Il prurito brachioradiale è un’entità enigmatica caratterizzata da prurito localizzato alla pelle sopra i capi prossimali del muscolo brachioradiale, con pochi altri sintomi clinici.1-5 È stato descritto per la prima volta da Waisman6 nel 1968. Il prurito brachioradiale colpisce in modo caratteristico le donne di mezza età che risiedono in climi tropicali o temperati, anche se può verificarsi nei maschi e in individui che risiedono in altri climi.1-8 Si presenta spesso come formicolio, prurito bruciante sull’aspetto dorsale dell’avambraccio. Il prurito può essere unilaterale o bilaterale e può estendersi lungo il braccio e attraverso la parte superiore della schiena. Spesso viene descritto come bruciante, pungente o doloroso ed è di natura stagionale, presentandosi spesso alla fine dell’estate e durando fino a dicembre.1-5 Il prurito brachioradiale era originariamente associato all’esposizione solare e ai raggi UV. Più tardi, Heyl9 ha proposto che l’impingement della radice del nervo cervicale o la lesione secondaria al trauma cervicale fosse causale. Anche se una vera causa rimane elusiva, è probabile che siano coinvolti sia il danno attinico che la malattia della colonna cervicale. Discutiamo una donna altrimenti sana che ha presentato con prurito non specifico coerente con il prurito brachioradial.
Relazione del caso
Una donna di 46 anni ha presentato con prurito persistente dell’avambraccio laterale prossimale di sinistra. Il prurito era presente da diversi anni ed era recalcitrante a una moltitudine di modalità terapeutiche, compresi corticosteroidi topici e antistaminici orali. L’applicazione di calore non ha influenzato i suoi sintomi; tuttavia, l’applicazione di impacchi freddi ha alleviato parte del prurito. La sua anamnesi medica non era pertinente. La sua storia chirurgica era pertinente per una precedente discectomia cervicale anteriore e una fusione da C4 a C6. L’esame fisico non ha rivelato alcuna lesione cutanea evidente nel sito, a parte un lieve eritema secondario al grattamento. La risonanza magnetica del suo rachide cervicale ha rivelato un osteofita sul lato sinistro che causa una minima stenosi neurale sinistra a livello di C3 a C4 (Figura). L’elettromiografia e gli studi di velocità di conduzione nervosa dell’estremità superiore sinistra hanno rivelato una latenza sensoriale mediana sinistra leggermente prolungata. Il paziente è stato trattato con una crema di capsaicina topica con un successo moderato. Le è stato anche consigliato di evitare l’esposizione al sole nella zona interessata.
Commento
Il prurito brachioradiale colpisce un’area focale circoscritta dell’avambraccio laterale prossimale. L’area tipicamente coinvolge una regione esposta al sole e può includere l’avambraccio, il braccio, la spalla, il collo e/o la parte superiore del torace.2 Le donne di mezza età sono più comunemente colpite, con formicolio, bruciore e prurito dell’area interessata.1 I sintomi possono durare da agosto a dicembre e possono diminuire durante l’inverno.1-5 Il prurito può essere unilaterale o bilaterale. La natura del prurito è spesso descritta come bruciante, pungente o doloroso e manifesta una relazione stagionale, con un’alta incidenza alla fine dell’estate che corrisponde alla più alta esposizione ai raggi UV.1 I pazienti possono riferire un’intensificazione del prurito con il grattamento, che può essere correlato al danno delle fibre nervose periferiche.2,10 Questa intensificazione può, in parte, essere secondaria all’irradiazione cronica di UVA.11 Il coinvolgimento delle fibre C che contengono i neuropeptidi responsabili del prurito spiega il razionale del trattamento con capsaicina topica.2,5 L’applicazione di ghiaccio è spesso l’unico mezzo per alleviare il prurito.10,12 La consistenza del sollievo con il ghiaccio è utile nello screening diagnostico di questa entità.10 La neurofisiologia