Guinguette Marais Poitevin

Che cos’è il neuroma acustico?

Il neuroma acustico è un raro tumore non canceroso. Cresce lentamente da una sovrapproduzione di cellule di Schwann e viene anche chiamato schwannoma vestibolare. Il tumore preme sui nervi dell’udito e dell’equilibrio nell’orecchio interno. Le cellule di Schwann normalmente avvolgono e sostengono le fibre nervose. Un tumore grande può premere sul nervo facciale o sulle strutture cerebrali.

Ci sono 2 tipi di neuromi acustici:

• Neuromi acustici unilaterali. Questo tipo colpisce solo un orecchio. È il tipo più comune di neuroma acustico. Questo tumore può svilupparsi a qualsiasi età. Succede più spesso tra i 30 e i 60 anni. Il neuroma acustico può essere il risultato di un danno ai nervi causato da fattori ambientali. Nessun fattore ambientale ha dimostrato di causare i neuromi acustici.

• Neuromi acustici bilaterali. Questo tipo colpisce entrambe le orecchie ed è ereditario. È causato da un problema genetico chiamato neurofibromatosi-2 (NF2).

Quali sono le cause del neuroma acustico?

Le radiazioni al collo o al viso possono portare al neuroma acustico molti anni dopo. Le persone che hanno una malattia chiamata neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) sono anche ad alto rischio. La NF2 può essere presente nelle famiglie.

Quali sono i sintomi del neuroma acustico?

Questi sono i sintomi più comuni del neuroma acustico:

• Perdita dell’udito da un lato, non si possono sentire i suoni ad alta frequenza

• Sensazione di pienezza nell’orecchio

• Un fischio nell’orecchio (tinnito), sul lato del tumore

• Capogiri

• Problemi di equilibrio o instabilità

• Intorpidimento e formicolio facciale con possibile, anche se rara, paralisi di un nervo facciale

• Mal di testa, andatura goffa e confusione mentale

I sintomi del neuroma acustico possono sembrare altre condizioni o problemi di salute. Parla sempre con il tuo operatore sanitario per una diagnosi.

Come viene diagnosticato il neuroma acustico (schwannoma vestibolare)?

Perché i sintomi di questi tumori assomigliano ad altre condizioni dell’orecchio medio e interno, possono essere difficili da diagnosticare. Le procedure diagnostiche preliminari includono l’esame dell’orecchio e il test dell’udito. La tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI) aiutano a determinare la posizione e le dimensioni del tumore. La diagnosi precoce offre la migliore opportunità per un trattamento di successo.

La diagnosi comporta:

• Test dell’udito (audiometria): Un test della funzione uditiva, che misura quanto bene il paziente sente i suoni e il parlato, è di solito il primo test eseguito per diagnosticare il neuroma acustico. Il paziente ascolta i suoni e il parlato mentre indossa gli auricolari collegati a una macchina che registra le risposte e misura la funzione uditiva. L’audiogramma può mostrare un aumento della “media del tono puro” (PTA), un aumento della “soglia di ricezione del discorso” (SRT) e una diminuzione della “discriminazione del discorso” (SD).

• Risposta evocata uditiva del tronco cerebrale (BAER): Questo test viene eseguito in alcuni pazienti per fornire informazioni sull’attività delle onde cerebrali in risposta a click o toni. Il paziente ascolta questi suoni mentre indossa elettrodi sul cuoio capelluto e sui lobi delle orecchie e cuffie. Gli elettrodi raccolgono e registrano la risposta del cervello a questi suoni.

• Scansioni della testa: Se altri test mostrano che il paziente può avere un neuroma acustico, la risonanza magnetica (MRI) è usata per confermare la diagnosi. La risonanza magnetica utilizza campi magnetici e onde radio, piuttosto che raggi X, e computer per creare immagini dettagliate del cervello. Mostra “fette” visive del cervello che possono essere combinate per creare un’immagine tridimensionale del tumore. Un colorante di contrasto viene iniettato nel paziente. Se è presente un neuroma acustico, il tumore assorbirà più colorante del normale tessuto cerebrale e apparirà chiaramente sulla scansione. La risonanza magnetica mostra comunemente un tumore densamente “potenziato” (luminoso) nel canale uditivo interno.

Trattamento dei neuromi acustici (schwannomi vestibolari)

Questi tumori possono spesso essere rimossi completamente con la chirurgia. Tuttavia, molti sono così piccoli che potrebbero non aver bisogno di un trattamento immediato.

Il trattamento dei neuromi acustici dipende dalle dimensioni del tumore e dall’età del paziente, dalla sua salute generale e dalle sue preferenze, e può comportare la chirurgia, la radiochirurgia e talvolta l’osservazione.

