慢性骨髄性白血病（CML）
- 骨髄と血液のがんです
- CMLは通常、慢性期に診断され、ほとんどの患者にとって治療が非常に効果的です
- CMLには3つのフェーズがあります
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知っておきたいこと
- 慢性骨髄性白血病（CML）は、慢性骨髄性白血病、慢性顆粒球性白血病、慢性骨髄球性白血病とも呼ばれます。
- 血液内科医や腫瘍内科医は、CMLやその他の血液がんの患者さんを治療する専門家です。
- CML患者さんの多くは、毎日の経口薬による治療を受けています。
- 2001年にチロシンキナーゼ阻害剤（TKI）療法が導入されて以来、CMLは生命を脅かす疾患から、ほとんどの患者さんにとって管理可能な慢性疾患へと変化してきました。
あなたがすべきこと
- 診断テストとその結果が何を意味するのかについて、主治医と話し合ってください。
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CMLはどのようにして発症するのか
骨髄の中で成長中の幹細胞のDNA（遺伝物質）が損傷を受けます。
- 幹細胞は、血液細胞（赤血球、白血球、血小板）を形成します。
この損傷を受けた細胞は、白血病細胞となり、多くのCML細胞に増殖します。
- CMLは、成熟した赤血球、白血球、血小板の発達を完全には妨げませんが、正常な細胞よりも成長し、生存します。
その結果、健康な血液細胞（赤血球、白血球、血小板）の数は通常より少なくなります。
- 貧血は、血液中の赤血球の数が少ない状態で、疲労感や息切れの原因となります。
- 好中球減少症は、白血球の数が少ない状態で、好中球（白血球の一種）が不足しているために免疫系が感染を効果的に防御できない状態です。
- 血小板減少症は、血小板の数が少なく、原因不明の出血やあざができやすい状態です。
- 3つの血球数がすべて少ない状態を汎血球減少症といいます。
フィラデルフィア染色体とBCR-ABL1融合遺伝子
細胞が自分自身をコピーしたり、新しい細胞に分裂したりする過程で、エラーが発生することがあります。 その一種が “転座 “と呼ばれるものです。 転座は、ある染色体の一部が切断され、別の染色体にくっつくことで起こります。
CMLのすべての症例は、BCR-ABL1融合遺伝子が原因です。 この遺伝子は、正常な血液細胞には存在しません。
BCR-ABL1遺伝子は、1つの骨髄細胞において、細胞分裂の際に9番染色体と22番染色体の一部が転座することで形成されます。 この異常な22番染色体はフィラデルフィア染色体（Ph染色体）と呼ばれています。 CML患者の95％以上がPh染色体を持っています。
遺伝子は、タンパク質を作るための指示を与えるものです。
詳細については、無料の情報誌「慢性骨髄性白血病」をご参照ください。
リスクファクター
慢性骨髄性白血病（CML）に罹患したほとんどの人にとって、この病気を発症した明確な理由はありません。 誰もが生まれつきCMLを持っているわけではありません。 慢性骨髄性白血病は、1つの骨髄細胞のDNAが損傷を受けたときに発症します。
- 性別-CMLは女性よりも男性の方がわずかに多いです。
- 年齢-CMLに罹患するリスクは年齢とともに増加します。
- 放射線被曝-ごく少数の患者さんにおいて、CMLは非常に高い線量の放射線に被曝することによって引き起こされます（原爆投下や原子炉事故の生存者など）。 また、リンパ腫などの他のがんの治療で高線量の放射線治療を受けた人の中にも、わずかながらリスクが増加する人がいます。 放射線によるがん治療を受けたほとんどの人はCMLを発症しませんし、CMLを発症したほとんどの人は高線量の放射線にさらされていません。 歯科診断用X線や医療用X線への曝露は、CMLのリスク増加とは関連していません
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