Was ist eine korrigierte Transposition der großen Arterien?
Die korrigierte Transposition der großen Arterien ist ein sehr seltener Herzfehler, bei dem die beiden unteren Kammern des Herzens, die Ventrikel, in ihrer Lage vertauscht sind. Er betrifft etwa 1 von 25.000 Geburten und tritt bei Jungen und Mädchen gleichermaßen auf.
Früh im fötalen Leben bildet sich das Herz zunächst in Form einer Röhre. Dieses Rohr biegt und faltet sich in sich selbst, wodurch die vier Herzkammern und die vier Herzklappen entstehen. (Klicken Sie hier, um mehr über normale Herzen zu erfahren). Biegt sich der Schlauch nach links statt nach rechts, sind die Herzkammern vertauscht: die rechte Herzkammer liegt links (1) und die linke Herzkammer rechts (2). Zwei der Herzklappen „folgen“ den Ventrikeln, so dass sie ebenfalls umgekehrt sind: die Mitralklappe (3) befindet sich auf der rechten Seite und die Trikuspidalklappe (4) auf der linken Seite. Obwohl die beiden Herzklappen und die beiden großen Arterien (die Pulmonalarterie (5) und die Aorta (6)) vertauscht sind bzw. aus der „falschen“ Herzkammer austreten, fließt das Blut an die richtige Stelle, weil die Herzkammern ebenfalls vertauscht sind. Deshalb nennt man diesen Herzfehler „korrigierte“ Transposition.
Während die korrigierte Transposition allein auftreten kann, haben die meisten Babys auch andere Herzfehler. Zu den anderen Defekten gehören Ventrikelseptumdefekte (7) (bei 60-80 % der Kinder), Pulmonalstenose (8) (bei 30-50 % der Kinder), eine abnorme Trikuspidalklappe (bei bis zu 90 % der Kinder, kann aber sehr leicht sein) und ein kompletter Herzblock (bei 10 % der Kinder bei der Geburt, kann aber auch später auftreten, bei bis zu 30 % der älteren Kinder). Eine Dextrokardie, bei der das Herz zur rechten statt zur linken Seite des Brustkorbs ausgerichtet ist, tritt bei etwa 25 % dieser Kinder auf.
Welche Auswirkungen hat dieser Defekt auf die Gesundheit meines Kindes?
Die Umkehrung der Herzkammern allein hat in der Regel keine nachteiligen Auswirkungen in der Kindheit. Die frühen gesundheitlichen Auswirkungen einer korrigierten Transposition ergeben sich aus den anderen damit verbundenen Herzproblemen (siehe oben). Wenn das Baby einen großen Ventrikelseptumdefekt hat, können sich Symptome einer Herzinsuffizienz entwickeln, einschließlich schneller Atmung, klammem Schwitzen, schlechter Ernährung und langsamem Wachstum. Diese Symptome werden durch einen zu starken Blutfluss in die Lunge verursacht und treten normalerweise erst auf, wenn das Baby 6 bis 8 Wochen alt ist. Oft werden VSDs im Laufe des ersten Lebensjahres kleiner, so dass die erste Behandlung, die versucht wird, normalerweise Herzmedikamente sind. Wenn diese die Symptome nicht kontrollieren, kann eine Herzoperation zum Schließen des VSD erforderlich sein.
Wenn das Kind zusammen mit dem VSD eine Pulmonalstenose (Verengung des Bereichs in und um die Pulmonalklappe) hat, kann dies die Lunge vor zu viel Blutfluss schützen. Wenn die Pulmonalstenose jedoch zu stark ausgeprägt ist, kann sie ihre eigenen Probleme verursachen. Da das Blut unter diesen Bedingungen dem Weg des geringsten Widerstands folgt, fließt das blaue Blut von rechts nach links durch den VSD (und nicht in die Lunge) und dann aus dem Körper heraus, was dazu führt, dass das Baby ein wenig „blau“ aussieht. Der medizinische Fachausdruck dafür ist Zyanose.
Die Auswirkungen einer abnormalen Trikuspidalklappe variieren je nachdem, wie stark die Klappe undicht ist. Eine leichte Undichtigkeit wird recht gut toleriert und muss nicht behandelt werden. Bei einer mäßigen bis schweren Undichtigkeit ist der Vorwärtsfluss des Blutes in den Körper eingeschränkt und es treten Symptome einer Herzinsuffizienz auf, wie z. B. geringe Energie, feuchtes Schwitzen, schnelle Atmung, schlechter Appetit und schlechtes Wachstum. Wenn die Klappe zu undicht ist, können Herzmedikamente helfen, aber manchmal ist eine Operation erforderlich, um die Klappe entweder zu reparieren oder zu ersetzen.
