Guinguette Marais Poitevin

Introduzione

Le fistole esofagotracheali ed esofagobronchiali rappresentano un’entità patologica caratterizzata dalla presenza di una comunicazione anomala tra l’albero tracheobronchiale e il tratto digestivo – l’esofago. Le conseguenze di una contaminazione polmonare permanente da parte di alimenti contenenti e secrezioni digestive possono essere molto gravi, con una possibile evoluzione fatale.

Le prime pubblicazioni di una fistola esofagotracheale post-intubazione sono attribuite a d’ Avignon (1956) e Mounier – Kuhn (1958) , e il primo studio prospettico sull’incidenza e la patogenesi delle lesioni tracheali post-tracheostomia e ventilazione meccanica appartiene a Andrews e Pearson . In questo studio prospettico, su un periodo di due anni, che comprendeva 220 pazienti critici tracheostomizzati (di cui 103 sopravvissuti), si svilupparono due fistole esofagotracheali.

Oggi, l’intubazione prolungata è la causa principale della fistola tracheoesofagea benigna, anche se l’introduzione di bracciali per tubi endotracheali ad alto volume e bassa pressione ha ridotto l’incidenza di questa complicazione. L’incidenza è tra lo 0,3 e il 3% nei pazienti con ventilazione meccanica prolungata. La tracheostomia non sembra diminuire il rischio di sviluppare una fistola esofagotracheale post-intubazione.

Patogenesi

Il meccanismo patogenetico è rappresentato dal trauma cronico dell’intubazione tracheale prolungata. La pressione provocata dalla cuffia ipergonfiata del tubo endotracheale sulla parete membranosa posteriore, il più delle volte contro un tubo nasogastrico rigido, produce una necrosi ischemica che colpisce anche la parete anteriore dell’esofago, con il risultato di una comunicazione anomala. Di solito, in queste situazioni, coesistono stenosi tracheali (Fig. 1).

Molto raramente, le fistole possono derivare da piaghe da decubito che si trovano sulla punta di una cannula retro-angolata, insieme alla pressione di una sonda rigida transesofagea. In questo caso, manca la lesione tracheale circonferenziale. Se la fistola esofagotracheale si trova allo stesso livello dello stoma, il meccanismo patogenetico potrebbe essere una lesione tracheoesofagea diretta durante la tracheostomia.

Sono menzionati alcuni fattori di rischio come i seguenti: alta pressione delle vie aeree durante la ventilazione meccanica, eccessiva mobilità del tubo endotracheale, tempo prolungato di intubazione, trattamento con steroidi, diabete insulino-dipendente, cattivo stato nutrizionale, ipossia cronica nelle malattie cardiopolmonari, episodi prolungati di ipotensione, anemia cronica, sepsi e reflusso gastro-esofageo. Fattori di rischio associati riportati da Payne: sesso femminile ed età avanzata.

Patologia

La localizzazione della fistola post-intubazione è alta, nella metà craniale della trachea e, nel caso di pazienti con tracheostomia, 1-2 cm distale dallo stoma, nel sito della cuffia endotracheale. La deviazione dell’asse sinistro dell’esofago cervicale e toracico superiore determina la localizzazione della fistola sul bordo sinistro della parete membranosa.

Le dimensioni sono variabili, ma la maggior parte delle fistole sono “giganti” (4-5 cm), su tutta la larghezza della parete posteriore distrutta.

Il processo di formazione della fistola è lungo. L’infiammazione perilesionale lega le pareti tracheali ed esofagee, quindi non si verifica mai una mediastinite. La guarigione spontanea della fistola è illusoria perché i bordi sono epitelizzati. In molti casi, la formazione della fistola è associata alla distruzione tracheale circonferenziale prodotta dallo stesso meccanismo di necrosi ischemica. Questa associazione richiede una resezione tracheale e un’anastomosi terminale.

Presentazione clinica

Le manifestazioni cliniche differiscono a seconda dello stato respiratorio del paziente.

