Pseudoaneurismi del cuore

Caso 1: Un uomo di 85 anni con una storia di cardiomiopatia ischemica e recente intervento chirurgico di bypass coronarico è stato notato su un ecocardiogramma di follow-up di routine per avere una massa extracardiaca 25×25-mm riempita di liquido adiacente alla parete basale inferolaterale del ventricolo sinistro (Figura 1). La tomografia computerizzata cardiaca (TC) ha identificato la struttura come uno pseudoaneurisma di un innesto della vena safena in un ramo marginale ottuso dell’arteria coronaria circonflessa sinistra. Come dovrebbe essere gestito questo paziente?

Figura 1.

Figura 1. Pseudoaneurisma dell’innesto della vena safena (SVG) in un uomo di 85 anni dopo un recente intervento di bypass coronarico. Lo pseudoaneurisma era visibile come una massa (freccia) nel solco atrioventricolare sinistro (AV) sulla radiografia del torace (A). L’ecocardiografia transtoracica (B) ha dimostrato una massa vascolare (freccia) adiacente alla parete laterale basale. L’angiografia tomografica computerizzata cardiaca (C) ha dimostrato lo pseudoaneurisma (freccia) che si collega alla SVG da un collo stretto con aumento del contrasto (grigio chiaro) e alcuni trombi (grigio scuro). Vista a quattro camere (D) che dimostra lo pseudoaneurisma (freccia) nel solco AV sinistro; una vista ingrandita (D, inserto) dimostra lo pseudoaneurisma collegato alla SVG tramite un collo stretto (freccia) con stravaso di contrasto attivo (contorno rosso) contenuto dal trombo (contorno bianco). Angiografia invasiva che mostra stravaso di contrasto (E) nello pseudoaneurisma (freccia) e angiogramma post-intervento dimostrato occlusione successo del pseudoaneurisma (F). LA indica atrio sinistro; LV, ventricolo sinistro.

Caso 2: Un uomo di 27 anni con precedente sostituzione della valvola aortica homograft sviluppato endocardite ricorrente (Figura 2). L’ecocardiografia ha notato una raccolta di fluido valvolare periaortica che riguardava un ascesso o una deiscenza valvolare. Tuttavia, il segnale Doppler da e verso la raccolta di fluido che si collega al tratto di efflusso ventricolare sinistro ha anche sollevato preoccupazione per pseudoaneurisma. La TAC cardiaca ha confermato che la struttura è uno pseudoaneurisma di 37×32 mm che coinvolge la cuspide coronarica sinistra di una valvola aortica prostetica trilobata homograft appena sotto il decollo dell’arteria coronaria principale sinistra impiantata. Come dovrebbe essere gestito questo paziente?

Figura 2.

Figura 2. Aortic valvular (AoV) pseudoaneurisma in un uomo di 27 anni con precedente sostituzione AoV e endocardite ricorrente. Ecocardiogramma transesofageo notato una raccolta di liquido valvolare periaortica (A) riguardanti per ascesso o deiscenza valvolare. Tuttavia, il segnale Doppler da e verso la raccolta di fluido (B) che si collega al tratto di efflusso ventricolare sinistro ha anche sollevato preoccupazione per pseudoaneurisma. La tomografia computerizzata cardiaca (C) ha confermato la struttura di essere uno pseudoaneurisma che coinvolge la cuspide coronarica sinistra (L) di una valvola aortica prostetica trilobata homograft appena sotto lo stacco dell’arteria coronaria principale sinistra impiantata. Una vista ingrandita del pseudoaneurisma è mostrato (inserto) dimostrando il collo stretto. Una vista ad asse corto (D) del trilobo homograft AoV dimostra tutte le 3 cuspidi della AoV con un contrasto-enhancing pseudoaneurisma (contorno rosso) collegato alla cuspide coronarica sinistra da un collo stretto. Ao indica l’aorta; LA, atrio sinistro; LV, ventricolo sinistro; N, cuspide non coronarica; R, cuspide coronarica destra; e RA, atrio destro.

