Guinguette Marais Poitevin

Panoramica

Questa scheda informativa fornisce una breve panoramica dei tumori glioma.
Si prega di vedere Tumori cerebrali: Un’introduzione per maggiori informazioni.

Che cos’è un glioma?

Un glioma è un tipo di tumore al cervello che cresce dalle cellule gliali. Le cellule gliali sostengono le cellule nervose con energia e nutrienti e aiutano a mantenere la barriera emato-encefalica. Ci sono vari tipi di cellule gliali, ognuna con una funzione diversa:

Astrocita – trasporta i nutrienti e tiene i neuroni al loro posto
Oligodendrocita – fornisce l’isolamento (mielina) ai neuroni
Microglia – digerisce i neuroni morti e gli agenti patogeni
Cellule ependimali – rivestono i ventricoli e secernono liquido cerebrospinale

Glioma è un termine generico usato per descrivere i diversi tipi di tumori gliali: astrocitoma, oligodendroglioma e glioblastoma. I gliomi variano nella loro aggressività, o malignità. Alcuni sono a crescita lenta e sono probabilmente curabili. Altri sono a crescita rapida, invasivi, difficili da trattare e hanno la probabilità di recidivare.

Quali sono i sintomi?

I sintomi di un glioma sono legati alla posizione del cervello in cui si verificano e possono includere mal di testa, intorpidimento, debolezza, cambiamenti di personalità o confusione, e convulsioni.

Come viene fatta la diagnosi?

Se un paziente ha sintomi che suggeriscono un glioma, il medico lavorerà con un team di specialisti per confermare la diagnosi. Il team può includere un neurochirurgo, un oncologo, un radioterapista, un radiologo, un neurologo e un neuroftalmologo.

Il medico condurrà un esame neurologico e ordinerà una TAC e/o una risonanza magnetica. Questi test di imaging aiuteranno a determinare le dimensioni, la posizione e il tipo di tumore.

Se una diagnosi non può essere fatta chiaramente dalle scansioni, una biopsia può essere eseguita per determinare quale tipo di tumore è presente. Una biopsia è una procedura per rimuovere una piccola quantità di cellule tumorali per essere esaminata da un patologo al microscopio. Una biopsia può essere presa come parte di una procedura chirurgica aperta per rimuovere il tumore o come una procedura diagnostica separata, nota come agobiopsia. Un piccolo foro viene praticato nel cranio in modo che un ago cavo possa essere guidato nel tumore e un campione di tessuto rimosso.

Biomarcatori o mutazioni genetiche trovate nel tumore possono aiutare a determinare la prognosi. Questi includono: IDH1, IDH2, MGMT, EGFR e la co-delezione 1p/19q.

Come vengono trattati i tipi di glioma?

Le opzioni di trattamento variano a seconda del tipo di cellula, del grado, delle dimensioni e della posizione del tumore. L’obiettivo del trattamento può essere curativo o può concentrarsi sull’alleviamento dei sintomi (cure palliative). I trattamenti sono spesso usati in combinazione tra loro.

I gliomi sono classificati in base all’attività cellulare e all’aggressività su una scala da I a IV.

Grado I – Astrocitoma pilocitico: si verifica tipicamente nei bambini nel cervelletto o nel tronco encefalico, e occasionalmente negli emisferi cerebrali. Può verificarsi negli adulti, ma meno comunemente. I tumori di grado I sono a crescita lenta e relativamente benigni. Le opzioni di trattamento includono:

• Osservazione – piccoli tumori e tumori situati in aree inoperabili, come il tronco encefalico, possono essere osservati e possono non crescere mai.
• Chirurgia – trattamento di scelta nella maggior parte dei casi. La rimozione completa può essere curativa.
• Radiazione – riservata ai tumori che non possono essere rimossi chirurgicamente, al tumore residuo dopo l’intervento chirurgico o al tumore ricorrente.