Nei pazienti con assistenza ventilatoria:

– perdite d’aria anche con bracciale hiperinflated

– distensione addominale associata a suoni aria-liquido ritmati dalla ventilazione

– contaminazione tracheobronchiale con cibo e secrezioni digestive (succo gastrico, bile)

– suppurazione broncopolmonare

Nei pazienti con respirazione normale e alimentazione orale:

– segno di ONO (deglutizione seguita da tosse – in assenza di altri disturbi della deglutizione)

– espettorazione di resti di cibo e secrezioni color bile

– suppurazione broncopolmonare con deterioramento respiratorio

A causa della loro localizzazione (2 cm distale allo stoma), le fistole post-tracheostomia possono essere osservate trans-stomicamente dopo la decannulazione.

In un paziente incannulato e alimentato per via orale, l’ingestione di una soluzione di colorante blu di metilene potrebbe essere diagnostica (il colorante viene tossito attraverso la cannula).

Studi di immagine

Le radiografie del torace possono mostrare una dilatazione dell’esofago (distale alla fistola) e dello stomaco. Può evidenziare l’ipertrasparenza causata da una cuffia endotracheale troppo gonfia con un diametro superiore a 35 mm (segno indiretto di fistola). Può anche rivelare i segni radiologici di ascessi polmonari secondari.

L’esoframma è particolarmente utile quando l’esame endoscopico non è possibile. L’ingestione di una piccola quantità di mezzo di contrasto di solito rivela il sito della fistola e il percorso anomalo della sostanza di contrasto nell’albero tracheobronchiale. Se si sospetta una fistola tracheoesofagea, l’indagine più accurata e che dovrebbe sempre essere fatta è la broncoscopia. Essa identifica la sede (in relazione con la glottide, la cartilagine cricoidea, la carina e con un eventuale stoma tracheale), le dimensioni della fistola e la lunghezza dei segmenti normali delle vie aeree. La broncoscopia rivela anche la possibile associazione di distruzione tracheale circonferenziale. Il lume esofageo e un tubo nasogastrico possono essere osservati attraverso il difetto parietale. In caso di dubbio sulla diagnosi, una soluzione di blu di metilene può essere instillata sulla sonda naso-esofagea (Fig. 2).

L’esofagoscopia ha meno possibilità di evidenziare la fistola (soprattutto quando le sue dimensioni sono ridotte), che può essere nascosta dalle pieghe longitudinali della mucosa.

L’indagine eco-endoscopica tracheobronchiale combinataEBUS fornisce informazioni sullo stato dei tessuti peritracheali.

L’esame TAC non è necessario per la diagnosi di fistola tracheoesofagea, ma può confermare la presenza di essa, l’eventuale stenosi associata e la suppurazione broncopolmonare (Fig. 3).

Gestione terapeutica

Il trattamento è difficile a causa dei numerosi deficit dei pazienti: cattivo stato respiratorio (infezione polmonare, ventilazione meccanica), grave condizione biologica, cattivo stato nutrizionale e presenza di malattie associate (cardiovascolari, neurologiche).

Il momento ottimale per l’intervento si stabilisce quando il paziente non richiede più la ventilazione meccanica e il suo stato biologico è migliorato. I pazienti con ventilazione meccanica non sono candidati alla chirurgia a causa dell’effetto negativo dell’intubazione tracheale sull’anastomosi e sulla sutura esofagea, con un rischio molto elevato di complicazioni. In questi casi, si sceglie un trattamento conservativo. La prognosi generale sarà presa in considerazione. Una cattiva prognosi a breve termine esclude l’intervento chirurgico.

Il trattamento conservativo è talvolta utilizzato come preparazione prima dell’intervento. Gli obiettivi sono la cessazione della contaminazione dell’albero tracheobronchiale con il contenuto digestivo, la risoluzione della suppurazione bronco-polmonare, il miglioramento dello stato nutrizionale del paziente e lo svezzamento dal ventilatore.

