視覚
正常な視覚処理
視覚処理は、網膜から外側帯状核を経て線条体皮質（V1領域）への信号伝達を伴う。 視覚野自体には、最初は強い網膜局所性があり、後頭葉の線条体の病変は視野の一部に限定された障害を引き起こします。 視野外の視覚野は、視野の位置よりもプロセスによって構成されています。つまり、色や動きの知覚などには、視覚野の異なる領域が関与しています。
大まかに言うと、眼球外領域は2つのストリームに分類されます。腹側後頭側部の「何」ストリームは物体認識に関与し、後頭頭頂部の「どこ」ストリームは空間処理に関与します3。 腹側の流れは、石灰亀裂の下を通って内側側頭葉に入り、背側の流れは、縞状皮質から後頭頭頂部と側頭頭頂部に向かって上側に伸びています。
視覚処理の障害とその検査方法
視覚的な注意力の障害は、自分自身、つまり体の一部や、皿の上の食べ物などの外部の物体に注意が向かなくなる、ネグレクトの原因となります。 これは、左半球が右半球を、右半球が両半球を監視していることから説明できる。 左半球に病変があっても、右半球は視野全体を見渡すことができるので、ネグレクトは起こらない。
図2
左半球の損傷では視野欠損がなく、右半球の損傷では左の無視が生じます。
右頭頂葉梗塞の右回状の増強
感覚の不注意や無視は、臨床的には検者が左右の半球で片方の指、もう片方の指、あるいは両方の指を動かし、どの指が動いたかを患者に尋ねることで評価することができる。 視覚的消去法では、患者はどちらかの指が動いたことを別々に認識しますが、同時に提示された右半球の指だけを検出します。 これは、同心円状の刺激が対心円状の刺激を意識から「消し去る」ためである。 同様に、臨床現場では、線分の二等分課題（図4）や、視覚的配列の中で文字を消す課題を行うことができます。
怠慢の患者は線の左半分を「見ていない」ので、線の半分に十字を置くように言われると、「見ている」線の半分、つまり線の4分の3に十字を置きます。
怠慢を示す時計の文字。
Anosognosiaとは、病気のプロセスを示す体の機能障害の存在を意識的に認識することができない患者のことを指します。 脳卒中による左片麻痺の患者は、自分の障害に全く気づかないことがあります。
次に、視覚そのものについてですが、明らかに網膜や視神経の病変、あるいは網膜から外側帯状核を経て一次視覚野に至るシステムの病変は、視覚に影響を与えます。
視覚処理の腹側または背側の流れの病変は、異なる臨床的な障害を引き起こす可能性があります。 腹側視覚路の障害（図6）は、物体失認、相貌失認、アレキシア、無色透明などの障害をもたらし、背側視覚路の障害（図7）は、アキネトピア、バリント症候群などをもたらします。
腹側流路病変：左後大脳動脈梗塞を示すCTスキャン画像
背側流路病変。
腹側の流れの障害
失認
失認という用語は、基本的な知覚プロセスの障害に帰することができない、つまり意味を取り除かれた正常な知覚に関する、物体や他の刺激の意味的な知識にアクセスすることができないモダリティ特有の障害を説明するために使用されます。
視覚障害者は、以前は知っていたはずの対象物を視覚で認識することができません。
視覚失認者は、以前は知っていたはずの対象物を視覚で認識することができません。
視覚失認は、高次知覚の障害が関与する受動的視覚失認（通常、広範囲の両側後頭側頭梗塞）と、高次知覚は維持されるが知覚が意味的識別情報を活性化することができない連想的視覚失認（通常、左側頭葉前部）にさらに細分化されることがあります。 視覚失認という用語は、聴覚などの他のモダリティでは意味論的知識にアクセスできるが、視覚モダリティでは意味論的情報にアクセスできないことに限定するのがよい。
一般的な視覚失認は、一酸化炭素中毒のような拡散性の低酸素障害で起こることがあります。
一酸化炭素中毒のような拡散性の低酸素障害では、全般的な視覚障害が生じることがあります。 実際、単語や顔を識別する能力が選択的に損なわれることがあり（それぞれ失読症と相貌失認）、局所的な側頭部の病変で発生することがあります（図8）。
