Guinguette Marais Poitevin

音響神経腫とは

音響神経腫は稀な非癌性の腫瘍です。 前庭神経鞘腫とも呼ばれ、シュワン細胞の過剰生産からゆっくりと成長します。 この腫瘍は、内耳にある聴覚と平衡神経を圧迫します。 シュワン細胞は通常、神経線維を包んで支えています。

音響神経腫には2つのタイプがあります：

• 片側の音響神経腫。 このタイプは、片方の耳だけに影響を与えます。 最も一般的な音響神経腫のタイプです。

  この腫瘍は年齢に関係なく発症します。 最も多いのは、30歳から60歳の間に起こるものです。 音響神経腫は、環境要因による神経の損傷の結果として生じることがあります。

• 両耳性音響神経腫。 このタイプは両耳に発症し、遺伝します。

音響神経腫の原因は何ですか？

首や顔に放射線を照射すると、何年も経ってから音響神経腫になることがあります。 また、神経線維腫症2型（NF2）と呼ばれる病気の人もリスクが高いと言われています。

音響神経腫の症状はどのようなものですか？

音響神経腫の最も一般的な症状は以下の通りです。

• 片側の難聴、高周波音が聞こえない

• 耳の中が詰まった感じ

• 耳鳴りがする。

• めまい

• バランスの問題や不安定さ

• 顔面のしびれやうずきの可能性があります。

• 頭痛、不器用な歩行、精神的な混乱

音響神経腫の症状は、他の疾患や健康問題のように見えるかもしれません。

音響神経腫（前庭神経鞘腫）はどのように診断されますか？

これらの腫瘍の症状は他の中耳や内耳の疾患に似ているため、診断が困難な場合があります。 予備的な診断方法としては、耳の検査と聴力検査があります。 コンピュータ断層撮影法（CT）や磁気共鳴画像法（MRI）は、腫瘍の位置と大きさを決定するのに役立ちます。

診断のポイント：

• 聴力検査（オージオメトリー）。 通常、音響神経腫を診断するための最初の検査は、患者が音や言葉をどれだけ聞き取れるかを測定する聴覚機能の検査です。 患者さんは、応答を記録して聴覚機能を測定する機械に取り付けられたイヤホンをつけて、音や話し声を聞きます。 オージオグラムでは、「純音平均」（PTA）の上昇、「音声受信閾値」（SRT）の上昇、「音声弁別」（SD）の低下を示すことがあります。

  脳幹聴覚誘発反応（BAER）：クリック音やトーン音に対する脳波活動の情報を得るために、一部の患者に実施される検査です。 患者さんは、頭皮と耳たぶに電極を装着し、イヤホンをつけてこれらの音を聞きます。

• 頭部のスキャン。 他の検査で音響神経腫の可能性がある場合は、診断を確定するために磁気共鳴画像（MRI）を使用します。 MRIは、X線ではなく、磁場と電波を使い、コンピュータで脳の詳細な画像を作成します。 MRIでは、脳の「スライス」画像が表示され、それらを組み合わせることで腫瘍の3次元画像を作成することができます。 患者には造影剤が注入されます。 音響神経腫が存在する場合、腫瘍は通常の脳組織よりも多くの色素を吸収し、スキャン上にはっきりと現れます。

音響神経腫（前庭シュワノーマ）の治療

これらの腫瘍は多くの場合、手術で完全に取り除くことができます。

音響神経腫の治療は、腫瘍の大きさ、患者の年齢、一般的な健康状態、好みによって異なり、手術、放射線手術、時には観察が行われます。

外科医は、音響神経腫を除去するためにいくつかのタイプの開頭術を開発しました。

外科医は音響神経腫を除去するためにいくつかの種類の開頭術を開発しました。

• Keyhole Brain Surgery (Retro-sigmoid craniotomy)

• Translabyrinthine craniotomy

大きな腫瘍に対する手術は、聴覚、平衡感覚、顔面神経へのダメージが予想されるため複雑です。

音響神経腫が小さい場合には、手術と放射線治療は同等の効果があると言われていますが、放射線治療は腫瘍を小さくしたり、成長を抑えたりすることができます。

• 放射線治療

  放射線治療には、1回の治療と分割治療（1回の治療ではなく複数回の治療）があります。

• 観察

  成長の遅い音響神経腫では、治療を遅らせて観察してもよい場合があります。

音響神経腫（前庭シュワノーマ）の術後治療

音響神経腫の治療後、難聴、脳脊髄液の漏出、顔面の神経の損傷などの問題が生じる患者がいる。

関連する問題に対する外科的治療

骨伝導補聴器（Baha）は、医師が手術によって耳の近くの皮下に埋め込む補聴器です。 この装置は、頭蓋骨の中で成長し、骨が本来持っている音の伝達を促進します。

患者さんによっては、バハ・スピーチ・プロセッサの代わりに通常の補聴器をお勧めすることもあります。

神経線維腫症2の患者さんは、しばしば両耳に音響神経腫を発症します。

神経線維腫症2の患者は、両耳に音響神経腫を発症することが多く、その結果、重度の聴覚障害や両耳が聞こえなくなります。 人工内耳は、このような患者に音の感覚を与え、音声を理解するのに役立ちます。 人工内耳は、外付けのイヤホンと、医師が手術で耳の近くの皮下に埋め込む装置で構成されています。

人工内耳は、耳の損傷部分をバイパスし、聴覚神経を直接刺激することで機能します。

蝸牛は、耳の損傷部分を迂回して聴覚神経を直接刺激することで、聴覚神経から脳への信号を発生させ、脳はその信号を音として認識します。

脳脊髄液の漏れは、音響神経腫の手術後によく見られる問題です。

脳脊髄液の漏れは、音響神経腫の手術後によく起こる問題です。 医師は、脳脊髄液が漏れていないかどうか患者を注意深く観察し、漏れている場合は、脳脊髄液が漏れている穴を塞ぐ処置を行います。

顔面神経の損傷を修復する

音響神経腫によって顔面神経が損傷した場合、形成外科医は顔の動きを回復させるための処置を行うことがあります。

音響神経腫（前庭神経鞘腫）の合併症とは

腫瘍が十分に大きくなると、脳幹を圧迫する可能性があります。

キーポイント

• 音響神経腫は非がん性の腫瘍です。

• 聴覚神経腫は非癌性の腫瘍で、腫瘍が内耳の神経を圧迫することにより、聴覚や平衡感覚に影響を与えます。

• 聴力検査や画像検査で診断しなければなりません。

次のステップ

医療従事者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問の前に、答えてほしい質問を書き留めておきましょう

• 質問をしたり、医療従事者の話を覚えておくのに役立つ人を連れて行きましょう。

• 診察時には、新しい薬、治療法、検査の名前や、医師からの新しい指示を書き留めておきましょう。

• フォローアップの予約がある場合は、その日時と目的を書き留めておきましょう。

• 質問があるときに医師に連絡する方法を知っておきましょう。