Se è presente un tubo nasogastrico, sarà estratto e, nei pazienti coscienti, l’alimentazione orale sarà interrotta. Una gastrostomia di drenaggio e una digiunostomia di alimentazione saranno installate. Questo può essere fatto tramite laparotomia, o tramite chirurgia mininvasiva (digiunostomia laparoscopica o tecnica combinata endoscopica percutanea). Il paziente sarà tenuto con il corpo sollevato a 45 gradi almeno qualche ora dopo i pasti. Saranno associati farmaci antisecretori e procinetici per prevenire il reflusso gastro-esofageo. La cuffia della cannula tracheostomica sarà posizionata distalmente alla fistola sotto controllo endoscopico e sarà gonfiata con la quantità minima di aria che sigilla la trachea. Verranno eseguite ripetute aspirazioni bronchiali. La diversione esofagea non è quasi mai necessaria. La piccola quantità di saliva, che può contaminare l’albero tracheobronchiale, di solito non è un problema. Possono essere somministrati farmaci di tipo atropina allo scopo di minimizzare la secrezione di saliva. In circostanze eccezionali, quando è necessaria la diversione esofagea, la fistola cervico-esofagea sarà terminale e non in continuità (dividendo l’esofago immediatamente prossimale alla fistola e l’estremità distale dell’esofago sarà chiusa). L’aspirazione continua tramite gastrostomia è sufficiente per prevenire il reflusso gastroesofageo.

Le necessità energetiche di un paziente immobilizzato sono di circa 20-25 kcal/kg/giorno e 30-35 kcal/kg/giorno in pazienti con attività fisica. La nutrizione parenterale sarà usata temporaneamente solo in aggiunta all’assunzione enterale, che è obbligatoria. La guarigione della suppurazione polmonare si ottiene con la terapia antibiotica e la fisioterapia respiratoria.

La letteratura cita successi sporadici utilizzando il trattamento endoscopico. Clerf et al. hanno dimostrato che è possibile chiudere la fistola mediante cauterizzazione endoscopica con piccoli cristalli di idrossido di sodio.

Sono state proposte altre soluzioni endoscopiche, come l’escissione minima dei bordi e la chiusura dell’orifizio esofageo con colla di fibrina o clip.

L’impianto di stent tracheale e/o esofageo è stato utilizzato per il trattamento endoscopico della fistola in pazienti con controindicazione chirurgica.

Lo stenting tracheale può essere preso in considerazione nelle seguenti situazioni: lesione prossimale (uno stent esofageo in questa posizione interferirebbe con la competenza dello sfintere esofageo superiore), l’associazione di stenosi tracheale dovuta alla distruzione della cartilagine, dopo il precedente posizionamento di uno stent endoesofageo senza sigillare la fistola o se lo stenting esofageo è impossibile. Inoltre, se c’è la preoccupazione che uno stent esofageo possa ridurre (dopo l’espansione) il lume tracheale, lo stent sarà collocato nella trachea. La lunghezza dello stent dovrebbe superare di 2-3 cm cranialmente e caudalmente i limiti della fistola.

Gli stent in silicone rigido, molto efficaci nella palliazione delle stenosi neoplastiche, hanno diversi svantaggi per le stenosi tracheali benigne: alto tasso di migrazione, piccolo diametro interno dovuto allo spessore della parete in silicone, assenza di riepitelizzazione e mancanza di collasso durante la tosse (che porta a difficoltà nella rimozione delle secrezioni). Negli anni ’90, gli stent metallici autoespandibili hanno sostituito le protesi di plastica rigida nel tentativo di risolvere queste carenze. Tuttavia, gli stent metallici hanno anche alcuni inconvenienti: possono causare la perforazione della parete tracheale con possibili lesioni vascolari, possono formare tessuto granulomatoso esuberante con stenosi.

Gli stent metallici parzialmente coperti sono un’acquisizione più recente. Sviluppano una reazione meno granulosa e possono anche essere estratti più facilmente.

Un’opzione interessante per il futuro potrebbero essere gli stent biodegradabili, che hanno tassi di migrazione inferiori e non devono essere estratti. Recentemente (disponibili negli Stati Uniti dal 2003), sono stati introdotti stent di plastica autoespandibili.

