グリコーゲン分解

グリコーゲン分解とは、動物の肝臓や筋肉細胞に蓄えられている主要な炭水化物であるグリコーゲンをグルコースに分解して、即時的なエネルギーを供給したり、空腹時の血糖値を維持したりするプロセスのことである。 グリコーゲン分解は主に肝臓で行われ、グルカゴンやエピネフリン(アドレナリン)というホルモンによって刺激されます。

筋肉中のグリコーゲン分解に影響を与える酵素の欠損
筋肉中のグリコーゲン分解に影響を与える酵素の欠損

様々な酵素の欠損が、筋肉中のグリコーゲンの正常な分解によるエネルギーの放出を妨げます。 欠陥が生じる可能性のある酵素には、グルコース-6-ホスファターゼ(I)、リソソームのx-1,4-グルコシダーゼ(II)、脱分岐酵素(III)、分岐酵素(IV)、筋肉のホスホリラーゼ(V)、肝臓のホスホリラーゼ(VI、VIII、IX、X)、筋肉のホスホフルクトキナーゼ(VII)などがあります。 その他の炭水化物疾患の原因となる酵素欠損には、ガラクトキナーゼ(A1)、ガラクトース1-リン酸UDPトランスフェラーゼ(A2)、フルクトキナーゼ(B)、アルドラーゼ(C)、フルクトース1,6-ジホスファターゼ欠損症(D)、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体(E)、ピルビン酸カルボキシラーゼ(F)などがあります。

Encyclopædia Britannica, Inc.より

空腹時のように血糖値が低下すると、膵臓からのグルカゴンの分泌が増加します。 これは、細胞内にグリコーゲンの形でグルコースの貯蔵を増やすことを目的としたインスリンの作用が、グルカゴンの作用に対抗するためで、インスリンの分泌は同時に減少します。

グリコーゲンから放出されるグルコースの大部分は、グリコーゲンホスホリラーゼという酵素がグリコーゲンポリマーの分解を触媒することで生成されるグルコース-1-リン酸です。 肝臓、腎臓、腸では、ホスホグルコムターゼという酵素によって、グルコース-1-リン酸がグルコース-6-リン酸に(可逆的に)変換される。 これらの組織にはグルコース-6-ホスファターゼという酵素も存在し、グルコース-6-リン酸を遊離グルコースに変換して血液中に分泌することで、血糖値を正常に戻す。 グルコース-6-リン酸は筋肉細胞にも取り込まれ、解糖反応(グルコースを分解してアデノシン三リン酸(ATP)の形でエネルギーを回収・貯蔵する一連の反応)に入ります。

エピネフリンはグルカゴンと同様、肝臓でのグリコーゲン分解を促進し、血糖値を上昇させます。

エピネフリンはグルカゴンと同様に肝臓でのグリコーゲン分解を刺激し、血糖値を上昇させますが、そのプロセスはグルカゴンの分泌を刺激する血糖値の生理的な低下とは対照的に、一般的に闘争・逃走反応によって開始されます。

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グリコーゲン貯蔵の様々な稀な遺伝性疾患では、グリコーゲン分解に異常が生じます。 例えば、グリコーゲン貯蔵病V型(マクアードル病)では、グリコーゲンホスホリラーゼが欠損しているため、グリコーゲンの分解が阻害され、筋肉が運動時のエネルギー要求を満たせなくなります。 グリコーゲン貯蔵病III型(フォーブス病)は、グリコーゲン分解酵素の産生に関与する遺伝子の変異により発症する。 この病気では、分解されていない異常なグリコーゲン分子が細胞内に蓄積され、特に肝臓や筋肉などの組織に損傷を与えます

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