Ein Herzblock bezieht sich auf eine abnormal langsame Herzfrequenz, die durch eine Blockade im elektrischen System des Herzens verursacht wird, wo der Impuls von den oberen Kammern des Herzens zu den unteren Kammern gelangt. (Bitte klicken Sie hier, um mehr über das elektrische System des Herzens zu erfahren). Wenn keine anderen Probleme vorliegen, wie z. B. ein VSD, eine Pulmonalstenose und/oder eine undichte Trikuspidalklappe, dann verursacht die langsame Herzfrequenz möglicherweise keine Symptome, zumindest nicht im Frühstadium. Wenn es andere Herzprobleme gibt, beeinträchtigt die langsame Herzfrequenz die Fähigkeit des Herzens, die Bedürfnisse des Körpers zu erfüllen, weiter und verstärkt die Symptome der Herzinsuffizienz. In diesem Fall kann ein Herzschrittmacher erforderlich sein.
Die umgekehrte Position der Herzkammern und -klappen allein verursacht in der Regel keine gesundheitlichen Auswirkungen in der Kindheit, und wenn keine anderen Herzprobleme vorhanden sind, weiß eine Person möglicherweise nicht einmal, dass sie eine korrigierte Transposition hat. Sie kann jedoch später, im Erwachsenenalter, gesundheitliche Probleme verursachen. Der Ventrikel, der auf der linken Seite gelandet ist und nun die Aufgabe hat, Blut in den Körper zu pumpen, wurde nicht wirklich für diese Aufgabe „gemacht“. Sie ist viel mehr dafür geeignet, Blut in den Lungenkreislauf mit niedrigerem Druck zu pumpen. Während der verlegte Ventrikel in der Lage ist, die zusätzliche Arbeit zu leisten, die nötig ist, um das Blut in den Körper zu pumpen, und zwar für 20 oder 30 Jahre oder länger, kann er dann beginnen, schwächer zu werden, was zu Symptomen einer Herzinsuffizienz führt. Frühe Symptome können recht gut mit Herzmedikamenten behandelt werden, aber wenn diese fortschreiten, kann die Person in fortgeschrittenen Stadien eine Herztransplantation benötigen.
Wie wird dieser Defekt diagnostiziert?
Präatale Diagnose: Eine korrigierte Transposition kann bereits vor der Geburt durch ein fetales Echokardiogramm oder einen Herzultraschall in der 18. Schwangerschaftswoche diagnostiziert werden. Dieser Test wird durchgeführt, wenn es eine Familienanamnese für eine angeborene Herzerkrankung gibt oder wenn bei einem routinemäßigen pränatalen Ultraschall eine Frage aufgeworfen wird. Die fetale Diagnose einer korrigierten Transposition kann schwierig sein, es sei denn, es liegt auch ein VSD, eine Pulmonalstenose oder ein Herzblock vor.
Symptome: Wenn das einzige Problem die Umkehrung der Position der Ventrikel ist, gibt es in der Regel keine Symptome bis zum Erwachsenenalter, und in der Tat leben einige Menschen ein ganzes Leben lang, ohne jemals zu wissen, dass sie dieses „Problem“ haben. Meistens liegen aber auch andere Herzprobleme vor. Wenn es einen großen VSD und eine geringe Pulmonalstenose gibt, treten Symptome einer Herzinsuffizienz auf, normalerweise wenn ein Baby zwischen 6 und 8 Wochen alt ist. Wenn ein VSD und eine mittelschwere bis schwere Pulmonalstenose vorliegen, können die Lippen und Nagelbetten des Kindes blau aussehen. Der medizinische Fachausdruck dafür ist Zyanose. Wenn sich ein Herzblock entwickelt, sind mögliche Symptome Energielosigkeit, Schwindel und/oder Ohnmacht.
Physikalische Befunde: Die meisten Babys mit korrigierter Transposition werden zum Termin geboren und haben ein normales Gewicht und eine normale Länge. Auch hier ist die Untersuchung normal, wenn das einzige Problem die umgekehrte Lage der Ventrikel ist. Wenn ein VSD, eine Pulmonalstenose und/oder eine undichte Trikuspidalklappe vorhanden ist, ist ein Herzgeräusch zu hören. Liegt eine kongestive Herzinsuffizienz vor, werden eine erhöhte Herzfrequenz, eine erhöhte Atemfrequenz und eine vergrößerte Leber festgestellt. Bei einem älteren Kind oder Erwachsenen kann es auch zu einer Schwellung der Füße kommen. Liegt ein Herzblock vor, ist die Herzfrequenz des Kindes langsamer als normal.
Medizinische Tests: Die Diagnose wird durch ein Echokardiogramm bestätigt. Mit einem Sauerstoffsättigungstest wird der Sauerstoffgehalt im Blut gemessen. Andere Tests umfassen ein Elektrokardiogramm und eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs.
Wie wird das Problem behandelt?