del prurito non è completamente compresa. Tuttavia, è noto che le fibre Aδ e C sono responsabili della trasmissione del prurito.9 Il prurito può essere classificato come pruritocettivo (con origine nella pelle) o neurogenico (con origine nel sistema nervoso centrale), o una combinazione di entrambi. Le fibre Aδ e C sono co-reattive al cambiamento di temperatura così come al prurito. L’aumento della temperatura cutanea abbassa la soglia delle unità recettrici del prurito cutaneo.13 Il percorso neurale del prurito è stato stabilito. Le fibre C dei nocicettori trasmettono impulsi al corno dorsale del midollo spinale e poi al talamo attraverso il tratto spinotalamico.14 Il grattamento in genere allevia la sensazione di prurito.15 La teoria del gate-control postula che l’input sensoriale afferente dalle fibre C cutanee sia modulato da un sistema di gate-control a livello del midollo spinale.5,16,17 Un successivo impulso Aδ può agire in un metodo di feedback negativo per interrompere la stimolazione delle fibre C. Tuttavia, la stimolazione delle fibre Aδ nel prurito brachioradiale sembra paradossalmente potenziare la sensazione di prurito.5 Wallengren5 ha suggerito che un danno locale alle fibre nervose periferiche potrebbe essere responsabile di questo potenziamento della sensazione pruritica. Kumakiri et al18 hanno dimostrato un danno ultrastrutturale alle fibre nervose dermiche dopo l’irradiazione UVA. È stato dimostrato che le radiazioni UV causano un effetto sensibilizzante sulle fibre nervose sensoriali e abbassano la soglia della stimolazione nervosa sensoriale, il che può avvenire tramite gli effetti diretti dell’esposizione UV o tramite il rilascio di mediatori neurali.19 La fisiopatologia del prurito brachioradiale è controversa. Le 2 associazioni proposte sono l’esposizione ai raggi UV e la malattia della colonna cervicale.20 Wallengren e Sundler2 hanno proposto che la lesione nervosa indotta dal sole sia responsabile del prurito brachioradiale. Le radiazioni UV possono essere un fattore elicitante, mentre la malattia della colonna cervicale può essere un fattore predisponente.2 Al contrario, Fisher21 ha riportato l’associazione dell’impingement delle radici nervose cervicali e il coinvolgimento di 1 o più segmenti delle radici nervose cervicali da C5 a C8. Il prurito brachioradiale è stato riportato in associazione con un ependimoma e secondario alla compressione del nervo cervicale.9,22 In un rapporto di Heyl,9 4 dei 14 pazienti hanno dimostrato evidenza di cambiamenti degenerativi e osteoartrite tra C4 e C7. Inoltre, Heyl9 ha notato che il prurito brachioradiale può essere causato dalla compressione di strutture non identificate dalle radiografie cervicali. In una serie di 11 pazienti con prurito brachioradiale sottoposti a radiografia della colonna vertebrale, Goodkin et al12 hanno scoperto che tutti i pazienti hanno dimostrato anomalie radiografiche della colonna cervicale. La risonanza magnetica è il metodo diagnostico più affidabile per la compressione delle radici nervose cervicali.20,22 Recentemente, Crevits20 ha suggerito che il danno neurale da nervi periferici da radiazioni solari o lesioni locali o da vie sensoriali centrali, come la malattia della colonna cervicale, è una causa aspecifica. Alla luce della letteratura, non esiste una fisiopatologia definitiva per il prurito brachioradiale. È chiaro che si tratta di un’entità clinica unica, ma la base fisiopatologica non è nota. Mentre l’associazione tra la malattia della colonna cervicale e il prurito brachioradiale non è pienamente compresa, la prevalenza della malattia della colonna cervicale è più alta nei pazienti con prurito brachioradiale.12 Non è stato determinato se questa associazione è causale o causale.20 Una simile sindrome da prurito localizzato, la notalgia paresthetica (NP), è stata esaminata anche in relazione