Guinguette Marais Poitevin

慢性骨髄性白血病（CML）について、どこで発症するのか、血液細胞にどのような影響を与えるのかをご紹介します

白血病とは

白血病は血液のがんです。 血液細胞は、骨髄で作られます。

白血病のほとんどのタイプでは、異常な白血球が骨髄で作られます。

白血病のほとんどのタイプでは、異常な白血球が骨髄で作られます。これらの細胞は、血流に入り、体中を循環します。 白血球は正常に発達せず、正常に機能しません。 白血球が正常に発達せず、正常に働かないため、感染症から身を守ることができません。

これらの異常な白血球が多すぎるため、骨髄が十分な健康な血液細胞を作るのを妨げます。

白血病にはさまざまな種類があります。

• 急性白血病
• 慢性白血病

急性白血病と慢性白血病

白血病は、その進行の速さによって、急性または慢性に分けられます。

慢性白血病は非常にゆっくりと進行する傾向があります。

慢性白血病は、非常にゆっくりと進行する傾向があります。

慢性白血病には3つの主なタイプがあります：

• 慢性リンパ球性白血病（CLL）
• 慢性骨髄性白血病（CML）
• 毛球性白血病

急性という言葉は、白血病がかなり早く発症することを意味します。

• 急性骨髄性白血病（AML）
• 急性リンパ性白血病（ALL）

血液細胞と白血病

白血病がなぜあなたに影響を与えるのかを理解するためには、血液細胞がどのようにして通常生産され、何をするのかを知ることが役立ちます。

通常、血球は骨髄で作られます。 体は制御された方法で血球を作ります。 すべての血球は、幹細胞と呼ばれる同じ種類の細胞から始まります。 この一番最初の幹細胞は、その後、以下のように発展します。

• 赤血球
• 血小板
• 白血球
• 顆粒球。

慢性白血病のタイプは、どのタイプの白血球ががん化したかによって決まります。 CMLでは、顆粒球系の白血球ががん化しています。 また、CMLを「慢性顆粒球性白血病（CGL）」と呼ぶこともあります。

芽球とは

未熟な血液細胞を芽球といいます。 CMLでは、突然、より早く発症し始める段階に入ることがあります。 骨髄や血液中の胚芽細胞が突然増加します。

白血病が血液細胞に与える影響

白血球は、感染症との戦いを助けます。 もしあなたが異常な白血球を持っているなら、彼らは感染とうまく戦えません。

白血球がたくさん作られると、骨髄の中で通常よりも多くのスペースを占めます。 そのため、正常な赤血球や血小板を作るための十分なスペースがなくなってしまいます。 赤血球は体中に酸素を運びます。 赤血球が十分でないと、貧血になります。

血小板は正常な血液凝固に不可欠です。

フィラデルフィア染色体

ほとんどの体細胞には染色体があります。 染色体は何千もの遺伝子で構成されています。 人間の細胞には23組の染色体があり、それぞれの染色体には1から23までの番号がついています。 これらは、体を作り、健康を維持するための取扱説明書のようなものです。

CMLの患者さんの多くは、フィラデルフィア染色体と呼ばれる異常な染色体を持っています。 フィラデルフィア染色体は、9番染色体のABL1遺伝子が22番染色体のBCR遺伝子にくっついてできたもので、BCR-ABL1という融合遺伝子です。

これにより、融合遺伝子と呼ばれるBCR-ABL1という新しい遺伝子が作られます。

このプロセスは、染色体転座と呼ばれています。 これは、細胞が分裂して新しい細胞を形成する際に起こりうる遺伝子異常の一種であることが知られています。 これは、遺伝するものではありません。 ですから、あなたは生まれつき持っているわけではありませんし、あなたの子供に受け継がれることもありません。

フィラデルフィア染色体は、白血病細胞の成長と増殖を促すチロシンキナーゼと呼ばれるタンパク質を細胞に作らせます。

医師は、血液検査や骨髄検査でフィラデルフィア染色体を検出し、CMLの診断や治療への反応をモニターするのに利用します。

フィラデルフィア陽性白血病とは何かについて、2分間のビデオをご覧ください。