クモ膜下嚢胞は、頭蓋内(最も多い)および脊柱管内の中枢神経系に関連して発生する比較的一般的な良性かつ無症候性の病変である。 通常、くも膜下腔に位置し、髄液を含んでいます。
画像上の特徴としては、壁が知覚できず、隣接する構造物を変位させ、CSFパターン(CTでは低濃度、MRIではFLAIR抑制を伴うT2で高濃度)に沿った外接的な嚢胞であることが挙げられます。 また、隣接する骨にリモデリング効果を与えることもあります。
疫学
くも膜下出血は頭蓋内腫瘤の約1%を占めます。 大部分は散発的なものですが、ムコ多糖症では頻度が高くなります(血管周囲の空間も同様)。
神経画像診断を受けた48,417人の患者を対象としたレトロスペクティブコホート研究では、661人(1.4%)の患者にくも膜嚢胞が確認され、統計的に有意な男性優位性が見られました4。
臨床症状
くも膜嚢胞の大部分は小さく、無症状です。 症状が出るのは約5%で、症状が出た場合は、通常、徐々に大きくなって腫瘤効果が生じた結果である4。 この結果、直接的な神経学的機能障害、または正常なCSF経路の歪みによる閉塞性水頭症が発生します3。
遺伝
くも膜嚢胞はほとんどの場合、散発性で非シンドローム性ですが、Acrocallosal症候群、Aicardi症候群、Pallister-Hall症候群との関連が報告されています7。
病理
くも膜嚢胞は、くも膜層が先天的に分裂し、その潜在的な空間にCSFが蓄積することで生じると考えられています。 嚢胞の壁は扁平なくも膜細胞で構成されており、薄い半透明の膜を形成している。
放射線の特徴
くも膜嚢胞は中枢神経系のどこにでも発生する可能性がありますが、最も頻繁(50~60%)に発生するのは中頭蓋窩で、そこではくも膜嚢胞がシルビア裂に侵入して広がっています。 この場所では、その大きさに基づいて3つのタイプに分類されます。
いくつかの場所は特別な言及と別の議論が必要です。
- 鞍部嚢胞(鞍部上くも膜嚢胞の項参照)
- 脳室内(脳室内くも膜嚢胞の項参照)
- 後窩
- 大槽(巨大な大槽とは区別する必要がある)
i
- cerebellopontine angle (epidermoid cystとの区別が必要)
CT
くも膜嚢胞は非常によく囲まれています。
くも膜嚢は非常に周縁化されており、壁の存在を感じさせず、隣接する構造物を変位させます。
CTシスターノグラフィー(くも膜下腔への造影剤の導入)は、嚢胞とくも膜下腔との連絡を示します。
CT cisternography(クモ膜下腔への造影剤の導入)により、嚢胞とクモ膜下腔との連絡が確認できます。この連絡が遅いため、嚢胞は後から充填されることが多く、その際に造影剤が溜まって依存性の部分が強調されるのが見られます。 これにより、例えば、表皮嚢腫と区別することができます。 その壁は非常に薄いので、たまにしか見ることができず、周囲の構造物の変位がその存在を示唆する。 固形物がないため、エンハンスメントは確認できません。
位相差画像は、嚢胞がくも膜下腔と連絡しているかどうかを判断するだけでなく、連絡している場所を特定するためにも用いることができます。
磁気共鳴システログラフィー:CISS & FIESTAのような高解像度のシーケンスは、嚢胞壁と隣接する解剖学的構造を明らかにするのに役立ちます。
治療と予後
くも膜下嚢胞は良性であり、大部分は生涯にわたって無症状です。 症状を引き起こしていると判断された場合には、手術が検討されます。
まれな合併症として、硬膜下腔での自然破裂があります6。
History and etymology
Richard Brightは1831年にくも膜嚢胞を最初に記述しました 5.
Differential diagnosis
一般的な画像による鑑別考慮事項は以下の通りです。
- MRIでは通常CSF信号強度を示さない
- 増強膜を持つことがある
- 淡蒼球性星細胞腫
- 血管芽細胞腫
- 神経中心性嚢胞
- 神経膠性嚢胞
- 脳梁性嚢胞
- 外傷や脳卒中の既往歴がある場合が多い
- グリオティック脳に囲まれている
- 腫瘍活性のある血管周囲空間。
- 小さな嚢胞
- くも膜下腔にあるときは通常複数
See also
- 胎児性くも膜下嚢胞