胞状奇胎は、様々な程度の栄養膜細胞の増殖（細胞栄養膜細胞と合胞栄養膜細胞の両方）と胎盤絨毛の小胞状の膨らみを特徴とする異常妊娠で、胎児や胚が存在しないか、または異常な状態にあることを示します。 胞状奇胎には、形態学的基準と細胞遺伝学的基準の両方に基づいて、完全型と部分型の2つのタイプが報告されている（表1）。 1,2
疫学
疫学調査では、奇胎妊娠の発生率には大きな地域差があることが報告されている。 北米、ヨーロッパ、オーストラリア、ニュージーランドでの研究では、1000妊娠あたり0.57〜1.1の発生率が報告されているが、東南アジアや日本での研究では、1000妊娠あたり2.0という高い発生率が示唆されている。 これらの報告の違いは、真の発生率の違いというよりも、データ収集と報告の標準化がなされていないことに関連しているかもしれません。 しかし、これらの報告された発生率の違いには、遺伝的または文化的要因ではなく、社会経済的地位や食生活が影響している可能性もあります。 アジアにおける奇胎妊娠の減少は、食生活の欧米化と生活水準の向上によるものと考えられている。 欧米では、奇胎妊娠の全体的な発生率は、全奇胎でも部分奇胎でも約1/1000である1,2
奇胎妊娠発生の潜在的な病因的危険因子がいくつか評価されている（表2）3。 完全胞状奇胎の場合、2つの確立された危険因子が浮かび上がってきました：(1)極端な母体年齢、(2)過去の奇胎妊娠。 母体の年齢が高い場合と非常に若い場合の両方とも、完全奇胎の発生率は一貫して高くなっています。 21～35歳の女性のリスクと比較すると、完全奇胎のリスクは、<>>>50歳の女性では3回に1回の割合で妊娠しています。 これらの観察結果は、非常に若い女性や高齢の女性の卵子は、完全胞状奇胎につながる異常な受精現象が起こりやすいことを示唆している。 過去の完全胞状奇胎妊娠は、その後の完全胞状奇胎妊娠の発症リスクを高める。
1つの奇胎の後に再び奇胎妊娠を起こすリスクは約1％で、一般人のリスクの約10～20倍ですが、2つの奇胎の後に3つ目の奇胎を起こすリスクは15～20％となっています。 また、過去に自然流産の経験があると、過去に流産の経験がない女性に比べて、奇胎妊娠のリスクが2～3倍になるようです。 β-カロチンと動物性脂肪の不足は、完全奇胎の増加と関連している。 また、経口避妊薬の使用歴があると、奇胎妊娠（部分奇胎および完全奇胎）のリスクが高まる可能性があり、排卵誘発剤は正常な胎児と完全奇胎からなる双子妊娠の増加と関連しているかもしれません。
完全奇胎にはいくつかの明確な病因的危険因子が特定されていますが、部分奇胎の疫学的特徴は異なっており、あまり明確ではありません。 重要なことは、母体の年齢と完全奇胎妊娠との関連性が、部分奇胎妊娠の女性には見られないということです。 さらに、部分奇胎妊娠は、月経不順や流産の既往があり、> 4年間の経口避妊薬の使用歴がある女性に多く見られますが、民族性や排卵誘発、食事の要因とは関連していません。
遺伝学
完全胞状奇胎は通常、母方の染色体を持たない卵子が1つの精子と受精し、その精子がDNAを複製することで、すべての染色体が父方に由来する46, XXアンドロゲン核型となって生じます。 完全ほくろの約10％は、2つの精子による「空の卵子」の受精から生じる46、XYまたは46、XXです。 両性の2倍体の完全奇胎は、母体の常染色体劣性のミスセンス遺伝子変異（最も多いのは19q染色体のNLRP7）と関連しており、これにより反復性の奇胎妊娠が生じる。 2
病理学