意味性認知症における両側の前側頭葉の萎縮を示す軸方向の磁気共鳴画像（MRI）
視覚アグノシアの検査
ベッドサイドでの認知検査には、物体の命名や名前のないものについて意味的な情報を提供する能力が含まれます。 視覚知覚機能は、患者に対象物を描いてもらうか、絵をコピーしてもらうことでテストすることができます。 また、見たものを説明してもらったり、使っている様子をマネしてもらったりします。 視覚では識別できなかったものが、物体を持つことで識別できるようになれば、それは意味的知識の喪失ではなく、視覚的無感覚と一致するだろう。
ベッドサイドでのテストは、正式な神経心理学的評価によって有効に拡張されるかもしれません。
神経心理学的な評価によって、ベッドサイドでのテストがより効果的になります。
視覚知覚機能は、通常とは異なる視野のテスト、重ね合わせた線画、部分的に劣化した画像や断片的な画像、線の向きの判断、顔の分析、異なる角度からのマッチング、Visual Object and Space Perception batteryなどでテストされます。
読むことは非常に複雑な活動です。
読書は非常に複雑な活動で、書かれた文字を固定する目、知覚、眼球運動、そして書かれた文字を理解するための中枢言語を必要とします。 これらの分野のいずれかに障害があると、読む能力が損なわれます-すなわち、アレキシアです。 アレキシアには、末梢性のもの（視覚的知覚をそのままの言語中枢に伝達することが困難な場合）と中枢性のもの（言語システムの障害による場合）があります（表1）。 末梢性アレキシアの例としては、中心固視ではなくても、眼球障害による視力低下や視野欠損などがあります。 また、視覚的無視などの視覚的注意の障害も、読書活動を阻害する可能性があります。 例えば、無視型失読症では、単語の左側を読むことができません。例えば、「SISTER」の場合、患者さんは「TER」しか認識できません。 また、運動面では、眼球運動失調やサッカードの乱れなど、眼球運動の調整能力の低下が読書能力を低下させることがあります。
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失読症の種類
失読症を伴わない失読症は、読むことができない高レベルの視覚障害であり、切断症候群の一例です。 ここでは、書かれたものを理解することができません。 見たものを書くことはできても、書いたものを読み返すことができないのです。 これは、言葉に対する視覚的失認の一種で、相貌失認と似たようなものです。 この障害は、一次視覚野からの知覚情報が言語野に届かない、つまり、両者が切り離されていることが原因です。 この患者は、声に出して綴られた単語を認識することができるので、これは一次言語障害ではなくアクセスの問題であることがわかる。 Preserved writingは、一次視覚野から、書く動作の制御に関わる運動前野および運動野への経路が保たれていることを示している。
失行を伴わない失行症の断絶症候群を示す図です。 見える文字がウェルニッケ領域にアクセスできず、失語症になる。
この症候群は右同名半盲、色覚異常、無色覚を伴うことが多く、左後頭葉や脳梁の後部線維に病変がある場合に発症します。
顔面認知障害
顔面認知障害とは、顔を見ただけではその人を認識できないというものです。 しかし、顔以外の認識手段（例えば、特徴的な声や歩き方など）を用いれば、意味的な識別情報を得ることができるため、その人の知識を失うことはありません。
Prosopagnosiaは、顔認識の現在のモデル（図10）を使用することで最もよく理解できます。
顔面処理のモデル。
その他の顔面認識障害
以前は精神医学的なものと考えられていたいくつかの疾患が、現在では器質的なものと考えられており、認知神経心理学によってその現象をもっともらしく説明できるようになっています5