Nel caso dello stenting di una fistola tracheoesofagea, si dovrebbe usare uno stent coperto che può essere estratto dopo 3-4 settimane. Dopo l’estrazione dello stent, si controlla la presenza residua della fistola. Se non è completamente guarita, si posiziona un altro stent coperto per altre 4-6 settimane. Nel 35% dei casi, la fistola tracheoesofagea si ripresenta.

Chirurgia

L’obiettivo è di chiudere la fistola con una sutura separata degli orifizi fistolosi. Qualsiasi area di parenchima polmonare con danni irreversibili deve essere resecata nella stessa sessione operativa. In caso di stenosi tracheale simultanea, sarà associata una resezione tracheale segmentale e un’anastomosi terminale. In entrambe le situazioni, la maggior parte degli autori raccomanda l’interposizione di tessuto vitale tra le due suture, anche se ci sono opinioni che non è obbligatorio. L’operazione sarà eseguita in una sola seduta come descritto da Grillo et al. nel 1976 . Questo approccio è utilizzato da altri autori. In alcuni casi, la stenosi tracheale può essere troppo lunga e non può essere resecata. Dopo la riparazione della fistola, la trachea sarà stentata con un tubo a T permanente. Ci sono comunicazioni sporadiche di una chirurgia più estesa in questi casi. Gallan et al. hanno riportato un caso di fistola eso tracheale associata a una stenosi tracheale di 6,5 cm di lunghezza, in cui gli autori hanno condotto una tracheoplastica a parete membranosa utilizzando una parete esofagea dopo aver escluso l’esofago ed eseguito un by-pass esofago-gastrico con innesto colico.

Anestesia

Le fistole grandi possono causare problemi durante l’anestesia. Il posizionamento della cuffia del tubo endotracheale è necessario, preferibilmente sotto controllo endoscopico, tra la fistola e la carina, per evitare perdite intraoperatorie di gas anestetico. L’anestesia può essere iniziata sulla cannula tracheostomica solitamente preesistente, oppure il paziente può essere intubato orotrachealmente. Se la resezione tracheale è associata, dopo aver diviso la trachea distalmente alla stenosi, si eseguirà temporaneamente l’intubazione attraverso il campo operatorio.

Si eseguirà un’aspirazione continua sul tubo gastrostomico per evitare l’accumulo di gas anestetico fuoriuscito attraverso la fistola nello stomaco. Un tubo intra-esofageo verrà posizionato per facilitare la marcatura intraoperatoria dell’esofago.

Approccio cervicale o cervico-mediastinico

La maggior parte delle fistole si trova nella regione cervicale, in corrispondenza della cuffia del tubo tracheostomico, quindi una cervicotomia trasversale o a “Y” è solitamente sufficiente per l’accesso. L’incisione può circoscrivere lo stoma. Molto raramente è necessario associare una sternotomia mediana parziale, se la fistola si trova nel torace.

Il lembo craniale viene preparato fino all’osso ioide e quello distale fino alle articolazioni sternoclavicolari. L’istmo tiroideo viene sezionato tra le pinze e viene eseguita una dissezione dei lobi tiroidei dalla trachea. La dissezione procede poi in un piano strettamente tracheale, quindi, i nervi laringei ricorrenti (situati nei solchi tracheo-esofagei) saranno evitati. La loro dissezione ed evidenza non sono necessarie o consigliabili. Lo spazio tracheoesofageo viene penetrato immediatamente distale alla fistola. La dissezione circonferenziale della trachea distale non sarà estesa per più di 1-2 cm sotto il piano distale della fistola e della stenosi tracheale (di solito non più di 2 cartilagini libere), per non de-vascolarizzare la trachea rimanente. Non è necessaria una dissezione circonferenziale dell’esofago, ma le pareti anterolaterali devono essere sufficientemente liberate nel sito della fistola per permettere una sutura longitudinale del difetto senza tensione. La posizione elevata della fistola, con il limite prossimale vicino alla cricoide, spesso preclude la dissezione posteriore a questo livello, a causa del pericolo di danneggiare i nervi laringei ricorrenti all’ingresso nella laringe. Suture di trazione laterali sono poste ai margini prossimali e distali della resezione tracheale. La trachea viene sezionata immediatamente distale al segmento stenotico con intubazione attraverso il campo chirurgico. L’estremità prossimale della trachea viene tirata e viene fatta una dissezione laterale completa della fistola. La fistola viene sezionata preservando il più possibile la parete esofagea normale. L’estremità prossimale della fistola viene raggiunta liberando lo spazio tra la trachea e l’esofago. La trachea viene sezionata prossimalmente, sopra il segmento stenotico e il segmento tracheale stenotico e fistolizzato viene rimosso dal campo chirurgico (Fig. 4).

