小脳扁桃腺異所症とは？
無症状の扁桃腺異所性とChiari I奇形の両方を表す統一されていない用語で、小脳扁桃
異所性は小脳扁桃の位置が劣っていることを意味します。 小脳扁桃腺外症は、先天性、後天性を含め、小脳扁桃が頭蓋底より下にあるすべての症例を示す。
どのような状態が「小脳扁桃腺端症」に含まれるのでしょうか
Low-Lying Tonsils。 扁桃腺は、頭蓋骨の底から約5mm以下のところにあります。 低位扁桃では、小脳扁桃は大後頭孔からわずかに下降しています。 低位扁桃はBenign Tonsillar Ectopiaと呼ばれることもありますが、5mm以上の突出がすべて悪性というわけではなく、5mm以下の突出がすべて無症状というわけでもないので、好ましい用語はLow-Lying Tonsilsです。
キアリI奇形：
キアリ奇形の最も一般的なバリエーションであるキアリI奇形は、小脳扁桃が大後頭孔を通って尾側に下降するのが特徴です。
Acquired Tonsillar Ectopia（後天性扁桃腺異所性）
この病気は、男性よりも女性に多く見られ、症状は扁桃腺の下降の程度を反映しています。
後天性扁桃腺異所症は、小脳扁桃腺異所症のサブグループと考えられることが多く、小脳扁桃腺が下方に変位するものです。 小脳扁桃の尾側への変位は、他の定義された病理学的プロセスによって二次的に生じます。
扁桃ヘルニア
後天性扁桃異所性
後天性扁桃異所性は、Chiari I MalformationsやLow-Lying Tonsilsとは異なるものです。
脳ヘルニアの一種である扁桃ヘルニアは、大後頭孔の下に小脳扁桃が下降しているのが特徴です。
小脳扁桃腺異所性の最も一般的な症状は何ですか？
小脳扁桃腺異所性の患者において、最も一般的な症状は後頭部の頭痛を呈します。 後頭部の頭痛は、頭蓋骨の基部付近で感じられ、首や肩に放射状に広がることがあります。 痛みは、鋭い、短い、ズキズキする、または脈打つような痛みと表現されます。
その他の症状としては、後頸部の痛み、平衡感覚の障害、会話や嚥下の障害、手足や唇のしびれや熱感などがあります。
小脳扁桃腺異所性の場合、主にキアリI型奇形と診断された人では、脊髄に嚢胞が形成されることがあり、脊髄空洞症として知られている状態になります。 脊髄空洞は時間の経過とともに拡大し、筋力低下、筋肉量の減少、筋肉の痙攣、脊柱の異常な湾曲、感覚の低下などの症状を引き起こします。 脊髄空洞は、先天的または後天的な原因で形成されることがあります。
先天的な原因としては、以下のようなものがあります。
- ミエロメニンゴセレ
- キアリI奇形・キアリII奇形
- ダンディ・ウォーカー奇形
- クリッペル-フェイル症候群
後天的な原因としては、以下のようなものがあります。
- 外傷後
- 頚管狭窄症
- 炎症後
- 出血や脊髄腫瘍に続発する
- 血管不全に続発する
小脳扁桃腺異所性の症状はどのように治療されますか？
小脳扁桃腺異所性症の治療は、患者が示す特定の症状に向けられます。 治療計画は患者さんに合わせたものでなければならず、通常、複数の専門分野の医師がチームを組んで治療にあたります。 これらの医師には、神経科医、小児科医、眼科医などが含まれます。 症状のない患者さんは、症状が進行していないかどうかを神経内科医が定期的にモニタリングします。
症状のある小脳扁桃腺異所性症は、多くの場合、手術によって治療されます。 小脳扁桃腺異所性症を治療する最も一般的な手術は、後頭蓋骨減圧術です。 この手術では、頭蓋骨後部の小さな骨片を取り除くことで、脳幹への圧力や圧迫を軽減し、大後頭孔を広げることができます。