Caso 3: Una donna di 85 anni con cardiomiopatia ischemica e infarto miocardico presentato in shock cardiogeno (Figura 3). L’angiografia ha notato un’arteria coronaria destra cronicamente occlusa. Ecocardiogramma identificato una frazione di eiezione ventricolare sinistra del 25% con uno pseudoaneurisma inferiore basale. La risonanza magnetica cardiaca (MRI) ha confermato la presenza di un infarto miocardico transmurale con uno pseudoaneurisma della parete basale inferiore e inferolaterale. Come dovrebbe essere gestito questo paziente?

Figura 3.

Figura 3. Ventricolare sinistro (LV) pseudoaneurisma in una donna di 85 anni con cardiomiopatia ischemica. Ecocardiogramma transtoracico 2-camera vista (A) dimostrando basale inferiore e inferolaterale LV pseudoaneurisma (freccia). Segnale Doppler (B) indicato flusso dal LV al pseudoaneurisma (freccia). Risonanza magnetica cardiaca (MRI) 2-camera (C) e basale breve asse (D) vista confermato un transmurale basale inferiore e inferolaterale infarto del miocardio con uno pseudoaneurisma contenuto da pericardio e aderenze. Risonanza magnetica cardiaca in ritardo gadolinio aumento nella 2-camera (E) e breve asse (F) viste dimostrando fibrosi causata da infarto miocardico (bianco) rispetto al miocardio normale (scuro) e un sottile strato di pericardio con aderenze (freccia) contenente lo pseudoaneurisma. LA indica l’atrio sinistro.

Sfondo

Uno pseudoaneurisma è una rottura contenuta di un vaso sanguigno o della parete miocardica. Tipicamente, gli pseudoaneurismi avranno un flusso di sangue da e verso una cavità contenuta da pericardio, trombo o aderenze. Questo contrasta con un vero aneurisma che si forma come risultato di una debolezza piuttosto che una rottura della parete che tipicamente si gonfia verso l’esterno durante la sistole, è sottile e ha uno strato esterno che contiene tutti gli strati del miocardio o della parete del vaso. Uno pseudoaneurisma avrà tipicamente un collo stretto, con un rapporto tra la breccia nella parete e il diametro massimo dello pseudoaneurisma di <50%. Al contrario, un vero aneurisma ha una base larga.1 Anche se distinguere i veri dai falsi aneurismi si rivela spesso difficile, differenziare queste 2 entità ha rilevanza clinica perché un paziente con pseudoaneurisma avrà un rischio maggiore di rottura e dovrebbe quindi essere considerato per la riparazione immediata.

La storia naturale degli pseudoaneurismi ventricolari sinistri trattati e non trattati chirurgicamente non è chiaramente definita e si basa in gran parte su serie di casi retrospettivi di un solo centro2-5 (Tabella 1).

Tabella 1. Key Articles Describing Cardiac Pseudoaneurysm

Popolazione/tipo di studio n Età, y Tipo/Localizzazione, % Cause of Pseudoaneurysm, % Sintomi, % Diagnosi Risultati degni di nota
Mayo Clinic, Minnesota, Arizona, Florida5 (case series) 52 48 Ventricolo sinistro

Inferiore/posterolaterale, 35

Sub-MV, 8; subaortica, 6

Chirurgia, 58MI, 42 Nessuno, 48MI, 42CHF, 15 LHCTTEMRICCT Mortalità chirurgica, 7% immediata e 31% a lungo termine (mediana, 2.3 y)Mortalità trattata medicalmente, 60% a lungo termine (mediana, 2..3 anni) ma nessuna rottura di pseudoaneurisma
Ventricolo destro

RVOT, 25

Cleveland Clinic2 (serie di casi) 30 68 Ventricolo sinistro

Posteriore, 39

Laterale, 29

Inferiore, 21

Anteriore, 11

MI, 100 CHF, 73Angina, 41 LHCTTETEEMRI Mortalità chirurgica, 20% immediata e 27%, 41%, e 55% a 1, 5, e 8 anni dopo l’intervento, 2 recidive di pseudoaneurisma che hanno richiesto un nuovo intervento
Mayo Clinic, Minnesota4 (serie di casi) 16 61 SVG

