アミロイドーシス。 AL(軽鎖)

アミロイド線維の形成。

アミロイドーシスとは

アミロイドーシス(am-uh-loy-doh-sis)は、タンパク質の病気です。 この病気では、タンパク質が形を変え(ミスフォールド)、結合してアミロイド線維を形成し、臓器に沈着します。

私たちの体は、アミロイドーシスを引き起こす可能性のあるいくつかのタンパク質を作っています。 適切な治療法を選択するためには、病気の原因となっているタンパク質を正確に知ることが非常に重要です。

AL(軽鎖)アミロイドーシスとは

軽鎖は、骨髄の中の白血球、特に形質細胞によって作られる抗体の断片です。 ALアミロイドーシスでは、形質細胞の集団が軽鎖を作りすぎて、軽鎖が誤って折り畳まれ、結合してアミロイド線維を形成します。 その結果、アミロイド線維が臓器に沈着します。 最も一般的な臓器は、心臓と腎臓です。 軽鎖アミロイドーシスは、胃、大腸、肝臓、神経、皮膚などにも影響を及ぼし、舌の肥大を引き起こすこともあります。

ALアミロイドーシスの兆候と症状は何ですか?

ALアミロイドーシスは多くの臓器に影響を与え、以下のような徴候や症状をもたらします。

腕が侵されていることを示す症状には以下のものがあります:

  • 手根管症候群
  • しびれ、灼熱感、しびれ(末梢神経障害)
  • 爪の弱さ

足が侵されていることを示す症状には以下のものがあります。

  • 足や脚のむくみ
  • 脚の脱力感
  • 足の爪の弱さ

頭や首に影響があることを示す症状には次のようなものがあります。

  • 立っていると頭が軽くなる
  • まぶたや目の周りが紫色になる
  • 舌が伸びる

心臓や肺に影響があることを示す症状には以下のようなものがあります。

  • 息苦しさ
  • 動悸(不整脈)
  • 胸の痛み
  • 疲労感

胃や腸に影響があることを示す症状には以下のものがあります。

  • 食欲不振
  • 腹部膨満感やガス過多
  • 便秘や下痢

腎臓や膀胱に障害があることを示す症状には次のようなものがあります。

  • 尿に過剰な泡が出る
  • 排尿の回数が減る
  • 夜間に排尿のために起きる

その他の徴候や症状。

  • あざができたり、出血しやすくなる
  • 皮膚のひだが紫色になる

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