e per minimizzare il disagio dopo l’intervento.

Molte tecniche sono state utilizzate negli ultimi 100 anni per estendere il canale urinario nella posizione desiderata. Oggi, l’operazione più comune, conosciuta come la riparazione tubulare incisa o “TIP”, arrotola il piatto uretrale dal meato inferiore alla fine del glande. La riparazione TIP, chiamata anche Snodgrass Repair (dal nome del creatore del metodo, il Dr. Warren Snodgrass), è la procedura e il metodo chirurgico più utilizzato per la riparazione dell’ipospadia in tutto il mondo. Questa procedura può essere utilizzata per tutte le riparazioni dell’ipospadia distale, con complicazioni previste in meno del 10% dei casi.

Esiste meno consenso sulla riparazione dell’ipospadia prossimale. La riparazione TIP può essere utilizzata quando il pene è dritto o ha una lieve curvatura verso il basso, con successo nell’85%. In alternativa, il canale urinario può essere ricostruito utilizzando il prepuzio, con un successo riportato dal 55% al 75%.

La maggior parte delle ipospadie distali e molte ipospadie prossimali vengono corrette con un unico intervento. Tuttavia, quelli con la condizione più grave che hanno un’apertura urinaria nello scroto e una curvatura del pene verso il basso sono spesso corretti in un’operazione in due fasi. Durante la prima operazione la curvatura viene raddrizzata. Durante il secondo, il canale urinario viene completato. Eventuali complicazioni possono richiedere ulteriori interventi di riparazione.

• Esempio di pene con ipospadia

• Pene con ipospadia (1) e due fistole (2)