SVG-LAD, 38

SVG-RCA, 25

SVG-LCx, 19

50% all’anastomosi

CABG, 100; (16 di 28 603 pazienti CABG oltre 30 anni) Angina, 69Nessuno, 31 TTE o LHCIscoperta accidentale durante altri interventi al cuore (44%) Mortalità chirurgica, 6% immediata e 17% e 28% a 5 e 10 anni81% Aveva un trombo; pseudoaneurisma diagnosticato 13 anni dopo il CABG iniziale
Rassegna sistematica della letteratura3 290 60 Ventricolo sinistro

Posteriore, 43

Laterale, 28

Apicale, 24

Inferiore, 19

Anteriore, 18

MI, 55Chirurgia, 33Trauma, 7Infezione, 5 CHF, 36Angina, 30CVA, 6Murm, 70 LHCTTETEEMRICCTRadionuclide Mortalità chirurgica, 23% immediataMortalità da trattamento medico, 48% alla mediana di < 1 settNeck-to-body ratio >0.5 nel 18%

LHC indica cateterismo cardiaco sinistro; MI, infarto miocardico; MV, valvola mitrale; RVOT, tratto di efflusso ventricolare destro; CHF, insufficienza cardiaca congestizia; TTE, ecocardiogramma transtoracico; MRI, risonanza magnetica; CCT, tomografia computerizzata cardiaca; TEE, ecocardiogramma transesofageo; SVG, innesto di vena safena; LAD, discendente anteriore sinistra; RCA, arteria coronaria destra; LCx, circonflesso sinistro; CABG, innesto di bypass coronarico; e CVA, incidente cerebrovascolare.

Tabella 2 elenca la posizione e le potenziali condizioni predisponenti per vari pseudoaneurismi cardiaci. Lo pseudoaneurisma cardiaco più comune è quello del miocardio ventricolare sinistro dopo un infarto miocardico. Altri siti cardiaci includono la fibrosa mitralico-aortica intervalliva,6 il tratto di efflusso ventricolare destro7, le arterie coronarie native e innestate,4 e gli atri.8 Anche se l’infarto del miocardio è la causa più comune di pseudoaneurismi ventricolari sinistri,3 la chirurgia valvolare aortica precedente e l’endocardite precedono più spesso gli pseudoaneurismi alla fibrosa mitralica-aortica intervalvolare.6 Meno comunemente, un trauma contundente o penetrante può causare uno pseudoaneurisma. Gli pseudoaneurismi delle arterie coronarie native tendono a verificarsi dopo lo stenting o dopo una dissezione coronarica spontanea, mentre gli pseudoaneurismi degli innesti di bypass tendono a verificarsi nei siti delle linee di sutura o dopo lo stenting.9 Infine, sebbene rare, le complicazioni riportate delle procedure di ablazione con radiofrequenza hanno incluso pseudoaneurismi sia atriali che ventricolari.10,11

Tabella 2. Pseudoaneurismi del cuore

Localizzazione Common Predisponing Conditions
Ventricolo sinistro Infarto miocardico; procedure di ablazione; trauma
Ventricolo destro Dopo un intervento chirurgico per riparare una cardiopatia congenita
Fibrosa mitrale aortica intervalvolare; valvole Principale chirurgia valvolare; endocardite; ascesso
Coronarie Principale PCI; dissezione spontanea; vasculite
innesti di bypass Infezione; siti di sutura; PCI precedente
Atria procedure di ablazione; trauma

PCI indica intervento coronarico percutaneo.

Diagnosi

I pazienti con pseudoaneurisma cardiaco spesso si presentano con sintomi di dolore al petto o insufficienza cardiaca. Se la rottura non è interamente contenuta o se uno pseudoaneurisma precedentemente contenuto si rompe, il paziente può presentare tamponamento, shock o morte improvvisa. L’esame può rivelare un sovraccarico di volume indicativo di insufficienza cardiaca congestizia, e un soffio è spesso presente. Tuttavia, tra la popolazione a rischio (che spesso hanno una storia di precedenti procedure cardiache, cardiopatia valvolare o infarto miocardico), questi segni e sintomi non sono sensibili né specifici per lo pseudoaneurisma. Pertanto, l’imaging è solitamente necessario per diagnosticare uno pseudoaneurisma o per identificare la presenza di altra patologia che spiega i segni e i sintomi del paziente. La valutazione iniziale con l’ecocardiografia transtoracica può essere poco rivelatrice, ma nei casi sospetti, l’angiografia, l’ecocardiografia transesofagea, la TAC cardiaca e la risonanza magnetica cardiaca avranno un rendimento diagnostico più elevato.