Grado II – Glioma di basso grado: include astrocitoma, oligodendroglioma e oligoastrocitoma misto. I gliomi di grado II si presentano tipicamente nei giovani adulti (20-50 anni) e si trovano più spesso negli emisferi cerebrali. A causa della natura infiltrativa di questi tumori, possono verificarsi delle recidive. Alcuni gliomi di grado II recidivano ed evolvono in tumori più aggressivi (grado III o IV). Le opzioni di trattamento includono:

• Osservazione – per i tumori situati in aree inoperabili o ad alto rischio che possono causare perdita di funzionalità dopo l’intervento chirurgico. Alcuni tumori possono non crescere mai, ma altri si ingrandiranno o si trasformeranno in un tumore di alto grado che richiede un trattamento.
• Chirurgia – trattamento di scelta se il tumore può essere rimosso senza causare perdita di funzione. La rimozione completa può essere curativa.
• Radiazioni – possono essere usate sia dopo la chirurgia per rallentare la crescita del tumore residuo o nei casi in cui la chirurgia non è un’opzione.
• Chemioterapia – in genere non viene utilizzata tranne che per tumori ricorrenti o ad alto rischio.

Grado III – Glioma maligno: include l’astrocitoma anaplastico, l’oligodendroglioma anaplastico e l’oligoastrocitoma misto anaplastico. I tumori di grado III crescono più velocemente e più aggressivamente degli astrocitomi di grado II. Invadono il tessuto cerebrale vicino con proiezioni simili a tentacoli, rendendo più difficile la completa rimozione chirurgica. I pazienti spesso presentano convulsioni, deficit neurologici, mal di testa o cambiamenti dello stato mentale. Le opzioni di trattamento includono:

• Osservazione – non è tipicamente un’opzione a causa della crescita maligna e rapida.
• Chirurgia – la rimozione massima del tumore è raccomandata se il tumore può essere rimosso senza causare perdita di funzione.
• Radiazione – raccomandata dopo l’intervento chirurgico con frazioni multiple per circa 6 settimane.
• Chemioterapia – data dopo la radiazione per 6-12 mesi; temozolomide (Temodar).
• La recidiva è comune per la maggior parte dei pazienti, e tipicamente si verifica nel sito del tumore iniziale, solitamente entro 2 cm. Il trattamento delle recidive può includere ulteriori interventi chirurgici, radiazioni, chemioterapia o combinazioni.

Figura 1. Illustrazione e risonanza magnetica di un tumore glioblastoma nel lobo parietale.

Grado IV – Glioblastoma multiforme (GBM): è un glioma maligno. Il GBM è il tumore cerebrale primario più aggressivo e più comune. Il glioblastoma multiforme di solito si diffonde rapidamente e invade altre parti del cervello, con proiezioni simili a tentacoli, rendendo più difficile la completa rimozione chirurgica. È comune che i GBM si ripresentino dopo il trattamento iniziale. Le opzioni di trattamento includono:

• Osservazione – non è tipicamente un’opzione a causa della crescita maligna e rapida. I semi di radiazione possono essere impiantati al momento dell’intervento chirurgico.
• Radiazione – raccomandata dopo l’intervento chirurgico con frazioni multiple per circa 6 settimane.
• Chemioterapia – data durante e dopo la radiazione per 6-12 mesi; temozolomide (Temodar).
• La recidiva è comune, e in genere si verifica nel sito del tumore iniziale, di solito entro 2 cm. Il trattamento delle recidive può includere ulteriori interventi chirurgici, radiazioni, chemioterapia o combinazioni.

L’analisi genomica e molecolare ha identificato 4 sottotipi di GBM: classico, mesenchimale, proneurale e neurale. Tutti hanno geni mutati, e tutti hanno diversi profili di sopravvivenza. Ad oggi, non c’è nessuna terapia disponibile che abbia come obiettivo uno di questi sottotipi.

Test clinici

I test clinici sono studi di ricerca in cui nuovi trattamenti – farmaci, diagnostici, procedure e altre terapie – vengono testati sulle persone per vedere se sono sicuri ed efficaci. La ricerca viene sempre condotta per migliorare lo standard delle cure mediche. Le informazioni sugli studi clinici in corso, tra cui l’ammissibilità, il protocollo e le sedi, si trovano sul web. Gli studi possono essere sponsorizzati dal National Institutes of Health (vedi Clinicaltrials.gov) così come dall’industria privata e dalle compagnie farmaceutiche (vedi Centerwatch.com).

