Qu’est-ce que la transposition corrigée des grandes artères ?
La transposition corrigée des grandes artères est une malformation cardiaque très rare dans laquelle les deux chambres inférieures du cœur, les ventricules, sont inversées dans leur position. Elle touche environ 1 naissance sur 25 000 et se produit également chez les garçons et les filles.
Au début de la vie fœtale, le cœur se forme d’abord en forme de tube. Ce tube se courbe et se replie sur lui-même, créant les quatre chambres cardiaques et les quatre valves cardiaques. (Cliquez ici pour en savoir plus sur les cœurs normaux). Si le tube se courbe vers la gauche au lieu de la droite, les ventricules sont inversés : le ventricule droit est à gauche (1) et le ventricule gauche est à droite (2). Deux des valves cardiaques « suivent » les ventricules et sont donc également inversées : la valve mitrale (3) est à droite et la valve tricuspide (4) est à gauche. Bien que les deux valves cardiaques et les deux grandes artères (l’artère pulmonaire (5) et l’aorte (6)) soient transposées ou sortent du « mauvais » ventricule, le sang circule au bon endroit car les ventricules sont également inversés. C’est pourquoi cette anomalie cardiaque est appelée transposition » corrigée « .
Alors que la transposition corrigée peut se produire seule, la plupart des bébés présentent également d’autres anomalies cardiaques. Parmi les autres malformations, on peut citer la communication interventriculaire (7) (observée chez 60 à 80 % des enfants), la sténose pulmonaire (8) (observée chez 30 à 50 % des enfants), l’anomalie de la valve tricuspide (observée chez jusqu’à 90 % des enfants, mais pouvant être très légère) et le bloc cardiaque complet (observé chez 10 % des enfants à la naissance, mais pouvant survenir plus tard, chez jusqu’à 30 % des enfants plus âgés). La dextrocardie, lorsque le cœur est positionné vers le côté droit de la poitrine au lieu du côté gauche, est observée chez environ 25 % de ces enfants.
Quels sont les effets de cette anomalie sur la santé de mon enfant ?
L’inversion des ventricules seule n’a généralement pas d’effet néfaste pendant l’enfance. Les effets précoces de la transposition corrigée sur la santé résultent des autres problèmes cardiaques associés (énumérés ci-dessus). Si le bébé présente une grande communication interventriculaire, des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive peuvent apparaître, notamment une respiration rapide, une transpiration moite, une mauvaise alimentation et une croissance lente. Ces symptômes sont causés par un débit sanguin trop important dans les poumons et ne sont généralement pas observés avant que le bébé ait 6 à 8 semaines. Souvent, les VSD se réduisent au cours de la première année de vie, de sorte que le premier traitement essayé est généralement constitué de médicaments pour le cœur. Si ceux-ci ne permettent pas de contrôler les symptômes, une opération cardiaque pour fermer le VSD peut être nécessaire.
Si l’enfant présente une sténose pulmonaire (rétrécissement de la zone dans et autour de la valve pulmonaire) en même temps que le VSD, cela peut protéger les poumons d’un flux sanguin trop important. Cependant, si la sténose pulmonaire est trop grave, elle peut causer ses propres problèmes. Dans ces conditions, comme le sang suit le chemin de moindre résistance, le sang bleu s’écoulera de droite à gauche à travers la VSD (et non vers les poumons) puis vers le corps, ce qui donnera au bébé une apparence un peu « bleue ». Le terme médical pour cela est la cyanose.
Les effets d’une valve tricuspide anormale varient en fonction de l’importance de la fuite de la valve. Une fuite légère est assez bien tolérée et n’a pas besoin d’être traitée. Si la fuite est modérée à sévère, la circulation du sang vers l’extérieur du corps est limitée et des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive apparaissent, notamment un faible niveau d’énergie, une transpiration moite, une respiration rapide, un faible appétit et une mauvaise croissance. Si la valve est trop fuyante, des médicaments pour le cœur peuvent aider mais parfois une opération pour soit réparer soit remplacer la valve est nécessaire.
Le bloc cardiaque fait référence à un rythme cardiaque anormalement lent causé par un blocage du système électrique du cœur où l’impulsion passe des chambres supérieures du cœur aux chambres inférieures. (Veuillez cliquer ici pour en savoir plus sur le système électrique du cœur). En l’absence d’autres problèmes tels qu’une CIV, une sténose pulmonaire et/ou une fuite de la valve tricuspide, la lenteur du rythme cardiaque peut ne pas provoquer de symptômes, du moins pas à un stade précoce. S’il y a d’autres problèmes cardiaques, la lenteur du rythme cardiaque diminue encore la capacité du cœur à répondre aux besoins de l’organisme, ce qui aggrave les symptômes de l’insuffisance cardiaque congestive. Dans ce cas, un stimulateur cardiaque peut être nécessaire.