Capgras症候群は妄想性誤認の一種であり、患者は身近な人が偽者に置き換えられていると信じています。 この症状を説明する試みとして、顔認識の理論があります。 通常、顔を見ると、意識的な流れでは認識され、無意識的な流れでは好きな人であれば共感を覚えるとされています。 通常は、これらの平行した流れの間に矛盾はなく、認識が行われます。 Capgrasでは、無意識的な処理の流れにダメージがあるのではないかと言われています。 その結果、ある人を例えば妻と認識する意識的な流れと、無意識の共感感情の欠如との間に解離が生じることがある。 この2つの流れが一致しない（つまり、妻のように見えるが、共感の感情がない）ことは、愛する人が偽者に取って代わられたという主張によって、認知的に解決されるかもしれません（不協和音の説明）。
フレゴリ症候群は、カプグラの臨床的な鏡像であり、患者は見知らぬ人が変装した親しい人であると非難する。
色の障害
色のシステムの局所的な障害は、一般的な意味システムの障害を反映しています。 無彩色とは、色を認識する能力が失われることを意味します。 患者は通常、白黒のテレビを見ているようだと表現します。
色覚異常は、知覚障害ではなく、色に関する意味的知識の喪失を反映しています（無傷のマッチングタスクで実証されています）。
色覚異常では、色に関する知覚と意味的知識の両方が維持されていますが、単に色の命名ができません。
これらの障害は、色識別、色の知識、色の命名を評価することでテストできます。
背側の流れの障害
運動知覚の障害
運動知覚の選択的な障害はまれで、V5に類似した去勢視覚野の領域の損傷に関連する傾向があります-すなわち、外側後頭側頭領の両側の病変です。 患者は、奥行き方向の動きや速い動きの印象を持たない。 高速の目標物は動いているのではなく、跳んでいるように見える。
空間認識の障害
バリント症候群は空間認識の障害で、同時性失調（複雑な場面を全体的に理解できない、つまり場面の一部分しか認識できない）、視神経失調（視覚的に提示された目標に手を伸ばすことができない）、眼球運動失調（視覚的な目標に視線を向けることができない）の3つの側面を持っています。 患者は視覚障害を訴えており、機能的には盲目に見えることもある。 患者は好奇心旺盛で、周囲の環境を項目ごとに探すような頭の動きをする（残念ながら、雌鳥が餌を探すときの頭の動きと正確に比較されることがある）。 病理は通常、両側の上頭後頭です。
着衣失行および構築失行
紛らわしいことに、これらはそのような失行ではなく、着衣や描画が困難になる視空間の障害です。 着衣失行は、袖をわざと裏返しにした上着を患者に着せることでテストすることができます。 建築失行のベッドサイドテストとしては、重なり合った五角形、ネッカーキューブ、時計の文字盤などを描くことが挙げられる。
その他の高次視覚障害
Topographagnosia
慣れ親しんだ環境で迷子になるのは、腹側または背側の視覚連合皮質の障害が原因である可能性があります。
Anton症候群
機能的には盲目であるにもかかわらず、患者が視覚障害を否定するという、視覚に限定した異所性認知の一形態です。
盲目 症候群
この症状の存在については議論がありますが、一次視覚野の損傷による失明の場合、外側帯状核のような皮質下の構造に支えられた無意識の視覚機能が残っている可能性があると主張しています。
視覚の獲得
病的な視覚機能の獲得は、ポジティブな現象、つまり幻覚を引き起こすことがあります6。 幻覚は、器質的な疾患を示す強力な指針となります。
シャルル・ボネ症候群
これは、全体的または部分的な視野欠損の領域で起こる肯定的な視覚現象からなります。 例えば、加齢黄斑変性症のような眼病の結果として、高齢者によく見られます。
中脳性幻覚症
中脳の脳卒中の後、鮮明な幻覚が生じることがあり、夕方に起こり、数週間で消える傾向があります。