フィブリン

フィブリンとは、出血時に産生される不溶性のタンパク質で、血栓の主要な構成要素である。 フィブリンは、長い繊維状の鎖に配列された丈夫なタンパク質物質で、肝臓で生成され血漿中に含まれる可溶性タンパク質であるフィブリノゲンから形成されます。 組織が損傷して出血すると、フィブリノゲンは傷口で凝固酵素であるトロンビンの作用を受けてフィブリンに変換される。 その後、フィブリン分子が結合して長いフィブリン糸となり、血小板を巻き込んでスポンジ状の塊を作り、これが徐々に固まって収縮し、血栓を形成する。 この硬化過程は、フィブリン安定化因子(第XIII因子)と呼ばれる物質によって安定化されます。

血液凝固のフィブリン
血液凝固のフィブリン

赤血球がフィブリンの糸の網目の中に閉じ込められている状態。

BSIP/age fotostock

特定の稀な遺伝性疾患では、血液凝固メカニズムのこの段階の機能不全を引き起こすことがあります。 遺伝的にフィブリノゲンが不足していたり、異常なフィブリノゲンを産生したりする人が少なからずいます。 このような人が怪我をすると、フィブリンが十分に形成されず、適切な血栓が形成されません。 また、まれな遺伝性疾患として、第XIII因子の欠乏があり、その結果、出血が止まりにくい状態になります。

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