La position inversée des ventricules et des valves, à elle seule, n’entraîne généralement aucun effet sur la santé pendant l’enfance et, si aucun autre problème cardiaque n’est présent, une personne peut même ne jamais savoir qu’elle a une transposition corrigée. Elle peut toutefois entraîner des problèmes de santé plus tard, à l’âge adulte. Le ventricule qui s’est retrouvé à gauche et qui doit maintenant pomper le sang vers le corps n’était pas vraiment « fait » pour cela. Il est beaucoup plus adapté pour pomper le sang vers le circuit pulmonaire à faible pression. Si le ventricule mal placé est capable d’effectuer le travail supplémentaire nécessaire pour pomper le sang vers le corps pendant 20 ou 30 ans, voire plus, il peut ensuite commencer à s’affaiblir, ce qui entraîne des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive. Les premiers symptômes peuvent être traités assez bien avec des médicaments pour le cœur mais, si ceux-ci progressent, à un stade avancé, la personne peut avoir besoin d’une transplantation cardiaque.
Comment cette anomalie est-elle diagnostiquée ?
Diagnostic prénatal : Une transposition corrigée peut être diagnostiquée avant la naissance par un échocardiogramme fœtal ou une échographie cardiaque dès la 18e semaine de grossesse. Ce test est effectué lorsqu’il existe des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale ou lorsqu’une question est soulevée lors d’une échographie prénatale de routine. Le diagnostic fœtal de la transposition corrigée peut être difficile à moins qu’il n’y ait également une VSD, une sténose pulmonaire ou un bloc cardiaque.
Symptômes : Si le seul problème est l’inversion de la position des ventricules, il n’y a généralement aucun symptôme jusqu’à l’âge adulte, et en effet, certaines personnes vivent toute une vie sans jamais savoir qu’elles ont ce « problème ». La plupart du temps, cependant, d’autres problèmes cardiaques sont également présents. En présence d’une VSD de grande taille et d’une sténose pulmonaire peu marquée, des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive apparaissent, généralement lorsque le bébé a entre 6 et 8 semaines. En présence d’une VSD et d’une sténose pulmonaire modérée à sévère, les lèvres et le bord des ongles de l’enfant peuvent paraître bleus. Le terme médical pour cela est la cyanose. Si un bloc cardiaque se développe, les symptômes possibles comprennent une faible énergie, des vertiges et/ou des évanouissements.
Les résultats physiques : La plupart des bébés avec une transposition corrigée naissent à terme et ont un poids et une longueur normaux. Là encore, si le seul problème est l’inversion de la position des ventricules, l’examen sera normal. En présence d’un VSD, d’une sténose pulmonaire et/ou d’une fuite de la valve tricuspide, un souffle cardiaque est entendu. En cas d’insuffisance cardiaque congestive, on observe une accélération de la fréquence cardiaque et de la fréquence respiratoire, ainsi qu’une hypertrophie du foie. Chez un enfant plus âgé ou un adulte, on peut également observer un gonflement des pieds. S’il y a un bloc cardiaque, le rythme cardiaque de l’enfant sera plus lent que la normale.
Tests médicaux : Le diagnostic est confirmé par un échocardiogramme. Un test de saturation en oxygène est utilisé pour mesurer les niveaux d’oxygène dans le sang. Les autres examens comprennent un électrocardiogramme et une radiographie pulmonaire.
Comment le problème est-il traité ?
Le traitement dépend de la présence et de la gravité des autres problèmes cardiaques associés. L’insuffisance cardiaque congestive chez les enfants est généralement d’abord traitée avec des médicaments, notamment la digoxine et le lasix. Si ceux-ci n’aident pas, et s’il existe une anomalie cardiaque « réparable » telle qu’une VSD et/ou une sténose pulmonaire, une opération cardiaque peut être nécessaire. Si la sténose pulmonaire est très grave, un conduit peut être nécessaire. Un conduit est un tube en Dacron qui contient une valve. Une extrémité du conduit est cousue dans le ventricule droit et l’autre extrémité est cousue dans l’artère pulmonaire. Si la valve tricuspide présente une fuite trop importante, une opération pour la réparer ou la remplacer peut être nécessaire. Si la valve est remplacée, l’enfant devra être mis sous traitement anticoagulant. S’il existe un bloc cardiaque provoquant des symptômes de fatigue, de vertiges ou d’évanouissement, un stimulateur cardiaque est nécessaire.
À l’âge adulte, si une insuffisance cardiaque congestive survient en raison d’un surmenage de longue date du ventricule mal placé, la première ligne de traitement est également les médicaments pour le cœur. Si l’insuffisance cardiaque progresse au point que les médicaments ne sont plus efficaces, une transplantation cardiaque peut être nécessaire.
