Signore,
Il prurito generalizzato può essere un sintomo di presentazione e/o l’unico sintomo della malignità. Il prurito legato al linfoma non-Hodgkin (NHL) è stato riportato nell’1-3% dei pazienti con NHL (1). Riportiamo qui un paziente con prurito intrattabile che è stato diagnosticato con NHL.
Rapporto del caso
Una donna di 41 anni ha presentato un prurito intenso, che era presente da 6 mesi. Il prurito era continuo e si presentava sempre con la stessa intensità. Aveva usato vari trattamenti, tra cui antistaminici orali, emollienti e una terapia anti-scabbia, senza alcun effetto. Ha riferito di avere sudorazioni notturne che accompagnano il prurito. Non ha descritto alcuna perdita di peso e ha negato di aver fatto uso di droghe.
L’esame dermatologico ha rivelato papule eritematose con croste ed escoriazioni multiple dovute a grave prurito localizzato sia sul tronco che sulle estremità (Fig. 1). L’esame fisico ha mostrato linfonodi multipli ingrossati sia in regione ascellare che inguinale.
Fig. 1. Eruzione cutanea sulla schiena.
Viene eseguito un dettagliato esame di laboratorio. I risultati erano: livello di emoglobina 8,3 g/dl (normale 12-14 g/dl), lattato deidrogenasi 678 U/l (normale 125-243 U/l), antigene del carcinoma 125 > 600 (normale 0-35). I seguenti valori erano normali: striscio di sangue periferico, livelli di immunoglobuline A, M e G, elettroforesi delle proteine, livelli di complemento, test di funzionalità epatica e renale, analisi delle urine e altri marcatori tumorali e di epatite.
L’ecografia addominale ha rivelato un fegato e una milza ingrossati con lesioni solide ipoecogene. Sono stati rilevati linfonodi multipli ingranditi sia nella regione parailiaca che in quella pelvica. La tomografia addominale ha rivelato una massa nel muscolo iliopsoas destro in aggiunta ai risultati sopra menzionati.
L’esame istopatologico delle lesioni cutanee ha rivelato risultati aspecifici.
La biopsia del midollo osseo ha mostrato un’eritropoiesi, ma non sono state osservate cellule atipiche. La biopsia escissionale del linfonodo inguinale ha rivelato un tumore caratterizzato da fasci intrecciati di cellule mesenchimali fusiformi separate da tessuto connettivo vascolarizzato. Nessun altro pleomorfismo nucleare e attività mitotica è stato rilevato nelle cellule neoplastiche (Fig. 2). Questi risultati erano coerenti con la leiomiomatosi.
E’ stata eseguita una biopsia ad aspirazione del fegato e l’esame istopatologico ha rivelato il tipo aggressivo a grandi cellule del NHL (Fig. 3).
Fig. 2. Il tumore nel linfonodo formato da fasci intrecciati di cellule mesenchimali fusiformi (ematossilina ed eosina (H&E) ×50).
Fig. 3. Cellule atipiche nel fegato (ematossilina ed eosina (H&E) ×100).
La paziente è stata indirizzata alla clinica ematologica ed è stata sottoposta a chemioterapia. Purtroppo è morta poco dopo la diagnosi.
DIscussione
Il prurito può essere uno dei sintomi più fastidiosi delle malattie interne. Tra i pazienti che si rivolgono al medico per il prurito, la prevalenza di una malattia sistemica sottostante, compresa la malignità, è stata stimata al 10-50% (2, 3).
Il prurito generalizzato può essere il sintomo di presentazione e/o l’unico sintomo di una malignità occulta (1). Tra le malattie maligne, il prurito è stato collegato più spesso alla malattia di Hodgkin (4-6). Si osserva in circa il 30% dei pazienti con malattia di Hodgkin. Tuttavia, la prevalenza dei reperti cutanei nel NHL è stata riportata come 1-3% (3).
La leomiomatosi dei linfonodi è una malattia estremamente rara (7). È legata, in particolare, a tumori maligni ginecologici, come un leiomioma uterino benigno, un leiomioma uterino in metastasi, un adenocarcinoma endometriale o un carcinoma endometroide ovarico (8). Lee et al. (8) hanno riportato un caso di leiomiomatosi associato a un adenocarcinoma duodenale.
È quindi importante considerare la malignità nei pazienti con prurito a lungo termine e/o eruzione cutanea aspecifica. In conclusione, il nostro rapporto consiste in 2 condizioni rare in un paziente. Una è la coesistenza di prurito e NHL, un’associazione relativamente rara. La seconda è la presenza di leiomiomatosi, ancora una volta una condizione rara, che è più spesso visto con malattie ginecologiche benigne, qui accompagnando NHL.
1. Lober CW. Il paziente con prurito generalizzato dovrebbe essere valutato per la malignità? J Am Acad Dermatol 1988; 19: 350-352.
2. Krajnik M, Zylicz Z. Prurito nelle malattie interne avanzate, patogenesi e trattamento. Neth J Med 2001; 58: 27-40.
3. Krajnik M, Zylichz Z. Understanding pruritus in systemic disease. J Pain Symptom Manage 2001; 21: 151-168.
4. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steniche T, Lomholt H. Marcatori cutanei della malattia di Hodgkin. Acta Derm Venereol 2005; 85: 345-381.
5. Stadie V, Marsch WCH. Attacchi di prurito con iperidrosi generalizzata come sintomi iniziali della malattia di Hodgkin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 559-561.
6. Omidvari SH, Khojasteh HN, Mohammadianpanch M, Monabati A, Mosalaes A, Atimadloo N. Prurito a lungo termine come iniziale e unica manifestazione clinica della malattia di Hodgkin occulta. Indian J Med Sci 2004; 58: 250-252.
7. Mazzoleni G, Salerno A, Santini D, Marabini A, Martinelli G. Leioyomatosi nei linfonodi pelvici. Histopathology 1992; 21: 588-589.
8. Lee KF, Lin PY, Cheung YC. Leiomiomatosi dei linfonodi mesenterici associati ad un adenocarcinoma duodenale. Chang Gung Med J 2002; 25: 271-274.