L’esofago viene suturato longitudinalmente in due strati con seta 4-0 o Vicryl (Fig. 5).

Il primo strato riunisce la mucosa e la sottomucosa mediante suture interrotte invertite in tecnica Sweet con nodi legati sulla superficie interna. Il foglio muscolare esofageo viene poi chiuso alla maniera di Lembert. La tenuta della sutura esofagea è controllata dall’instillazione di una soluzione di blu di metilene attraverso il tubo nasoesofageo, ritirato a quel livello. La sutura esofagea viene coperta con un lembo muscolare peduncolato fatto dal muscolo sternoideo, staccato dalla sua inserzione sullo ioide. Il lembo viene fissato in modo circonferenziale intorno alla sutura esofagea. Le estremità tracheali sono anastomizzate con la solita tecnica (suture Vicryl 3-0 separate, con i nodi all’esterno, partendo dalla parete posteriore). La tensione nell’anastomosi viene ridotta mobilizzando la trachea (ottenuta con una dissezione smussata della parete anterolaterale) e con la flessione cervicale. A volte possono essere necessarie procedure di rilascio laringeo.

Ci sono le cosiddette “fistole giganti” in cui la fistola è più lunga del segmento tracheale con distruzione circonferenziale della cartilagine. In questo caso, la resezione tracheale estesa, fino al punto distale della fistola, non è raccomandata. In questi casi, solo il segmento tracheale completamente distrutto sarà resecato. Distalmente all’area resecata, la parete tracheale membranosa interessata dalla fistola può essere ricostruita preparando e “prendendo in prestito” parte della parete esofagea.

In base alla posizione dello stoma rispetto al segmento stenotico, molto vicino o separato da un segmento tracheale normale (due o più cartilagini), lo stoma sarà incluso nel segmento tracheale da resecare, o sarà lasciato al suo posto, per non superare il limite della resezione tracheale. Tuttavia, se un processo infiammatorio granulomatoso colpisce il segmento intermedio, è più conveniente includerlo nella resezione tracheale.

Chiusura della fistola tracheale senza resezione

Se la fistola non associa stenosi tracheale, la resezione tracheale non è necessaria. L’approccio cervicale può essere fatto tramite cervicotomia trasversale o a “Y”, ma anche tramite un’incisione obliqua al bordo anteriore del muscolo sternocleidomastoideo. Il lato sinistro è preferito, perché l’accerchiamento dell’esofago è più facile, essendo il nervo laringeo ricorrente destro più distante dall’esofago rispetto al sinistro, a causa della sua origine più alta. L’incisione obliqua non sarà utilizzata in caso di fistola ricorrente. L’incisione trasversale, possibilmente estesa obliquamente verso l’alto, sarà usata ogni volta che è necessaria una dissezione tracheale circonferenziale e specialmente nei reinterventi dopo tentativi falliti.

Dopo la dissezione della fistola, questa sarà sezionata, conservando abbastanza la parete tracheale membranosa, il più vicino possibile all’esofago (Fig. 6,77). L’esofago viene suturato longitudinalmente con la tecnica descritta e poi la parete tracheale membranosa posteriore (Fig. 8).