完全胞状奇胎では、胎児や胚が確認できないにもかかわらず、絨毛が早期から一様に胞状に拡大し、栄養膜細胞は様々な程度の異型性を伴って一貫して過形成であり、絨毛の毛細血管は存在しない。 部分的な胞状奇胎では、識別可能な胎児または胚組織、局所的な浮腫、帆立貝、顕著な間質性包接を伴う様々な大きさと形状の絨毛、機能する絨毛循環、および軽度の異型性のみを伴う局所的な絨毛過形成が認められます。 p57(親刷り、母性発現遺伝子)の免疫組織化学的染色は、陽性の部分奇胎と陰性の完全奇胎とを区別するのに有用であるが、部分奇胎と非奇胎とを区別するのには使用できず、どちらも陽性である。 その他の古典的な臨床症状としては、妊娠期間に対して予想以上の子宮肥大（28％）、多飲症（8％）、毒素血症・甲状腺機能亢進症・絨毛塞栓症（< 1％）などがありますが、超音波検査の普及やヒト絨毛性ゴナドトロフィン（hCG）の正確な検査による早期診断により、近年では発生頻度が低くなっています。 症例の約15％に両側の卵巣のセカ・ルテイン嚢腫拡大が見られ、hCG値はしばしば> 100,000 mIU/mLで、胎児心音は認められません7,8
部分胞状奇胎は完全奇胎のような症状はありません。 主な症状はやはり膣からの出血で、約75％の患者に見られますが、過度の子宮肥大、多血症、妊娠高血圧症候群、甲状腺機能亢進症、テカ・ルテイン・シストが発症することはまれです。 hCG値が>100,000mIU/mLとなるのは10%未満です。 9
診断
超音波検査は、完全および部分奇胎妊娠の診断に重要な役割を果たしており、術前診断の他のすべての手段に取って代わっています。 完全奇胎の絨毛は水腫を起こしているため、超音波検査では胎盤内に複数のエコー（穴）からなる特徴的な小胞パターンが観察され、通常は胎児は見られません（図2）。 超音波検査では、胎盤内の局所的な嚢胞空間や妊娠嚢の横方向の直径の増加を示すことにより、部分奇胎の早期診断を促進することもできる。 胞状奇胎は、一般的に正常妊娠時よりも著しく高いhCG値を伴う。 完全なほくろの約50％は評価前のhCGレベルが> 100,000 mIU/mLである。 しかし、たった1回のhCG値が、競争奇胎と他のタイプの妊娠とを区別するのに役立つことはめったにありません。
完全奇胎の早期診断により合併症が減少したにもかかわらず、臼歯後の妊娠性絨毛新形成(GTN)の発生率が同時に減少したわけではありません。
管理
病歴、身体検査、hCG値、超音波所見から奇胎妊娠が疑われたら、患者は内科的合併症（貧血、子癇前症、甲状腺機能亢進症）の有無を評価し、それらを改善する必要があるでしょう。 基本的な臨床検査には、全血球計算、包括的な代謝パネル、甲状腺機能検査、尿検査、胸部X線のほか、貧血または子宮が
≧16週の妊娠サイズの場合は、血液型とクロスマッチによるスクリーニングを行う必要があります。 また、心電図や凝固プロファイルが必要な場合もあります。 患者が血行動態的に安定していると判断されたら、最も適切な胞状奇胎の排出方法を決定しなければなりません。1, 2, 14
妊孕性の維持を希望する患者にとって、子宮の大きさに関係なく、胞状奇胎の排出には吸引排出と掻爬が好ましい方法です。 麻酔をかけた後、子宮頸管を拡張して12～14mmの吸引カニューレを子宮下部に挿入し、回転させながら子宮内の内容物を除去する、できれば超音波ガイド下で行う。 吸引による排出の後には、穏やかで鋭い掻爬を行うべきである。 オキシトシン受容体が存在しない場合もあるが、子宮排出を開始した後に子宮強壮剤を開始すべきである。 子宮の大きさに応じて大量出血の危険性が高まるため、子宮が
≧16週妊娠の大きさの時には、直ちに2単位の血液を用意すべきである。 血液と晶質液の補充に注意を払うことで、肺の合併症が減少する。 適切な機器の賢明な使用、血液製剤へのアクセス、慎重な術中モニタリング、合併症の早期予測により、患者の転帰が改善されることは明らかである。 Rh陰性の患者は、Rh D因子が絨毛細胞に発現しているため、退避時にRho(D)免疫グロブリンを投与する必要があります。