Dans le but de prévenir un problème ultérieur d’insuffisance cardiaque congestive, une opération appelée opération du double commutateur a été proposée. Elle est le plus souvent réalisée au cours des six premiers mois de la vie lorsqu’il y a une valve tricuspide très fuyante et/ou lorsque le ventricule droit a une mauvaise fonction juste après la naissance. Cette opération implique à la fois une opération de commutation artérielle et une opération de commutation auriculaire (également appelée opération de Mustard ou de Senning). En cas de sténose pulmonaire et de communication interventriculaire, une opération de Rastelli et une opération de commutation auriculaire sont effectuées. L’objectif est de reconstruire le cœur de sorte que le ventricule gauche pompe vers les poumons et que le ventricule droit pompe vers le corps. Les résultats à court et moyen terme suggèrent que cela peut être fait en toute sécurité avec de bons résultats, mais cela n’a pas été fait assez longtemps pour savoir quels seront les résultats à long terme.
Quels sont les problèmes de santé à long terme pour les enfants avec une transposition corrigée ?
Avec l’amélioration actuelle des traitements médicaux et chirurgicaux, les perspectives pour les enfants avec une transposition corrigée et des problèmes cardiaques associés sont bonnes. À long terme, il peut y avoir des problèmes d’insuffisance cardiaque et de rythmes cardiaques anormaux, un suivi continu par un cardiologue est donc nécessaire. Une attention particulière est nécessaire pour les femmes ayant une transposition corrigée avant la grossesse, car une insuffisance cardiaque congestive peut résulter des exigences supplémentaires que la grossesse impose au cœur.
Prophylaxie par ESB : Les enfants présentant une transposition corrigée sont exposés à un risque accru d’endocardite bactérienne subaiguë (ESB), mais uniquement s’ils présentent également soit une VSD, une sténose pulmonaire et/ou une fuite de la valve tricuspide. L’EBS est une infection du cœur causée par des bactéries présentes dans la circulation sanguine. Les enfants atteints de malformations cardiaques sont plus exposés à ce problème en raison de la modification du flux sanguin dans le cœur. L’encéphalopathie spongiforme bovine peut survenir après des soins dentaires ou des interventions médicales sur les voies gastro-intestinales ou respiratoires, car ces interventions entraînent presque toujours la présence de bactéries dans le sang. Heureusement, le problème peut généralement être évité en administrant un antibiotique avant ces procédures.
Lignes directrices en matière d’exercice : Un programme d’exercice individuel est mieux planifié avec le médecin afin que tous les facteurs puissent être inclus. En général, il y a peu de restrictions pour les enfants avec une transposition corrigée, mais cela dépend vraiment de la présence et de la gravité des autres malformations cardiaques. Si un stimulateur cardiaque ou un remplacement valvulaire est nécessaire, l’enfant ne pourra généralement pas pratiquer de sports vigoureux ou de compétition, mais pourra participer à des sports de loisirs sans contact. Le médecin peut recommander que l’enfant soit en mesure d’autolimiter son activité, ce qui signifie qu’il doit être autorisé à se reposer chaque fois qu’il en ressent le besoin.
Supérieur EL. Transposition des grandes artères corrigée de façon congénitale : stratégies de connexion du ventricule à l’artère pulmonaire. Sem Thorac Cardiovasc Surg 1995 ; 7:139-144.
Connelly MS, Liu PP, Williams WG, et al. Transposition des grandes artères corrigée congénitalement chez l’adulte : état fonctionnel et complications. JACC 1996;27:1238-1243.
Freedom RM & Dyck JD. Transposition des grandes artères corrigée de manière congénitale. Dans Allen H, Gutgesell HP, Clark EB & Driscoll D, eds. Moss and Adams’ heart disease in infants, children and adolescents, Vol 2, 2001:1085-1101.
Graham TP, Bernard YD, Mellen BG, et al. Long-term outcome in congenitally corrected transposition of the great arteries. Pediatric Cardiol, 2000:36:255-261.
Ilbawi MN, Ocampo CB, Allen BS et al. Résultats intermédiaires de la réparation anatomique pour la transposition corrigée congénitalement. Annals Thor Surg 2002 ; 73 : 594-599.
Imamura M, Drummond-Webb JJ, Murphy DJ, et al. Résultats de l’opération de double switch à l’époque actuelle. Annals Thor Surg 2000 ; 70 : 100-105.
Therrien J Barens I, Somerville J. Outcome of pregnancy with congenitally corrected transposition of the great arteries. Amer J Cardiol 1999;84:820-824.
Écrit par : S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Révisé en septembre 2012
.