• L’immunoterapia, o bioterapia, attiva il sistema immunitario (cellule T e anticorpi) per distruggere le cellule tumorali. La ricerca sta esplorando modi per prevenire o trattare il cancro attraverso i vaccini.
• La terapia genica usa virus o altri vettori per introdurre nuovo materiale genetico nelle cellule tumorali. Questa terapia sperimentale può causare la morte delle cellule tumorali o aumentare la loro suscettibilità ad altre terapie contro il cancro.
• L’ossigeno iperbarico usa l’ossigeno a livelli più alti del normale per promuovere la guarigione delle ferite e aiutare a combattere le infezioni. Può anche migliorare la reattività del tumore alle radiazioni e viene studiato sperimentalmente. Attualmente è usato per aiutare il corpo a rimuovere naturalmente le cellule tumorali morte e trattare la necrosi da radiazioni.

Recupero

Il tuo medico di base e l’oncologo dovrebbero discutere con te e la tua famiglia qualsiasi necessità di assistenza domiciliare. Le misure di supporto variano a seconda dei sintomi. Per esempio, bastoni o deambulatori possono aiutare chi ha problemi a camminare. Un piano di cura per affrontare i cambiamenti dello stato mentale deve essere adattato alle esigenze di ogni paziente.

I privilegi di guida possono essere sospesi mentre stai prendendo farmaci antiepilettici per la tua sicurezza e quella degli altri. Poiché ogni stato ha regole diverse sulla guida e le crisi, discuti questo problema con il tuo medico.

Può anche essere opportuno discutere le direttive mediche anticipate (ad esempio, testamento biologico, delega per l’assistenza sanitaria, procura durevole) con la tua famiglia per garantire che le tue cure mediche e i tuoi desideri siano seguiti.

Ricorrenza

Quanto bene un tumore risponde al trattamento, rimane in remissione, o si ripresenta dopo il trattamento dipende dal tipo di tumore specifico e dalla sua composizione molecolare. Un tumore ricorrente può essere un tumore che persiste dopo il trattamento, uno che ricresce dopo che il trattamento lo ha distrutto, o un nuovo tumore che cresce nello stesso posto di quello originale.

Quando un tumore al cervello è in remissione, le cellule tumorali hanno smesso di crescere o moltiplicarsi. I periodi di remissione variano. In generale, i tumori benigni si ripresentano meno spesso di quelli maligni.

Siccome è impossibile prevedere se o quando un particolare tumore può ripresentarsi, il monitoraggio con risonanza magnetica o TAC è essenziale per le persone trattate per un tumore al cervello. Le scansioni di follow-up possono essere eseguite ogni 3-6 mesi o annualmente, a seconda del tipo di tumore che hai avuto.

Glossario del trattamento

Medicinali: per controllare alcuni dei comuni effetti collaterali dei tumori al cervello.

• Gli steroidi, come il desametasone (Decadron), sono usati per ridurre il gonfiore e l’accumulo di liquidi (edema) intorno al tumore. Poiché gli steroidi possono causare ulcere allo stomaco e reflusso gastrico, vengono prescritti famotidina (Pepcid) o pantoprazolo (Protonix) per ridurre l’acido prodotto nello stomaco.
• Furosemide (Lasix) o mannitolo (Osmitrol) possono essere usati per controllare edema e gonfiore.
• Anticonvulsivanti sono usati per prevenire o controllare gli attacchi. I più comuni includono fenitoina (Dilantin), acido valproico (Depakote), carbamazepina (Tegretol), e levetiracetam (Keppra).

Chirurgia: per rimuovere chirurgicamente un tumore al cervello, un neurochirurgo esegue una craniotomia per aprire il cranio. Il chirurgo può rimuovere solo una parte del tumore se è vicino ad aree critiche (eloquenti) del cervello. Una rimozione parziale può ancora alleviare i sintomi. La radioterapia o la chemioterapia possono essere usate sulle restanti cellule tumorali.

