Tre anni fa, un uomo di 44 anni è stato ricoverato in ospedale a Marsiglia, in Francia, lamentando debolezza alla gamba sinistra. Non aveva idea di quello che i medici avrebbero scoperto essere la fonte del problema: un’enorme sacca di liquido dove dovrebbe esserci la maggior parte del suo cervello.
Normalmente, il fluido circola continuamente nel cervello e viene drenato nel sistema circolatorio. Ma in questo caso, i tubi di drenaggio dell’uomo si erano ristretti, causando un accumulo di liquido nei ventricoli e un allargamento del cranio a causa del grande volume di liquido che premeva contro di esso. Questo aveva compresso il suo cervello in uno strato stretto intorno alla parte esterna del fluido, riferiscono i medici nel Lancet1 di oggi.
“Siamo rimasti molto sorpresi quando abbiamo guardato per la prima volta la TAC”, dice Lionel Feuillet, un neurologo dell’Università del Mediterraneo, Marsiglia. “Il cervello era molto, molto più piccolo del normale”. Tuttavia, i test successivi hanno mostrato che l’uomo aveva un QI di 75 – all’estremità inferiore della “gamma normale”.
Il paziente era un padre sposato con due figli e un lavoro come dipendente pubblico. I suoi problemi con la gamba sinistra erano un sintomo neurologico della condizione, dice Feuillet.
Acqua nel cervello
La condizione generale causata da un accumulo di liquido nei ventricoli del cervello – chiamato idrocefalo o ‘acqua nel cervello’ – è relativamente comune, colpendo circa una persona su 1000. È più comune nei bambini, ma può colpire anche gli adulti.
Per liberare il fluido intrappolato i medici inseriscono un tubo chiamato ‘shunt’, permettendogli di drenare nel flusso sanguigno e nel sistema nervoso centrale. Con questo trattamento la maggior parte dei pazienti conduce una vita abbastanza normale. Ma i problemi neurologici e altre complicazioni, come l’infezione del cervello e i problemi legati allo shunt, non sono rari. Se non trattata, la condizione è spesso fatale.
È probabile che l’uomo in questo caso avesse l’idrocefalo dalla nascita, dice Feuillet. La sua cartella clinica mostra che è stato trattato con uno shunt all’età di 6 mesi e di nuovo a 14 anni. Ma senza ulteriori problemi neurologici, la portata della sua condizione è passata inosservata per decenni.
Il fatto che la sua cartella clinica mostri uno sviluppo neurologico normale è notevole, dice Feuillet. “Questo caso è unico per la nostra conoscenza. Non abbiamo mai incontrato un idrocefalo così grave”.
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Molte altre condizioni mediche portano al restringimento del cervello, compresa l’atrofia cerebrale da malattia di Alzheimer, spiega Feuillet. “Ma in questi casi, le capacità mentali sono di solito colpite”. Per esempio, le persone con microcefalia – una condizione in cui le dimensioni della testa e del cervello sono ridotte (ma la struttura del cervello è normale) – possono soffrire di paralisi cerebrale, epilessia, visione e udito compromessi, e autismo.
Felicemente, questo paziente ha fatto un recupero completo dopo il suo trattamento, riferisce Feuillet, anche se una scansione successiva non ha mostrato alcun cambiamento nelle dimensioni del suo cervello. Così l’uomo dal cervello minuscolo continua a vivere.