Sir,
全身のそう痒は、悪性腫瘍の症状のひとつ、または唯一の症状である場合があります。 非ホジキンリンパ腫（NHL）に関連したそう痒症は、NHL患者の1〜3％で報告されている（1）。
症例報告
41歳の女性が、6カ月前から続く強いかゆみを訴えていました。 痒みは継続しており、常に同じ強さで発生していた。 彼女は、抗ヒスタミン剤の内服、皮膚軟化剤、疥癬治療などの様々な治療を行ったが、効果がなかった。 痒みを伴う寝汗があるとのことでした。 体重の減少はなく、薬物の使用も否定していました。
皮膚科的検査では、体幹と四肢の両方に限局した強い痒みを伴う痂皮付きの紅斑性丘疹と多発性の擦過傷を認めた（図1）。 身体検査では、腋窩と鼠径部に多数のリンパ節腫脹が認められました。 背中の皮膚の発疹
詳細な臨床検査が行われました。 その結果、ヘモグロビン値8.3g/dl（正常値12～14g/dl）、乳酸脱水素酵素678U/l（正常値125～243U/l）、癌抗原125>600（正常値0～35）であった。 末梢血塗抹標本、免疫グロブリンA、M、G値、蛋白質電気泳動、補体値、肝機能検査、腎機能検査、尿検査、その他の腫瘍・肝炎マーカーなどは正常値でした。
腹部超音波検査では、低エコーの固形病変を伴う肝臓と脾臓の肥大が認められました。
腹部超音波検査では、低エコーの固形病変を伴う肝臓と脾臓の腫大が認められました。
皮膚病変の病理組織学的検査では、非特異的な所見が認められました。
骨髄の吸引生検では、赤血球生成が認められましたが、異型細胞は観察されませんでした。 鼠径リンパ節の摘出生検では、血管のある結合組織で隔てられた房状の間葉系細胞の束が交錯していることを特徴とする腫瘍が見つかりました。 腫瘍細胞には他の核異形性や有糸分裂活性は認められなかった（図2）。
肝臓の吸引生検が行われ、病理学的検査の結果、大細胞型のアグレッシブ型非ホジキンリンパ腫であることが判明しました（図3）。
Fig.2. ヒューズ状の間葉系細胞の束が絡み合って形成されたリンパ節の腫瘍（ヘマトキシリン・エオジン（H&E）×50）。
図3. 肝臓の異型細胞（ヘマトキシリン・エオジン（H&E）×100）。
この患者は血液内科クリニックに紹介され、化学療法を受けました。
DIscussIon
掻痒症は内科的疾患の最も厄介な症状の一つである。
全身性の痒みは、隠れた悪性腫瘍の症状として現れたり、唯一の症状であったりする(1)。 悪性疾患の中でも、そう痒症はホジキン病との関連性が最も高いとされている(4-6)。 皮膚掻痒症は、ホジキン病患者の約30％に認められる。 しかし、非ホジキンリンパ腫における皮膚所見の有病率は1〜3％と報告されています(3)。
リンパ節の平滑筋腫症は非常にまれな疾患です(7)。 特に、良性子宮筋腫、転移性子宮筋腫、子宮内膜腺癌、卵巣子宮内膜癌などの婦人科悪性腫瘍との関連が指摘されています(8)。 Leeら(8)は、十二指腸腺癌に関連した平滑筋腫症の症例を報告しています。
従って、長期間の掻痒感および/または非特異的な皮膚発疹を有する患者では、悪性腫瘍を考慮することが重要である。 結論として、我々の報告は、1人の患者における2つの珍しい症状からなる。 1つは、そう痒症と非ホジキンリンパ腫の共存であり、これは比較的まれなケースである。 2つ目は平滑筋腫症の存在で、これもまた稀な疾患であり、良性の婦人科疾患で見られることが多いが、ここでは非ホジキンリンパ腫を伴っている。
1. Lober CW. 全身性掻痒症の患者は、悪性腫瘍の評価をすべきか？ J Am Acad Dermatol 1988; 19: 350-352.
2. Krajnik M, Zylicz Z. Pruritus in advanced internal diseases, pathogenesis and treatment. Neth J Med 2001; 58: 27-40.
3. Krajnik M, Zylichz Z. Understanding pruritus in systemic disease. J Pain Symptom Manage 2001; 21: 151-168.
4. Kapilin U, Thestrup-Pedersen K, Steniche T, Lomholt H. Hodgkin’s diseaseの皮膚マーカー。 Acta Derm Venereol 2005; 85: 345-381.
5. Stadie V, Marsch WCH.
5.Stadie V, Marsch WCH, Hodgkin’s diseaseの初期症状としての全身性過水症を伴う痒みの発作。 J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 559-561.
6. Omidvari SH, Khojasteh HN, Mohammadianpanch M, Monabati A, Mosalaes A, Atimadloo N. 長期的な痒みは、隠れたホジキン病の初期かつ唯一の臨床症状である。
7.Mazzoleni G, Salerno A, Santini D, Marabini A, Martinelli G.骨盤内リンパ節におけるLeioyomatosis。
8. Lee KF, Lin PY, Cheung YC. 十二指腸腺癌に伴う腸間膜リンパ節の平滑筋腫症. Chang Gung Med J 2002; 25: 271-274.
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