I chirurghi hanno sviluppato diversi tipi di craniotomia per rimuovere i neuromi acustici. La craniotomia chirurgica può utilizzare un approccio suboccipitale, translabirintico o della fossa media.

• Chirurgia cerebrale a foro chiuso (craniotomia retro-sigmoidea)

• Craniotomia translabirintica

La chirurgia per i tumori più grandi è complicata dal probabile danno all’udito, all’equilibrio e ai nervi facciali. Un’altra opzione di trattamento è la radiochirurgia, che utilizza radiazioni accuratamente focalizzate per ridurre le dimensioni o limitare la crescita del tumore.

Per i pazienti con neuromi acustici più piccoli, la chirurgia e la radioterapia sono ugualmente efficaci. I medici possono anche raccomandare la radioterapia per trattare i pazienti più anziani.

• Radiosurgery

  I trattamenti di radiochirurgia possono essere singoli o frazionati (più trattamenti più piccoli piuttosto che uno solo grande). La radiochirurgia stereotassica frazionata (FSR) sembra offrire tassi molto alti di controllo con conservazione dell’udito e della forza facciale.

• Osservazione

  Per alcuni neuromi acustici a crescita lenta l’osservazione con trattamento ritardato può essere accettabile. Questa è un’opzione di trattamento comune per i pazienti anziani o infermi con sintomi lievi, dove i rischi della terapia possono essere maggiori e dove il tumore potrebbe non crescere durante la loro vita.

Trattamento post-chirurgico per i neuromi acustici (Schwannomi vestibolari)

Dopo il trattamento del neuroma acustico, alcuni pazienti sperimentano perdita dell’udito, perdita di liquido cerebrospinale, danni ai nervi del viso e altri problemi. Johns Hopkins offre un trattamento chirurgico completo e cure riabilitative per tutti questi problemi.

Trattamento chirurgico per problemi correlati

L’apparecchio acustico ancorato all’osso (Baha) è un apparecchio acustico che i medici impiantano chirurgicamente sotto la pelle vicino all’orecchio. Il dispositivo cresce nell’osso del cranio e migliora la trasmissione naturale del suono da parte dell’osso. Il processore vocale Baha trasmette vibrazioni sonore all’interno del cranio e dell’orecchio interno che stimolano i nervi dell’orecchio interno, permettendo al paziente di sentire.

Possiamo raccomandare un normale apparecchio acustico invece di un processore vocale Baha per alcuni pazienti.

I pazienti con neurofibromatosi 2 spesso sviluppano neuromi acustici in entrambe le orecchie. Questo si traduce in gravi problemi di udito o sordità in entrambe le orecchie. Gli impianti cocleari possono aiutare a fornire un senso del suono a questi pazienti e aiutarli a capire il parlato. Il dispositivo consiste in un auricolare esterno e un dispositivo che i nostri medici impiantano chirurgicamente sotto la pelle vicino all’orecchio.

Gli impianti cocleari funzionano bypassando le porzioni danneggiate dell’orecchio e stimolando direttamente il nervo uditivo. Essi generano segnali dal nervo uditivo al cervello, che riconosce i segnali come suoni.

La perdita di liquido cerebrospinale è un problema comune dopo la rimozione chirurgica di un neuroma acustico. Le perdite sono causate da un buco o uno strappo nella dura, una membrana che copre il cervello. I medici monitorano attentamente i pazienti per la perdita di liquido cerebrospinale, e se si verifica, possono eseguire una procedura per bloccare il foro che sta perdendo il liquido cerebrospinale.

Riparare i danni al nervo facciale

Se i nervi facciali del paziente sono danneggiati dal neuroma acustico, i chirurghi plastici possono eseguire procedure per aiutare a ripristinare il movimento del viso.

Quali sono le complicazioni del neuroma acustico (schwannoma vestibolare)?

Se il tumore diventa abbastanza grande può premere sul tronco cerebrale. Questo può influenzare le funzioni neurologiche o diventare pericoloso per la vita.

Punti chiave

• Il neuroma acustico è un tumore non canceroso. Colpisce l’udito e l’equilibrio quando il tumore preme sui nervi dell’orecchio interno.

• Deve essere diagnosticato utilizzando test dell’udito e test di imaging.

• Il trattamento può includere l’osservazione e l’attesa, la chirurgia o le radiazioni. È un tumore raro che spesso colpisce persone di mezza età.

Passi successivi

Consigli per aiutarti ad ottenere il massimo da una visita al tuo fornitore di assistenza sanitaria:

• Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.

• Porta qualcuno con te per aiutarti a fare domande e ricordare ciò che il tuo fornitore ti dice.

• Al momento della visita, annota i nomi dei nuovi farmaci, trattamenti o test, e tutte le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà.

• Se hai un appuntamento di controllo, annota la data, l’ora e lo scopo di quella visita.

• Sai come puoi contattare il tuo fornitore se hai domande.