第VIII因子（抗血友病因子）は、古典的な血友病やフォンウィルブランド症候群の患者で欠損している、あるいは欠陥のあるタンパク質である。 血漿中の第VIII因子は、別の糖タンパク質であるVon Willebrandタンパク質の最高分子量の多量体と複合体を形成していると考えられています。 高度に精製されたヒト第VIII因子は、Mr.が200,000から300,000で、複数のポリペプチド鎖から構成されているようです。 血漿中の第VIII因子の濃度は約100〜200ng/mlで、約1nMに相当します。 精製されたタンパク質は、第IXa因子を介した第X因子の活性化の促進、トロンビンおよび第Xa因子による活性化能力、活性化プロテインCによる不活性化、第VIII因子に対するヒト抗体による不活性化など、第VIII因子の既知の特性の1つ以上を保持しています。 既知の凝固因子のうち、第VIII因子と第V因子は酵素活性を持たない例外的な因子です。 第VIII因子が第IXaによる第X因子の活性化を促進するメカニズムは明らかになっていませんが、主な効果は反応速度の増大です。 第VIII因子をトロンビンで処理すると、70,000±5,000程度の小さくて新しいポリペプチドが生成されます。 IXaおよびXa因子も第VIII因子を活性化することが報告されています。 第VIII因子の活性発現には限定的な蛋白分解が絶対に必要なのか、それとも非切断蛋白で既に発現している活性を増強するだけなのかは不明である。 第VIII因子はトロンビンおよび活性化プロテインCによって不活性化される。したがって、第VIII因子は、血液凝固系の少なくとも4つのセリンプロテアーゼによって調節されうる。 今後の研究の大きな目標は、血液凝固における第VIII因子の役割についての理解を深め、この情報を第VIII因子の遺伝的異常に起因する臨床問題に応用することです。