Ich habe diese Woche eine tolle Frage von einem Leser erhalten. Der Leser fragte, warum manche Patienten durch die pulmonal-arterielle Hypertonie ziemlich behindert sind, obwohl sie nur mäßig erhöhte Pulmonalarteriendrücke haben, und andere Patienten sehr hohe Pulmonalarteriendrücke haben können und dennoch sehr funktionstüchtig bleiben, sogar voll berufstätig.
Diese Frage zielt auf ein Schlüsselkonzept der PAH ab. Obwohl PAH durch erhöhte Drücke in den Lungenarterien definiert ist, hängt das Wohlbefinden des Patienten davon ab, wie die rechte Herzkammer in der Lage ist, die erhöhten Drücke und den Widerstand in den Lungenarterien zu kompensieren.
Lassen Sie uns eine Analogie verwenden, um dies zu verdeutlichen. Stellen Sie sich ein Haus mit einer Klimaanlage vor. Als das Haus neu war und die Klimaanlage installiert wurde, lief sie großartig und das Haus in Phoenix war immer kühl, auch im Sommer. Im Laufe der Jahre wurden die Fenster und Türen des Hauses weniger luftdicht und Wärme konnte ins Haus eindringen. Anfangs hatte das AC-System kein Problem, mit der zusätzlichen Arbeit Schritt zu halten. Es musste einfach härter/länger arbeiten, um die Temperatur im Haus angenehm zu halten. Nach 15 Jahren begann das AC-System weniger gut zu funktionieren. Der Kompressor war weniger effizient und der Verflüssiger war nicht mehr so effektiv. Nun begannen die Bewohner des Hauses zu bemerken, dass, egal wie lange die Klimaanlage lief, die Temperatur im Haus nie angenehme 78 Grad erreichte.
In dieser Analogie ist das Herz die Klimaanlage und der Grad der Undichtigkeit des Hauses, um heiße Luft draußen zu halten, ist analog zum zunehmenden Widerstand der Lungenarterien bei PAH. Sie fühlen sich also gut, wenn Ihr Herz mit den zusätzlichen Anforderungen der erkrankten Lungenarterien mithalten kann. Sie bemerken erst dann Symptome, wenn Ihr Herz nicht mehr in der Lage ist, genügend Blut zu pumpen, um Ihnen die gewünschten Aktivitäten zu ermöglichen. Niemand klagt darüber, dass der Druck in seiner Lungenarterie zu hoch ist. Was sie bemerken, ist Kurzatmigkeit und Müdigkeit. Dies sind Symptome eines unzureichenden Blutflusses.
Der Druck in der Lungenarterie und der Blutfluss in Ruhe sind nicht unbedingt aussagekräftig für das, was bei Belastung passiert. Manche Patienten haben in Ruhe ein recht mildes Krankheitsbild, aber bei minimaler Belastung kommt es zu einer dramatischen Verschlechterung des Blutflusses und einer Erhöhung des Lungenarteriendrucks. Wir können dies im Katheterlabor herausfinden, indem wir ihre Drücke und Flüsse in Ruhe messen und sie während des Eingriffs trainieren lassen. Diese Patienten werden oft unterbehandelt, weil sie bei der Messung in Ruhe eine leichte Erkrankung zu haben scheinen.