Nella pratica clinica, distinguere i veri dai falsi aneurismi del cuore si rivela spesso difficile perché un vero aneurisma può presentarsi con un collo stretto e il falso aneurisma a volte può avere una base piuttosto ampia. Pertanto, l’autopsia o la valutazione chirurgica degli strati di tessuto rimane il gold standard per la diagnosi. Sebbene l’angiografia sia stata storicamente raccomandata come modalità di imaging di scelta per gli pseudoaneurismi cardiaci,3 i progressi nell’imaging non invasivo nell’ultimo decennio hanno migliorato la capacità di identificare accuratamente questa condizione. L’ecocardiografia è spesso il primo test eseguito a causa della sua ampia disponibilità e l’uso di routine durante la valutazione iniziale dei pazienti con segni e sintomi come il dolore toracico, murmure e insufficienza cardiaca. Oltre alla valutazione strutturale con ecocardiografia bidimensionale e più recentemente ecocardiografia tridimensionale, si può valutare la vascolarizzazione di un sospetto pseudoaneurisma rilevando il flusso Doppler to-and-fro o utilizzando il contrasto ecocardiografico. Anche se l’ecocardiografia transtoracica ha una bassa sensibilità per rilevare pseudoaneurismi, ecocardiografia transesofagea può consentire una migliore individuazione di pseudoaneurismi ventricolari diagnosticati da ventriculografia sinistra.12 A differenza di ecocardiografia, RM cardiaca e CT cardiaca consentono la visualizzazione di qualsiasi piano del cuore e può quindi visualizzare segmenti che sono difficili da vedere su ecocardiografia. L’alta risoluzione spaziale e la superba caratterizzazione dei tessuti della risonanza magnetica cardiaca la rendono ideale per la valutazione dello pseudoaneurisma del ventricolo sinistro o destro e per distinguere lo pseudoaneurisma dai veri aneurismi. In questi casi, l’uso del potenziamento tardivo del gadolinio per identificare la posizione e l’estensione transmurale degli infarti precedenti è particolarmente prezioso. Tuttavia, non tutti i pazienti possono essere sottoposti a risonanza magnetica cardiaca a causa di controindicazioni del paziente (ad esempio, dispositivi cardiaci impiantati, claustrofobia grave) o la mancanza di disponibilità. La TAC cardiaca offre un’alta risoluzione spaziale e fornisce un’eccellente visualizzazione del miocardio ventricolare sinistro, delle arterie coronarie e degli innesti di bypass. Anche se la TAC cardiaca è più ampiamente disponibile della risonanza magnetica cardiaca, comporta radiazioni e richiede l’uso di esposizione al colorante per via endovenosa.

Dopo la diagnosi, nessuna linea guida indica se perseguire il follow-up di imaging. Per pazienti selezionati gestiti non chirurgicamente, l’imaging di follow-up per valutare l’espansione può essere ragionevole se potrebbe influenzare la gestione. Tuttavia, la tempistica per tale imaging seriale deve essere individualizzata sulla base del fatto che il difetto sia acuto o cronico, se sono presenti segni e sintomi associati a potenziali complicazioni, e quali sono gli obiettivi generali della cura.