Radioterapia: utilizza raggi controllati ad alta energia per danneggiare il DNA all’interno delle cellule, rendendole incapaci di dividersi e riprodursi. L’obiettivo della radioterapia è massimizzare la dose alle cellule anormali e minimizzare l’esposizione alle cellule normali. Ci sono diversi modi per erogare le radiazioni; essi includono:

• Radiochirurgia stereotassica (SRS): eroga una dose elevata di radiazioni durante una singola sessione, o può essere suddivisa in 2-5 trattamenti dati nel corso di una settimana.
• Radioterapia stereotassica frazionata: eroga dosi più basse di radiazioni durante molte visite. I pazienti ritornano ogni giorno per diverse settimane per ricevere la dose completa di radiazioni.
• Radioterapia cerebrale integrale (WBRT): fornisce la dose di radiazioni all’intero cervello. Può essere usata per trattare tumori cerebrali multipli e metastasi.
• Semi di radiazione (brachiterapia): forniscono una bassa dose di radiazioni dall’interno del tumore. Dopo la chirurgia del tumore, circa 50-100 semi di radiazione sono collocati all’interno della cavità. La dose di radiazioni colpisce i primi millimetri di tessuto nella cavità tumorale dove possono ancora rimanere cellule maligne.
• Terapia protonica: fornisce un fascio di protoni ad alta energia prodotto da un ciclotrone. I protoni viaggiano a una profondità precisamente definita e depositano la loro energia nel tumore. A differenza delle radiazioni a raggi X, la dose non continua attraverso il corpo per danneggiare le cellule sane.

Chemotherapy: farmaci che funzionano interrompendo la divisione cellulare. Purtroppo, la chemioterapia colpisce non solo le cellule tumorali ma anche le cellule normali. Questo causa effetti collaterali, soprattutto nelle cellule a crescita rapida (es. capelli, sangue). La chemioterapia può essere somministrata per via orale come una pillola, per via endovenosa (IV), o come un wafer posizionato chirurgicamente nel tumore. I farmaci più comunemente usati per trattare i tumori cerebrali sono la carmustina (BCNU) e il temozolomide (Temodar). Il trattamento viene somministrato in cicli, con periodi di riposo in mezzo per consentire al corpo di ricostruire le cellule sane.

• Cialde di chemioterapia: possono essere collocate in una cavità chirurgica dopo che un tumore è stato rimosso. Hanno circa le dimensioni di un nichelino e sono fatte di un polimero che è stato riempito con BCNU.
• Bevacizumab (Avastin): è un farmaco che impedisce lo sviluppo di nuovi vasi sanguigni che alimentano il tumore. Funziona affamando il tumore di cibo e ossigeno. Funziona più efficacemente nei tumori con il biomarcatore EGFR.

Campi di trattamento del tumore: TTFields rallenta e inverte la crescita del tumore impedendo alle cellule di dividersi. TTFields è utilizzato per il trattamento del glioblastoma multiforme (GBM) in combinazione con temozolomide negli adulti che sono stati appena diagnosticati. È anche approvato per il trattamento di GBM ricorrente dopo che le opzioni chirurgiche e di radiazione sono state esaurite. Il trattamento consiste nell’indossare un dispositivo simile a una cuffia da bagno che eroga energia elettromagnetica al cuoio capelluto.

Ossigeno iperbarico: utilizza ossigeno a livelli più alti del normale per promuovere la guarigione delle ferite e aiutare a combattere le infezioni. Può anche migliorare la reattività del tumore alle radiazioni ed è in fase di studio sperimentale. Attualmente è usato per aiutare il corpo a rimuovere naturalmente le cellule tumorali morte e trattare la necrosi da radiazioni.

Fonti & link

Se hai altre domande, contatta Mayfield Brain & Spine al 800-325-7787 o 513-221-1100.

I gruppi di supporto forniscono un’opportunità ai pazienti e alle loro famiglie di condividere esperienze, ricevere supporto e conoscere i progressi nei trattamenti e nei farmaci.

Links

National Brain Tumor Society
American Brain Tumor Association

aggiornato > 12.2018
revisionato da > Christopher McPherson, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

I materiali Mayfield Certified Health Info sono scritti e sviluppati dalla Mayfield Clinic. Siamo conformi allo standard HONcode per informazioni sanitarie affidabili. Queste informazioni non intendono sostituire il parere medico del tuo fornitore di assistenza sanitaria.