La corteccia surrenale è composta da tre strati distinti di cellule endocrine che producono ormoni steroidei critici. Questi includono i glucocorticoidi che sono fondamentali per la regolazione dello zucchero nel sangue e del sistema immunitario, così come la risposta allo stress fisiologico, il mineralcorticoide aldosterone, che regola la pressione sanguigna e la funzione renale, e alcuni ormoni sessuali. Entrambi i tumori benigni e maligni della corteccia surrenale possono produrre ormoni steroidei, con importanti conseguenze cliniche.
Adenoma adrenocorticaleModifica
Gli adenomi surrenocorticali sono tumori benigni della corteccia surrenale che sono estremamente comuni (presenti nell’1-10% delle persone all’autopsia). Non devono essere confusi con i “noduli” surrenocorticali, che non sono vere neoplasie. Gli adenomi surrenocorticali sono rari nei pazienti di età inferiore ai 30 anni, e hanno la stessa incidenza in entrambi i sessi.Il significato clinico di queste neoplasie è duplice. In primo luogo, sono stati rilevati come risultati accidentali con frequenza crescente negli ultimi anni, a causa del crescente uso di TAC e risonanza magnetica in una varietà di impostazioni mediche. Questo può portare a costosi test aggiuntivi e procedure invasive per escludere la lieve possibilità di un carcinoma adrenocorticale precoce. In secondo luogo, una minoranza (circa il 15%) di adenomi adrenocorticali sono “funzionali”, il che significa che producono glucocorticoidi, mineralcorticoidi, e/o steroidi sessuali, con conseguenti disturbi endocrini come la sindrome di Cushing, la sindrome di Conn (iperaldosteronismo), virilizzazione delle femmine o femminilizzazione dei maschi. Gli adenomi funzionali della corteccia surrenale sono curabili chirurgicamente.
La maggior parte degli adenomi della corteccia surrenale hanno una dimensione massima inferiore a 2 cm e un peso inferiore a 50 grammi. Tuttavia, le dimensioni e il peso dei tumori corticali surrenali non sono più considerati un segno affidabile di benignità o malignità. Grossolanamente, gli adenomi surrenocorticali sono tumori solitari incapsulati, ben circoscritti, con superficie solida e omogenea di colore giallo. Necrosi ed emorragia sono risultati rari.
Carcinoma della corteccia surrenaleModifica
Il carcinoma della corteccia surrenale (ACC) è un cancro raro, altamente aggressivo delle cellule della corteccia surrenale, che può verificarsi nei bambini o negli adulti. Gli ACC possono essere “funzionali”, producendo ormoni steroidei e conseguente disfunzione endocrina simile a quella vista in molti adenomi surrenocorticali, ma molti non lo sono. A causa della loro localizzazione in profondità nel retroperitoneo, la maggior parte dei carcinomi surrenocorticali non vengono diagnosticati fino a quando non sono diventati abbastanza grandi. Spesso invadono grandi vasi, come la vena renale e la vena cava inferiore, oltre a metastatizzare attraverso il sistema linfatico e attraverso il sangue ai polmoni e ad altri organi. Il trattamento più efficace è la chirurgia, anche se questo non è fattibile per molti pazienti, e la prognosi complessiva della malattia è scarsa. Anche la chemioterapia, la radioterapia e la terapia ormonale possono essere impiegate nel trattamento di questa malattia.