Die Behandlung hängt vom Vorhandensein und der Schwere anderer damit verbundener Herzprobleme ab. Eine kongestive Herzinsuffizienz bei Kindern wird normalerweise zunächst mit Medikamenten wie Digoxin und Lasix behandelt. Wenn diese nicht helfen und ein „behebbarer“ Herzfehler wie ein VSD und/oder eine Pulmonalstenose vorliegt, kann eine Herzoperation erforderlich sein. Wenn die Pulmonalstenose sehr stark ausgeprägt ist, kann ein Conduit erforderlich sein. Ein Conduit ist ein Schlauch aus Dacron, in dem sich ein Ventil befindet. Ein Ende des Conduits wird in die rechte Herzkammer und das andere Ende in die Lungenarterie eingenäht. Wenn die Trikuspidalklappe zu undicht ist, kann eine Operation erforderlich sein, um sie zu reparieren oder zu ersetzen. Wenn die Klappe ersetzt wird, muss das Kind blutverdünnende Medikamente einnehmen. Liegt ein Herzblock vor, der Symptome wie Müdigkeit, Schwindel oder Ohnmacht hervorruft, wird ein Herzschrittmacher benötigt.
Wenn im Erwachsenenalter eine Herzinsuffizienz aufgrund einer langjährigen Überlastung der fehlgeleiteten Herzkammer auftritt, sind ebenfalls Herzmedikamente die erste Behandlungslinie. Wenn die Herzinsuffizienz fortschreitet, so dass die Medikamente nicht mehr wirken, kann eine Herztransplantation notwendig werden.
Um späteren Problemen mit der Herzinsuffizienz vorzubeugen, wurde eine Operation vorgeschlagen, die als Double-Switch-Operation bezeichnet wird. Sie wird meist in den ersten sechs Lebensmonaten durchgeführt, wenn eine sehr undichte Trikuspidalklappe vorliegt und/oder wenn die rechte Herzkammer direkt nach der Geburt eine schlechte Funktion hat. Diese Operation beinhaltet sowohl eine arterielle Switch-Operation als auch eine atriale Switch-Operation (auch Senf- oder Senning-Operation genannt). Liegt eine Pulmonalstenose und ein Ventrikelseptumdefekt vor, wird eine Rastelli- und Vorhofwechseloperation durchgeführt. Das Ziel ist es, das Herz so umzubauen, dass die linke Herzkammer nun zur Lunge und die rechte Herzkammer zum Körper pumpt. Frühe und mittelfristige Ergebnisse deuten darauf hin, dass dies sicher und mit guten Ergebnissen durchgeführt werden kann, aber es wurde noch nicht lange genug gemacht, um zu wissen, wie die langfristigen Ergebnisse sein werden.
Was sind die langfristigen Gesundheitsprobleme für Kinder mit korrigierter Transposition?
Angesichts der aktuellen Verbesserungen in der medizinischen und chirurgischen Behandlung sind die Aussichten für Kinder mit korrigierter Transposition und damit verbundenen Herzproblemen gut. Langfristig kann es zu Problemen mit Herzinsuffizienz und abnormalen Herzrhythmen kommen, so dass eine kontinuierliche Nachsorge durch einen Herzspezialisten erforderlich ist. Bei Frauen mit korrigierter Transposition ist eine sorgfältige Abwägung vor der Schwangerschaft erforderlich, da eine kongestive Herzinsuffizienz durch die zusätzliche Belastung des Herzens in der Schwangerschaft entstehen kann.
SBE-Prophylaxe: Kinder mit korrigierter Transposition haben ein erhöhtes Risiko für eine subakute bakterielle Endokarditis (SBE), aber nur, wenn sie zusätzlich entweder einen VSD, eine Pulmonalstenose und/oder eine undichte Trikuspidalklappe haben. SBE ist eine Infektion des Herzens, die durch Bakterien in der Blutbahn verursacht wird. Kinder mit Herzfehlern sind aufgrund des veränderten Blutflusses durch das Herz anfälliger für dieses Problem. SBE kann nach Zahnbehandlungen oder medizinischen Eingriffen am Magen-Darm-Trakt oder an den Atemwegen auftreten, da bei diesen Eingriffen fast immer Bakterien ins Blut gelangen. Glücklicherweise kann das Problem in der Regel durch die Gabe eines Antibiotikums vor diesen Eingriffen verhindert werden.
Bewegungsrichtlinien: Ein individuelles Bewegungsprogramm wird am besten mit dem Arzt geplant, damit alle Faktoren mit einbezogen werden können. Im Allgemeinen gibt es nur wenige Einschränkungen für Kinder mit korrigierter Transposition, aber das hängt wirklich vom Vorhandensein und der Schwere anderer Herzfehler ab. Wenn ein Herzschrittmacher oder ein Klappenersatz erforderlich ist, darf das Kind in der Regel keinen Leistungssport betreiben, kann aber an Freizeitsportarten ohne Kontakt teilnehmen. Der Arzt kann empfehlen, dass das Kind in der Lage ist, seine Aktivität selbst zu begrenzen, was bedeutet, dass es sich ausruhen darf, wann immer es das Bedürfnis danach hat.
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Geschrieben von: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
Reviewed September, 2012