Monostotic fibrous dysplasia

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Monostotic fibrous dysplasiaは、1つの骨だけが侵されている線維性異形成の形態です。 線維性異形成の症例の大半(約70~80%)を占めています。

単孔性線維性異形成

別名

単孔性線維性骨炎

専門分野

リウマチEdit this on Wikidata

骨の正常な構成要素が線維性結合組織に置き換わることを特徴とするまれな骨疾患です。

この病気は、骨の正常な構成要素が繊維性結合組織に置き換わることを特徴とするまれな骨疾患で、非常に痛みを伴う腫れや骨の変形を引き起こし、骨が異常にもろくなり、骨折しやすくなります。

先天性、非遺伝性、良性の単一骨の発育異常で、正常な骨髄と海綿骨が線維性間質を持つ未熟な骨に置き換わることからなる。 単孔性線維性異形成は、男女ともに同程度の頻度で発生し、通常、人生の早い時期に発症するが、病変が確認されるのは1~20代の後半が多い。 ほとんどの患者は無症状で、診断は偶発的な所見や、痛み、腫れ、または骨折をきっかけに行われることが多い。

単骨性線維性異形成は、多骨性タイプに変化することはありません。

Monostotic fibrous dysplasiaはPolyostotic型に転換することはなく、症状があっても痛みや腫れ、病的骨折などの非特異的なものが多い。 肋骨(28%)、大腿骨近位部(23%)、脛骨、頭蓋骨(10~25%)、上腕骨(10~25%)に最も多く発症します。

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