Discussione
Durante la gravidanza, complessi cambiamenti endocrinologici, immunologici, metabolici e vascolari influenzano la pelle in vari modi. La PUPPP di solito evolve nel terzo trimestre e si risolve rapidamente dopo il parto e solo raramente appare nel periodo postpartum . Le lesioni iniziano nelle strie addominali con un risparmio periombelicale. L’eruzione consiste in piccole papule eritematose molto pruriginose nelle smagliature che possono coalizzarsi a formare placche addominali orticariali più grandi spesso circondate da aloni sbiancati. Occasionalmente, si possono vedere lesioni eczematose, policicliche e bersaglio o vescicole (ma mai bolle) alla fine in un modello disidrosiforme acrale. Nel corso dei giorni, l’eruzione può diffondersi su cosce, natiche, seni e braccia, con rare lesioni al viso, alle mani e ai piedi. La diagnosi di PUPPP può essere fatta clinicamente in casi tipici basati sull’aspetto dell’eruzione cutanea. Non ci sono specifiche anomalie di laboratorio e solo un’istopatologia aspecifica con un infiltrato linfoistiocitario perivascolare con qualche edema ed eosinofili nel derma. Gli studi di immunofluorescenza diretta della pelle sono negativi per definizione. Le biopsie cutanee vengono eseguite solo per escludere altre diagnosi differenziali come il pemfigoide gestationis, la dermatite atopica, la dermatite da contatto, le eruzioni da farmaci, le eruzioni virali e la scabbia. I rapporti precedenti sulla PUPPP che si verificano dopo il parto hanno mostrato che la maggior parte dei pazienti erano primigravide con un esordio mediano della malattia a 8,5 giorni (media ± SD, 10,6 ± 9,9). Le caratteristiche cliniche erano simili alla tipica PUPPP con pochi casi che mostravano una distribuzione unica, come lesioni cutanee limitate alle estremità con risparmio addominale o lesioni con coinvolgimento palmoplantare. I pazienti sono stati trattati con una combinazione di corticosteroidi topici, prednisolone orale e antistaminico orale (Tabella 11).
La patogenesi della PUPPP non è ben compresa ed è probabilmente multifattoriale. Alcune teorie hanno suggerito che la PUPPP può rappresentare una risposta immunologica agli antigeni fetali circolanti. Altre teorie suggeriscono che lo stiramento della pelle addominale, se drastico, può danneggiare il tessuto connettivo sottostante, con conseguente rilascio di antigeni che possono innescare una risposta infiammatoria reattiva. Può anche essere legato al grado di allungamento della pelle durante il terzo trimestre e la brusca diminuzione dell’allungamento della pelle che si verifica con il parto. Studi precedenti hanno dimostrato che le influenze ormonali legate alla gravidanza possono anche giocare un ruolo nello sviluppo di questa condizione. Inoltre, è stata riportata un’associazione di PUPPP con feti maschi e parti cesarei. È possibile, come in questo caso, che insieme al fattore ospite e alle circostanze del parto, l’aumento di peso durante il terzo trimestre e le drastiche fluttuazioni ormonali associate al travaglio e al parto possano aver causato una reazione immunitaria che porta alla PUPPP postpartum.
Anche se la condizione è innocua per la madre, il prurito grave può essere molto fastidioso. Il trattamento conservativo, come gli steroidi topici da lievi a potenti, può essere utile per trattare i sintomi della malattia insieme agli antistaminici sistemici. La ricerca di nuove opzioni di trattamento è stata limitata dalle preoccupazioni dei pazienti sugli effetti negativi dei farmaci sul feto. L’iniezione di AWB è stata spesso utilizzata per il trattamento dell’orticaria cronica prima dell’introduzione degli antistaminici e si è anche pensato che avesse effetti benefici nel trattamento della dermatite atopica. L’esatto meccanismo d’azione dell’AWB rimane poco chiaro, anche se sembra influenzare la funzione immunitaria in modelli sperimentali e clinici. Nei modelli animali, l’AWB ha aumentato la resistenza alle infezioni, ha aumentato la produzione di anticorpi agli antigeni e ha attivato la difesa immunitaria mediata dalle cellule. La desensibilizzazione indotta sembra anche giocare un ruolo importante nel meccanismo dell’iniezione di AWB. Pertanto, si postula che l’iniezione di AWB possa avere un effetto positivo sulla PUPPP modulando la reattività immunitaria materna coinvolta nello sviluppo della malattia.