Ik kreeg deze week een geweldige vraag van een lezer. De lezer vroeg waarom sommige patiënten behoorlijk gehandicapt zijn door Pulmonale Arteriële Hypertensie terwijl zij slechts matig verhoogde pulmonale arteriële drukken hebben en andere patiënten zeer hoge pulmonale arteriële drukken kunnen hebben en toch zeer functioneel blijven, zelfs fulltime werkend.
Deze vraag raakt aan een sleutelbegrip van PAH. Hoewel PAH wordt gedefinieerd door een verhoogde druk in de longslagaders, hangt de manier waarop een patiënt zich voelt in feite samen met de mate waarin de rechterhartkamer in staat is de verhoogde druk en weerstand in de longslagaders te compenseren.
Laten we een analogie gebruiken om dit duidelijk te maken. Stel je een huis voor met een airconditioningsysteem. Toen het huis nieuw was en het airconditioningsysteem was geïnstalleerd, werkte het geweldig en was het huis in Phoenix altijd koel, zelfs ’s zomers. In de loop der jaren werden de ramen en de deuren in het huis minder luchtdicht en kon de warmte het huis binnenkomen. Aanvankelijk had het airconditioningsysteem geen moeite om het extra werk bij te houden. Het moest alleen harder en langer werken om de temperatuur in het huis aangenaam te houden. Na 15 jaar begon het airconditioningsysteem minder goed te functioneren. De compressor was minder efficiënt en de condensor was niet meer zo effectief. Nu begonnen de bewoners van het huis te merken dat hoe lang het airconditioningsysteem ook draaide, de temperatuur in het huis nooit een comfortabele 78 graden bereikte.
In deze analogie is het hart het airconditioningsysteem en de mate van lekkage van het huis om warme lucht buiten te houden is analoog aan de toenemende weerstand van de longslagaders bij PAH. U voelt zich dus goed als uw hart de extra eisen van zieke longslagaders kan bijhouden. U merkt pas symptomen als uw hart niet genoeg bloed kan pompen om de activiteiten te kunnen doen die u wilt doen. Niemand klaagt erover dat zijn of haar longslagaderdruk te hoog is. Wat zij opmerken is kortademigheid en vermoeidheid. Dit zijn symptomen van onvoldoende bloeddoorstroming.
De longslagaderdruk en de bloeddoorstroming in rust zijn mogelijk niet voorspellend voor wat er tijdens de inspanning gebeurt. Sommige patiënten hebben een vrij mild lijkende ziekte in rust, maar bij minimale inspanning treedt een dramatische verslechtering van de bloeddoorstroming en verhoging van de pulmonale arteriedruk op. Wij kunnen dit in het katheterisatielaboratorium uitzoeken door uw druk en debiet in rust te meten en u tijdens de procedure te laten oefenen. Deze patiënten worden vaak onderbehandeld omdat zij een milde ziekte lijken te hebben wanneer deze in rust wordt gemeten.