Complicazioni

Lo pseudoaneurisma non trattato può causare complicazioni come la rottura, il tromboembolismo, la compressione delle strutture vicine e l’infezione. Lo pseudoaneurisma ventricolare può anche fungere da fulcro per l’aritmia e provocare una diminuzione della gittata cardiaca. Storicamente, lo pseudoaneurisma ventricolare è stato considerato ad alto rischio di rottura, con stime che vanno dal 30% al 45%.3 Tuttavia, in parte a causa dell’aumento dell’uso della diagnostica per immagini, è probabile che ci sia un aumento del rilevamento di pseudoaneurisma cronico “incidentale” in pazienti che sono asintomatici. Inoltre, i miglioramenti nella riperfusione e nella terapia medica post-infarto miocardico possono aver diminuito l’incidenza della rottura. A sostegno della scoperta che non tutti gli pseudoaneurismi hanno un alto rischio di rottura, in una serie di 52 pazienti con pseudoaneurisma ventricolare seguiti per una mediana di 4 anni, 42 pazienti sono stati sottoposti a intervento chirurgico, ma in particolare 10 pazienti gestiti non chirurgicamente non hanno avuto alcun caso di rottura.5 Anche se mancano dati controllati randomizzati, questi dati suggeriscono che non tutti gli pseudoaneurismi cardiaci, soprattutto quelli piccoli o cronici, richiedono un intervento chirurgico immediato. Al contrario, gli pseudoaneurismi acuti o grandi dopo l’infarto miocardico hanno maggiori probabilità di richiedere la riparazione.2 I trombi all’interno del lume degli pseudoaneurismi cardiaci possono embolizzare.4,13 Infine, gli pseudoaneurismi possono aumentare il rischio di aritmia, anche se non è chiaro se il rischio di aritmia sia legato all’infarto e se la riparazione diminuisca questo rischio.3

Trattamenti

L’obiettivo principale della terapia è ridurre il rischio di espansione o rottura. La posizione, il tipo e le dimensioni dello pseudoaneurisma guidano le opzioni di trattamento, ma alla fine i medici devono considerare la chiusura chirurgica o percutanea. In particolare, a causa della rarità degli pseudoaneurismi, non esiste uno studio controllato randomizzato per guidare la decisione di trattamento. Nei pazienti con pseudoaneurisma ventricolare, è anche prudente raggiungere un buon controllo della pressione sanguigna sulla base della legge di Laplace: stress di parete = (pressione/2)× (raggio/spessore di parete).

La riparazione dello pseudoaneurisma ventricolare sinistro viene tradizionalmente eseguita con la riparazione primaria o la chiusura con patch.2 Sebbene sia stata riportata un’elevata mortalità operativa, i miglioramenti nelle tecniche di cardiochirurgia hanno portato a una minore mortalità perioperatoria (ad esempio, <10%).3,5 Tuttavia, il team chirurgico deve essere preparato per il bypass cardiopolmonare di emergenza in caso di rottura improvvisa.

La gestione dei pazienti con pseudoaneurisma cardiaco è spesso complicata da comorbidità come la coronaropatia ostruttiva e lo scompenso cardiaco. Una prognosi sfavorevole è stata descritta negli pseudoaneurismi causati da infarto miocardico e nei pazienti che richiedono un intervento chirurgico più complesso (per esempio, pseudoaneurisma concomitante e sostituzione valvolare).2-5 D’altra parte, i pazienti con altre condizioni predisponenti come causa dello pseudoaneurisma (per esempio, chirurgia valvolare) sono più giovani, hanno meno comorbidità e spesso hanno una prognosi migliore.

La riparazione chirurgica aperta dell’aneurisma e dello pseudoaneurisma dell’innesto venoso è stata riportata in 1 serie di casi di 16 pazienti con una mortalità associata del 6%, che probabilmente riflette il fatto che la maggior parte dei pazienti richiedeva una nuova sternotomia, erano più anziani e avevano comorbidità multiple.4 Più recentemente, gli stent coperti sono stati utilizzati per occludere aneurismi e pseudoaneurismi nelle arterie coronarie14 e negli innesti venosi.15 Allo stesso modo, come recente alternativa alla chiusura chirurgica a cielo aperto di pseudoaneurismi delle camere cardiache, ci sono segnalazioni di tecniche interventistiche percutanee di successo per l’impianto di dispositivi occludenti del setto negli atri e nei ventricoli.8,16