alla patologia della colonna cervicale.12,23-25 La NP è simile al prurito brachioradiale ma coinvolge i nervi spinali dorsali. Savk et al23 hanno trovato la presenza di patologia della colonna vertebrale in 7 su 10 pazienti con NP. Un successivo studio più ampio che ha coinvolto 43 pazienti con NP ha riportato che in 34 pazienti (79%), la patologia spinale era stata rilevata dalle radiografie. Inoltre, nel 65% dei pazienti (28/43), i cambiamenti erano più prominenti nelle vertebre e corrispondevano ai dermatomi clinicamente coinvolti.24 Tuttavia, non tutte le patologie sono rilevabili attraverso l’imaging radiografico.25 Così, Savk e Savk25 hanno rafforzato la necessità dell’esame clinico e radiografico. L’esame istologico non è necessario per la diagnosi clinica del prurito brachioradiale. Le biopsie cutanee dimostrano più spesso risultati aspecifici e/o danni solari cronici. Wallengren e Sundler2 hanno confrontato biopsie cutanee in pazienti affetti e di controllo utilizzando anticorpi contro un marcatore pan-neuronale, il prodotto proteico del gene 9.5, il peptide legato al gene della calcitonina e il recettore vanilloide sottotipo 1 (VR1) per strutture nervose sensibili alla capsaicina. Il numero di fibre nervose immunoreative del prodotto proteico del gene 9.5 era ridotto nella pelle pruritica dal 23% al 43%.2 Questi risultati suggeriscono che il prurito brachioradiale può essere suscitato dall’esposizione ai raggi UV e/o al calore. Wallengren e Sundler2 hanno notato un paziente che ha avuto una ricaduta con prurito durante l’inverno in seguito all’uso di un cuscinetto riscaldante per alleviare il dolore al collo, il che supporta la nozione che i raggi UV e/o il calore possono essere causali. Studi immunoistochimici hanno dimostrato fibre nervose immunoreattive del prodotto proteico 9.5 in una popolazione densa nell’epidermide e nel derma e fibre nervose immunoreattive del peptide legato al gene della calcitonina situate principalmente nel derma. Le fibre nervose immunoreattive VR1 sensibili alla capsaicina erano localizzate come fibre nervose libere.2 Wallengren e Sundler2 hanno proposto che le strutture VR1 siano associate alla termorecezione. La riduzione delle fibre nervose attraverso tutti i marcatori nei pazienti con prurito brachioradiale implica il loro ruolo. Inoltre, questi cambiamenti istologici assomigliano a quelli riscontrati nei pazienti dopo la fototerapia seriale.2,26 La sottostante malattia della colonna cervicale può amplificare questo prurito. Il trattamento del prurito brachioradiale include una moltitudine di possibili modalità topiche e orali, come capsaicina topica, gabapentin, carbamazepina, oxcarbamazepina, manipolazione della colonna cervicale, farmaci antinfiammatori, resezione chirurgica delle coste, evitare l’esposizione al sole e lamotrigina.1,3,5,12,20,21,27-32 Il prurito è un sintomo comune con una moltitudine di cause potenziali, alcune delle quali non vengono mai diagnosticate. L’assenza di segni cutanei rende la diagnosi più difficile; tuttavia, la coerenza della localizzazione anatomica e le caratteristiche storiche rendono possibile la diagnosi di prurito brachioradiale. Inoltre, il sollievo del prurito con l’applicazione di ghiaccio aiuta a confermare la diagnosi.10 Una forma familiare di prurito brachioradiale è stata riportata con un modello di eredità dominante e possibile X-linked.33 Mentre un’associazione tra il prurito brachioradiale e la malattia della colonna cervicale è presente, la malattia della colonna cervicale da sola non può spiegare la patofisiologia del prurito brachioradiale. Inoltre, la malattia della colonna cervicale non rilevabile dalla radiografia può ostacolare la comprensione definitiva di questa associazione. È probabile che sia l’esposizione ai raggi UV che la malattia della colonna cervicale contribuiscano a questa entità.