Guinguette Marais Poitevin

Introduzione

Un coagulo di sangue nelle vene che drenano il sangue dal cervello è chiamato trombosi della vena del seno o cerebrale. Si tratta di un tipo di coagulo poco comune, che colpisce circa 1500 persone negli Stati Uniti all’anno.

Normalmente, il sangue viene trasportato attraverso le arterie nel cervello, dove fornisce ossigeno e nutrienti. Una volta che il sangue ha fatto il suo lavoro, si raccoglie in piccole vene (note come vene cerebrali) che drenano in grandi vene, chiamate vene del seno (Figura 1). Le vene del seno portano alle vene giugulari nel collo, che riportano il sangue al cuore. Le vene del seno non hanno nulla in comune (tranne il nome sinus) con i seni del viso su entrambi i lati del naso e sopra gli occhi, che possono infettarsi, portando alla sinusite.

Sintomi

L’ostruzione del flusso sanguigno da un coagulo nelle vene della testa porta a un ristagno di sangue e all’aumento della pressione sanguigna nei vasi sanguigni appena prima dell’ostruzione. Questo è come l’acqua davanti a una diga. L’aumento della pressione porta al gonfiore di una parte del cervello, che provoca mal di testa; la pressione può danneggiare il tessuto cerebrale, portando a sintomi simili all’ictus. L’aumento di pressione può anche portare alla rottura del vaso sanguigno e all’emorragia nel cervello (Figura 2).

In termini medici questo è chiamato emorragia cerebrale. È come l’acqua in un serbatoio che trabocca nei dintorni o come una diga rotta. Si parla di infarto emorragico venoso o ictus emorragico venoso. Può portare a ulteriori danni al tessuto cerebrale. Circa un terzo dei pazienti con trombosi del seno e delle vene cerebrali hanno questo tipo di emorragia.

I sintomi dei coaguli del seno e delle vene cerebrali dipendono dalla posizione e dall’estensione del coagulo e variano da paziente a paziente.

• Il sintomo più comune è un forte mal di testa, spesso descritto come il peggior mal di testa che un paziente abbia mai avuto. Può essere di insorgenza improvvisa, svilupparsi in poche ore o in pochi giorni.

• Nausea e vomito.

• Visione offuscata.

• Sintomi neurologici (cioè simili all’ictus), come convulsioni, disturbi del linguaggio, intorpidimento o debolezza unilaterale di un braccio, una gamba o entrambi, confusione, diminuzione del livello di attenzione.

• Un coagulo di sangue molto esteso può portare alla perdita di coscienza e alla morte.

Trombosi del seno e delle vene cerebrali possono verificarsi in neonati o adulti. Può essere attribuibile a (1) fattori di rischio temporanei e (2) permanenti (ereditari). Nei neonati, la causa più comune del coagulo è un’infezione, tipicamente un’infezione dell’orecchio interno (otite), dell’osso dietro l’orecchio (mastoidite), della bocca, del viso o del collo, così come la sinusite. Negli adulti, i fattori di rischio per lo sviluppo di coaguli includono disturbi della coagulazione (noti come trombofilia), pillola anticoncezionale, cerotti e anelli, terapia estrogenica sostitutiva, gravidanza e stato post-partum, cancro attivo e alcuni farmaci (come tamoxifene e chemioterapia del cancro). A volte, non viene identificata alcuna causa evidente, nonostante un ampio work-up di laboratorio.

Diagnosi

La trombosi del seno e della vena cerebrale è facilmente mancata se non viene fatto il corretto studio radiografico per immagini. Il test appropriato per la diagnosi è un venogramma MRI (o MRV) o un venogramma CT (CTV). Se disponibile, la MRV è leggermente preferita alla CTV. La solita TAC di routine o la risonanza magnetica, come vengono spesso fatte per la valutazione dell’ictus o delle emorragie nella testa, sono spesso normali. Una semplice radiografia della testa non è utile.