In alcuni casi, il trattamento con anticoagulazione può essere necessario per ridurre il rischio di tromboembolia. Quando si considera l’uso dell’anticoagulazione, i medici devono soppesare il beneficio della riduzione del tromboembolismo legato all’anticoagulazione terapeutica rispetto al rischio di sanguinamento o di rottura dello pseudoaneurisma. Nei pazienti che non possono tollerare la terapia anticoagulante, possono essere considerati farmaci antiaggreganti come l’aspirina o il clopidogrel, anche se sono probabilmente meno efficaci nel prevenire il tromboembolismo e sono associati a un aumento del rischio di sanguinamento. Poiché non ci sono prove sufficienti per raccomandare a favore o contro l’anticoagulazione o le terapie antipiastriniche, queste decisioni devono essere individualizzate con il giudizio clinico.

Anche se mancano dati comparativi sugli esiti, i dati disponibili suggeriscono che gli pseudoaneurismi ventricolari hanno maggiori probabilità di rompersi quando sono relativamente acuti (< 3 mesi), grandi o situati all’interno della parete ventricolare anteriore o laterale.5 Allo stesso modo, lo pseudoaneurisma dell’innesto della vena safena dovrebbe essere considerato per la riparazione se grande (ad esempio, > 1 cm) o se associato a sintomi.4

Risoluzione del caso

Caso 1

Le opzioni di trattamento per uno pseudoaneurisma dell’innesto della vena safena includono osservazione, chirurgia e intervento coronarico percutaneo. Nonostante il paziente fosse asintomatico, l’imaging ha identificato un flusso attivo di sangue arterioso nel sacco pseudoaneurisma (Figura 1A). Successivamente, la decisione è stata presa per perseguire l’intervento coronarico percutaneo per ridurre il rischio di rottura. Lo pseudoaneurisma è stato trattato con uno stent coperto di 4,0 mm senza complicazioni. Il paziente ha continuato a stare bene al follow-up di 5 mesi.

Caso 2

Lo pseudoaneurisma della valvola aortica è raro, e il trattamento ottimale non è ben definito. Nel caso presentato, una chiusura percutanea non era tecnicamente possibile, quindi è stato raccomandato l’intervento chirurgico. Il paziente è stato trattato con 6 settimane di antibiotici per via endovenosa seguiti dal posizionamento meccanico della valvola aortica con una riparazione dello pseudoaneurisma mediante patch in pericardio bovino. La radice aortica espiantata non ha mostrato prove evidenti di ascesso. Si è ripreso e non ha avuto ulteriori complicazioni al follow-up di 18 mesi.

Caso 3

Le opzioni di gestione in questo caso includevano la chirurgia rispetto all’osservazione. La posizione e le dimensioni dello pseudoaneurisma precludevano l’opzione di una chiusura percutanea. Poiché il paziente era un candidato ad alto rischio chirurgico, è stato trattato medicalmente per il recente infarto miocardico e l’insufficienza cardiaca congestizia. A 2 anni di follow-up, la sua frazione di eiezione ventricolare sinistra era migliorata al 35%, la sua capacità funzionale era migliorata, e non aveva complicazioni dal suo pseudoaneurisma.

Conclusioni

Gli pseudoaneurismi cardiaci sono lesioni rare ma clinicamente significative. Sebbene siano spesso difficili da diagnosticare, i progressi nell’imaging non invasivo hanno migliorato la nostra capacità di distinguere gli pseudoaneurismi cardiaci da altre patologie. La maggior parte degli pseudoaneurismi, soprattutto se acuti o associati a sintomi, richiedono la riparazione chirurgica o l’esclusione percutanea per ridurre il rischio di rottura e il potenziale di tromboembolia. Nei pazienti che hanno un alto rischio di intervento chirurgico (o percutaneo), in particolare quando uno pseudoaneurisma è di natura cronica, la gestione conservativa può essere prudente.

Discrezioni

Nessuno.

Note

Corrispondenza a Ron Blankstein, MD,

Dipartimento di Medicina (Divisione Cardiovascolare) e Radiologia, Brigham and Women’s Hospital, 75 Francis St, Boston, MA 02115

. E-mail org

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