子宮摘出術は、生殖能力の維持を望まない患者や、高齢で臼歯後のGTN発症のリスクが高い患者の場合、吸引掻爬術の代替手段となります。 Theca Lutein cystがあっても付属器はそのまま残すことができる。 子宮摘出は、奇胎妊娠の解消に加えて、永久的な避妊効果があり、病状が持続する原因となる局所的な子宮筋層の浸潤のリスクを排除する。 子宮摘出後も転移性疾患の可能性があるため、奇胎後のGTNのリスクは3～5％残っており、hCGによるフォローアップを継続する必要がある。
大臼歯排泄のために、医学的な陣痛導入や子宮切開は推奨されません。 これらの方法は、出血、掻爬を必要とする不完全な排出、次の妊娠での帝王切開の必要性など、母体の罹患率を高めます。
予防的に行うことで、妊娠中の母体の負担を減らすことができます。
奇胎妊娠の切除時または切除直後に予防的化学療法を行うと、奇胎後GTNの発生率が約15%～20%から3%～8%に減少します。15しかしながら、予防的化学療法の使用は、臼歯部GTNのリスクが通常よりもはるかに高い特殊な状況に限定すべきである（年齢> 40歳。 hCG > 100,000mIU/mL、過度の子宮肥大、テカ・ルテイン・シスト > 6cm、医学的合併症）、および/または十分なhCGフォローアップが利用できないか信頼できない場合。 大臼歯切除後にhCG検査による追跡調査を行い、GTNが持続していることが判明した患者は、基本的にすべて適切な化学療法で治癒することができる。
完全奇胎と正常な胎児が共存する双子妊娠は、22,000～100,000回の妊娠に1回の割合で発生すると推定されている（図3）。 部分奇胎（3倍体の胎児を持つ妊娠）とは区別する必要があります。 診断は通常、超音波検査で確定できますが、細胞遺伝学を用いて、染色体が正常で生存可能な胎児と3倍体の非生存胎児を区別することができます。 正常な胎児／完全奇胎の双子妊娠の患者は、出血、医学的合併症、および持続的なGTNの発症のリスクが高くなる可能性があることに注意する必要があります。 希望する妊娠の終結、出血、医学的合併症には、超音波ガイド下での手術室での吸引排出および掻爬が推奨されます。 16,17
経過観察
胞状奇胎を切除した後は、栄養膜後遺症（侵入奇胎および絨毛癌）を発見するために経過観察が不可欠であるが、これは完全奇胎では約15%から20%、部分奇胎では1%から5%に発症する。 子宮の速やかな退縮、卵巣嚢腫の退縮、および出血の停止という臨床所見はすべて心強い兆候であるが、決定的なフォローアップを行うためには、3回の連続検査でhCG値が正常になるまで、1～2週間ごとに連続して血清hCGを測定する必要があり、その後、自然に正常に戻ってから6ヵ月間、3ヵ月間隔でhCG値を測定する必要がある。 最初のhCG正常値の結果が出てから6ヵ月間のフォローアップ期間中は、避妊が推奨される。 経口避妊薬は、低レベルのhCGの測定を妨害する可能性のある内因性黄体形成ホルモン（LH）を抑制するという利点があり、また臼歯後のGTNのリスクを増加させないため、好ましい。 postmolar GTNの治療の適応は、hCG値が3週間で4つの値でプラトーする、hCG値が2週間で3つの値で10％以上上昇する、退院後6ヶ月間hCG値が持続的に上昇する、絨毛癌または中間型絨毛腫瘍の病理組織学的診断を受ける、または転移が検出されることである19-21。
Disclosures:
著者はこの記事に関して、潜在的な利益相反を報告していません
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