Trattamento

I pazienti con un coagulo acuto sono ricoverati in ospedale. Se i sintomi sono gravi, i pazienti saranno ricoverati in un’unità di terapia intensiva o per ictus. Il trattamento immediato consiste nella somministrazione di fluidificanti del sangue (noti come anticoagulanti). Nei primi giorni, questi sono o eparina nelle vene (per via endovenosa), o iniezioni di eparina a basso peso molecolare (enoxaparina, dalteparina, tinazparina) sotto la pelle (per via sottocutanea). Lo scopo di somministrare gli anticoagulanti è quello di impedire che i coaguli esistenti diventino più grandi e che si formino nuovi coaguli. Il sistema di dissoluzione dei coaguli dell’organismo lavora poi lentamente, nel corso di settimane e mesi, per dissolvere i coaguli esistenti.

I farmaci che distruggono i coaguli (noti come farmaci fibrinolitici) di solito non vengono somministrati, perché possono aumentare il rischio di sanguinamento nel cervello. Le procedure radiologiche o chirurgiche con cateteri per rompere ed estrarre il coagulo (chiamate trombectomia e terapia endovascolare) sono fatte solo nei casi gravi e nei pazienti che peggiorano nonostante un’adeguata terapia anticoagulante.

Una volta che il paziente è stabile da qualche giorno, viene iniziato un anticoagulante orale (warfarin). Il farmaco iniettabile e il warfarin devono sovrapporsi per almeno 5 giorni e fino a quando l’International Normalized Ratio (INR; questa è la misura di quanto è sottile il sangue e quanto warfarin il paziente deve prendere) è >2.0. Il tipico obiettivo INR è da 2,0 a 3,0. Uno dei nuovi fluidificanti del sangue orali (rivaroxaban, dabigatran, apixaban) può essere considerato al posto del warfarin.

Una domanda chiave è per quanto tempo un paziente deve essere sotto fluidificanti del sangue. Questo dipende da quanto è alto il rischio di un altro coagulo se il paziente non è sotto anticoagulanti.2 Una linea guida di trattamento è stata pubblicata.3

• Se il coagulo è stato associato a un fattore di rischio transitorio, come un’infezione o un trauma, un periodo da 3 a 6 mesi è in genere sufficiente.

• Se sono presenti forti fattori di rischio che suggeriscono un alto rischio di coagulo ricorrente, il warfarin a lungo termine è spesso scelto. I forti disturbi della coagulazione sono la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, la carenza di proteina C, S, o antitrombina, 2 geni anormali per il fattore V Leiden (= omozigote), 2 geni anormali per la mutazione della protrombina (= omozigote); un gene anormale per ciascuna di queste mutazioni (doppio eterozigote).

• In tutti gli altri pazienti con coagulo non provocato, viene spesso scelto un periodo di trattamento da 6 a 12 mesi. Questo include i pazienti che hanno solo 1 gene anormale per il fattore V Leiden (cioè, che sono eterozigoti) o hanno 1 gene anormale per la mutazione della protrombina 20210 (cioè, sono eterozigoti).

Recupero e complicazioni

Quasi l’80% dei pazienti con trombosi del seno o della vena cerebrale recuperano completamente, ma possono essere necessarie diverse settimane o mesi per tornare alla normalità. Mal di testa e convulsioni possono persistere per qualche tempo. Una disabilità minore (problemi di concentrazione o di memoria) si verifica nel 6% dei pazienti (1 persona su 17). Occasionalmente, i pazienti svilupperanno mal di testa cronici, visione offuscata, ronzio nelle orecchie, o altri deficit neurologici dopo il coagulo a causa dell’aumento della pressione all’interno del cranio dopo un coagulo. In termini medici, questo è chiamato aumento della pressione intracranica, o pseudotumor cerebri. L’esito negativo, con gravi deficit neurologici, si verifica nel 14% dei pazienti (1 su 7 persone).

Altre risorse

Altre informazioni su coaguli di sangue e fluidificanti del sangue possono essere trovate su Clot Connect (www.clotconnect.org)

Riconoscimenti

Le illustrazioni sono state disegnate da Joe Covan per il blog Clot Connect.

Note a piè di pagina